小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的圖片

家族性滲出性玻璃體視網膜病變

家族性滲出性玻璃體視網膜病變介紹

  傢族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)本病同時侵犯雙眼,兩側病情輕重不一定相等,眼底改變與早產兒視網膜病變酷似,但本病發生於足月順產新生兒,無吸氧史,且多數有常染色體顯性遺傳的傢族史,與後者不同。


原因

  (一)發病原因

  本病病因尚不完全清楚。

  (二)發病機制

  有人認為是胚胎期視網膜血管和玻璃體發育異常,屬先天性視網膜皺褶的變異型。然而亦有人認為,足月產新生兒在視網膜血管發育上可出現個體差異或發育不良者,視網膜鋸齒緣附近存在無血管區。出生時,因胎兒血紅蛋白(fetal hemoglobin)氧飽和度的驟然上升,胎兒氧分壓(fetal PO2)轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急劇變化等,導致視網膜末梢血管收縮、阻塞,使局部缺血、缺氧,誘發周邊部眼底血管異常增生,從而引起滲出、出血、機化等一系列病理改變。產生與早產兒視網膜病變有著極為相似的眼底改變和演變過程。


症狀

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變早期癥狀有哪些?

  本病為慢性進行性疾病。視力損害因視網膜與玻璃體病變輕重而有所不同。當發生牽拉性視網膜脫離時,可致失明。病變發展常限於幼年時期,至18歲後如無牽拉性視網膜脫離則很少再有視力下降。據報告牽拉性視網膜脫離發生率可達21%,絕大多數見於30歲之前。

  有作者將本病分為3期:

  1.第1期 用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查,可見顳側周邊部視網膜受壓處及其周圍蒼白。視網膜血管無異常。視網膜亦無滲出性改變。

  2.第2期 顳側視網膜自赤道部至鋸齒緣出現新生血管。視網膜及其下方滲出。局限性視網膜脫離,顳側纖維血管膜牽引視網膜血管,形成黃斑偏位。

  3.第3期 病變進一步發展,發現牽拉性視網膜全脫離。視網膜及視網膜下有大量滲出。

  有傢族史、無早產吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見,為本病診斷的重要根據。


飲食保健

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變吃什麼好?  

護理

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變應該如何護理?

目前沒有相關內容描述。


治療

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變治療前的註意事項?

保健品查詢傢族性滲出性玻璃體視網膜病變中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢傢族性滲出性玻璃體視網膜病變西醫治療方法

  (一)治療

  本病尚無有效治療。病變區早期激光光凝,有望阻止病變的進一步發展。本病發生的牽拉性視網膜脫離復位困難,必要時可試行玻璃體切割和鞏膜扣帶術。

  (二)預後

  預後的優劣,決定於病變程度和病情是否進展而異。如病變停止於第1期,視功能尚可保持。如繼續發展,玻璃體視網膜損害嚴重,則預後不良。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼傢族性滲出性玻璃體視網膜病變的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變應該做哪些檢查?

  無特殊實驗室檢查。

  FFA顯示視網膜血管分支眾多,分佈密集,在赤道部附近呈扇形並突然中止,末端吻合,有異常熒光素滲漏。眼底周邊部視網膜毛細血管有無灌註區。

  

 


鑑別

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變容易與哪些疾病混淆?

  需要與本病鑒別者有早產兒視網膜病變和Coats病。早產兒視網膜病變有早產、低體重、吸氧史,無傢族史。Coats病無玻璃體病變、無廣泛的玻璃體視網膜粘連,且滲出也不限於周邊眼底,檢眼鏡下表現與本病迥異。


並發症

傢族性滲出性玻璃體視網膜病變可以並發哪些疾病?

  可並發白內障、虹膜萎縮、新生血管性青光眼等眼球前段病變。


參考資料

維基百科: 家族性滲出性玻璃體視網膜病變

×

🔝