漢德-許勒爾-克思斯琴病介紹

  漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病,它比急性分化型組織細胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞,但比Letterer-Siwe病預後好。

漢德-許勒爾-克思斯琴病原因

  (一)發病原因

  病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。

  (二)發病機制

  發病機制不清。

漢德-許勒爾-克思斯琴病症狀

漢德-許勒爾-克思斯琴病早期癥狀有哪些?

  該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩癥。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚,無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩癥三聯征,但非典型病例三大特征不會同時出現,或僅有其中一或二個癥狀,尿崩癥是病變後期的並發癥。

  患者出現典型的三聯征即尿崩癥、突眼和地圖樣骨缺損,診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查,並結合影像學檢查結果以確定診斷。

漢德-許勒爾-克思斯琴病飲食保健

漢德-許勒爾-克思斯琴病吃什麼好?

  漢德-許勒爾-克思斯琴病證的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、烏雄雞1隻(約500克),去皮毛內臟,洗凈,“三七”5克切片,納入雞肚中,加少量黃酒,隔水清燉,熟後用醬油蘸服,常服。

  2、 生黃芪30~60克,濃煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

  3、 當歸20克,黃芪100克,嫩母雞1隻,加水同煮湯食用。

  漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體好?

  1、 飲食宜清淡。

  2、 多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等

  漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體不好?

  1、 忌食辛辣刺激性食物。

  2、 忌煙酒。

漢德-許勒爾-克思斯琴病護理

漢德-許勒爾-克思斯琴病應該如何護理?

 

參考資料

維基百科: 漢德-許勒爾-克思斯琴病

漢德-許勒爾-克思斯琴病治療

漢德-許勒爾-克思斯琴病治療前的註意事項?

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保健品查詢漢德-許勒爾-克思斯琴病中醫治療方法

中藥材查詢漢德-許勒爾-克思斯琴病西醫治療方法

  (一)治療

  可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專傢配合實施治療。

  (二)預後

  預後取決於患者年齡,臨床表現和適當的治療,病死率50%左右。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼漢德-許勒爾-克思斯琴病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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漢德-許勒爾-克思斯琴病檢查

漢德-許勒爾-克思斯琴病應該做哪些檢查?

  在非典型病變應進行實驗室檢查,可發現骨髓病性貧血,白細胞和血小板減少。骨髓內發現脂性巨細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞,必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血。

  病理學檢查:可見成熟的組織細胞核呈卵圓形,核膜輕度凹陷,染色質粗而較稠密,細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞,有較多的嗜酸性細胞,散在淋巴細胞和漿細胞,也可見多核巨細胞。組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化。病變可因纖維結締組織增生硬化而愈合。

  1.心功能檢查 確定有無右心衰竭。

  2.影像學檢查 X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。

漢德-許勒爾-克思斯琴病鑑別

漢德-許勒爾-克思斯琴病容易與哪些疾病混淆?

  造成眶壁骨質破壞的病變還有骨髓瘤、轉移瘤等。骨髓瘤發病年齡多在40歲以上,病變較小而多發,尿中可有凝溶蛋白;轉移瘤病人年齡通常較大,病灶較小,邊緣可能不甚清楚,原發瘤的表現可助診斷。

漢德-許勒爾-克思斯琴病並發症

漢德-許勒爾-克思斯琴病可以並發哪些疾病?

  全身多處潰瘍形成。

 

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