原因
(一)發病原因
1.免疫復合物 免疫復合物沉積是多種視網膜血管炎發生的一個重要機制。已發現其在系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎發生中起作用。但多數情況下，免疫復合物的沉積並不是特異性地針對視網膜血管的。目前不清楚此種免疫復合物的沉積是視網膜血管炎的起始因素，還是伴隨的結果。多數人認為視網膜血管炎往往是全身性疾病的一個繼發性表現。
2.細胞免疫反應 已有研究發現，遲發型過敏反應在一些視網膜血管炎發生中起重要作用。激活的CD4 細胞、CD8 細胞和巨噬細胞都可以釋放一些細胞因子，並引起一系列反應，導致血管損傷和炎癥反應。
(二)發病機制
除瞭感染和腫瘤等原因所致的視網膜血管炎以外，不管是特發性視網膜血管炎，還是全身性疾病所引起的視網膜血管炎，基本上認為是由自身免疫反應所致。在多種血管炎發生中均有細胞免疫和體液免疫參與，但有些類型以體液免疫反應為主，有些類型則以細胞免疫反應為主。有關引起此類疾病的自身抗原尚不完全清楚，有關確切的發病機制也不完全清楚。
症狀
視網膜血管炎可分為動脈炎、靜脈炎、毛細血管炎3種類型，其臨床表現不盡相同，下面將簡要介紹它們各自的眼部病變的特點。
1.視網膜靜脈炎和靜脈周圍炎 視網膜靜脈炎和視網膜靜脈周圍炎是視網膜血管炎中常見的類型。臨床上主要表現為包繞血管的血管鞘或襯於靜脈血管內壁的內套。從視盤至周邊視網膜的任何視網膜靜脈均可受累，可呈節段性受累，也可是全程受累。最早的靜脈炎改變有限局性視網膜靜脈擴張或其走行不規則，伴有血流變暗，血管周圍開始聚集多形核白細胞，以後淋巴細胞、巨細胞或類上皮細胞大量聚積於靜脈周圍形成血管鞘。如炎癥消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎癥持續存在，則出現繼發性改變，如血管的玻璃樣變性、管腔狹窄或閉塞、血栓形成、血管壁壞死甚至破裂，此可導致視網膜出血、水腫、滲出、毛細血管擴張、微動脈瘤、視網膜新生血管膜形成等改變。如視網膜血管出血或新生血管出血，可導致增殖性玻璃體視網膜病變，增殖性病變的牽引可導致視網膜脫離。
2.視網膜動脈炎 視網膜動脈炎的表現在臨床上有很大變異。免疫復合物沉積於毛細血管前小動脈，引起微梗死，出現棉絮斑，此種改變可見於系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和一些感染因素所引起的視網膜動脈炎。小動脈分支的炎癥可以表現為圍繞血管腔的結節性白斑，但不會超出動脈壁，此種類型見於眼弓形蟲病、梅毒、結核、帶狀皰疹病毒性視網膜病變，此種斑塊狀改變消退緩慢，可不留任何痕跡，也可留下輕微的瘢痕。動脈炎可導致動脈的不規則白鞘，白鞘可是節段性的，也可是全程性的，嚴重的動脈炎可使血管血流完全中斷，引起大片狀視網膜壞死和出血。此種嚴重視網膜動脈炎可見於結節性動脈炎、Wegner肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、巨細胞動脈炎、Takayasu病、單純皰疹病毒和帶狀皰疹病毒所引起的視網膜炎或急性視網膜壞死綜合征。
3.視網膜毛細血管炎 患者多有視物模糊、視物變形、眼前黑影等癥狀，視力下降一般不明顯，但在黃斑受累時可有明顯的視力下降。患者視網膜無明顯的出血、滲出、血管鞘、新生血管等改變，但患者可有輕度視網膜水腫、黃斑囊樣水腫，長期的慢性炎癥患者也可出現增殖性改變。熒光素眼底血管造影檢查發現有廣泛的視網膜微血管滲漏。
視網膜血管炎的診斷主要根據病史、眼部表現、熒光素眼底血管造影檢查和一定的實驗室檢查。病史詢問對獲得特異性診斷可提供診斷依據，雖然血管鞘、血管管徑的改變、熒光素眼底血管造影檢查顯示視網膜血管染料滲漏和血管壁染色是血管炎的常見臨床表現，但受累的血管、炎癥的病程、伴有的其他眼部炎癥(如肉芽腫性或非肉芽腫性前葡萄膜炎、玻璃體雪球狀混濁、串珠狀混濁、睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣改變、視網膜炎、視網膜脈絡膜炎、脈絡膜肉芽腫等)和全身性疾病(如皮膚病變、關節炎、神經系統病變、消化系統病變、呼吸系統病變和泌尿系統病變等)都可能對特異性診斷提供重要的線索。對一些可疑的患者進行相應的實驗室和輔助檢查將有助於確定特異性診斷。
治療
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中藥材查詢視網膜血管炎西醫治療方法(一)治療
視網膜血管炎的治療主要根據患者血管炎的嚴重程度、病因及其引起的並發癥、伴有的全身性疾病等來決定。如果患者僅有輕微的視網膜血管炎，不伴有黃斑囊樣水腫、明顯的玻璃體炎癥反應，熒光素眼底血管造影檢查未發現嚴重的缺血性病變，可以不給予任何治療，但需進行嚴密的觀察;如發現黃斑囊樣水腫、視網膜毛細血管無灌註等改變即應立即給予治療;由感染因素所致的視網膜血管炎，應盡可能確定致病的微生物，並給予特異性抗感染治療;如確定出患者的視網膜血管炎與全身性疾病有關，在治療上即應全盤考慮，不但要控制視網膜血管炎，還要控制這些可能危及患者生命或引起患者全身嚴重並發癥的全身性疾病;如果患者出現明顯的視網膜缺血、毛細血管無灌註，往往需借助於激光治療，以消除無血管區。如果患者出現視網膜脫離和玻璃體積血，在藥物治療控制炎癥的情況下，應進行玻璃體切除手術、鞏膜扣帶術等治療。
由於視網膜血管炎的病因眾多，在治療過程中除應註意血管炎的共性外，還應特別註意每種血管炎的特殊性，如Behcet病的視網膜血管炎主要使用糖皮質激素以外的免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥、環磷酰胺、環孢素;而對於霜樣樹枝狀視網膜血管炎，即主要使用糖皮質激素治療;對於急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變所致者一般無有效的西藥治療，可根據中醫辨證給予中藥治療。
1.糖皮質激素 糖皮質激素主要適用於類肉瘤病所致的視網膜炎(葡萄膜炎)、霜樣樹枝狀視網膜血管炎、系統性紅斑狼瘡等所引起的視網膜血管炎，對於Eales病、視神經血管炎、多發性硬化等所致的視網膜血管炎則效果尚未完全肯定;對感染性血管炎(如病毒、真菌引起的視網膜血管炎或葡萄膜炎)則應慎用;對Behcet病、Wegner肉芽腫、結節性動脈炎等多種類型所致的視網膜血管炎(葡萄膜炎)，單獨使用糖皮質激素往往效果不佳，通常需要聯合其他免疫抑制藥(如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、環孢素、硫唑嘌呤等)進行治療。
有關糖皮質激素的用量目前尚無一致的看法，最重要的是要遵循個體化原則，不能對所有類型的視網膜血管炎使用一種固定的治療模式，要根據患者所患炎癥的類型、嚴重程度、年齡、性別、體質及以往用藥情況綜合考慮，以制定出適合每個患者的個體化治療方案。一般而言所用劑量為潑尼松1mg/(kg·d)，口服，治療1～2周後根據炎癥控制情況逐漸減量，治療時間為數月至1年，甚至數年不等。
2.其他免疫抑制藥 其他免疫抑制藥如環孢素、環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麥考酚酸酯等，均可用於視網膜血管炎的治療。治療的適應證主要有：①患者用糖皮質激素難以徹底控制的視網膜血管炎;②一些特定類型的血管炎，如Behcet病、Wegner肉芽腫等;③需要用這些免疫抑制藥控制全身性疾病;④為瞭減少糖皮質激素的用量和副作用。
治療視網膜血管炎主要選用苯丁酸氮芥，所用劑量為0.05～0.1mg/(kg·d)。隻要是需要糖皮質激素之外免疫抑制藥治療的患者一般均需要較長時間的治療。所以在治療前應讓患者充分瞭解治療的長期性，以爭取患者的密切配合，並應進行定期的肝、腎功能、血常規等方面的檢測，以免出現嚴重的並發癥。此外對用苯丁酸氮芥治療的患者一定要告知此藥長期應用可致不育(尤其是男性患者)、月經紊亂甚至閉經。
環孢素也是治療視網膜血管炎的常用免疫抑制藥之一，初始劑量為2.5～5mg/(kg·d)，分兩次服用，維持劑量一般為2mg/(kg·d)，治療時間應根據病情而定。用環孢素治療一些特發性視網膜血管炎患者，發現總體效果是好的，一些患者的炎癥可完全消退，但一些患者的炎癥需聯合糖皮質激素或其他免疫抑制藥始能徹底控制。治療過程中要註意腎臟毒性、肝臟毒性、高血壓、神經毒性等副作用。
環磷酰胺也是一種常用的藥物，初始劑量為1～2mg/(kg·d)。此藥對骨髓有顯著的抑制作用，並易引起出血性膀胱炎，對肝、腎功能也有一定的影響。治療過程中一定要定期進行有關檢查，以免出現嚴重的副作用。
麥考酚酸酯是一種新型的免疫抑制藥，通過抑制次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，進而抑制鳥嘌呤核苷酸的合成，對淋巴細胞有相對選擇抑制作用，對中性粒細胞的作用較小，可用於治療頑固性視網膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中間葡萄膜炎等疾病，尤其適用於其他免疫抑制藥治療無效或對這些藥物不能耐受的患者，所用劑量一般為0.5～2g/d。此藥副作用主要有胃腸道反應，但也應註意肝、腎毒性、繼發腫瘤、感染等方面的副作用。
3.生物制劑 盡管目前尚無廣泛應用於治療視網膜血管炎及相關疾病的生物制劑，但生物制劑可能有著廣闊的前景。已經發現抗全淋巴細胞的一種單克隆抗體可成功地控制其他免疫抑制藥治療無效的視網膜血管炎。使用抗腫瘤壞死因子抗體(infleximab，是一種來源於小鼠的抗腫瘤壞死因子的嵌合單克隆抗體)或可溶性腫瘤壞死因子的受體，對治療視網膜血管炎有明顯的效果。抗黏附分子的抗體或抗其他細胞因子的抗體對頑固性視網膜血管炎都可能有較好的治療作用。
4.激光治療 有關激光在治療視網膜血管炎本身中的作用目前尚有爭議，這主要因為此種血管炎並發的新生血管與其他類型的增殖性玻璃體視網膜病變(如糖尿病所致的玻璃體視網膜病變)有顯著的不同。主要表現在以下幾個方面：①炎癥所致的視網膜新生血管比其他原因所致者預後要好，此可能是因為視網膜血管炎易引起玻璃體後脫離，從而缺少瞭新生血管往玻璃體內生長的支架，不易引起嚴重的增殖性玻璃體病變，而其他類型的視網膜新生血管則易進入玻璃體發展成為增殖性玻璃體視網膜病變;②新生血管在炎癥消退後可隨之消退，因此視網膜血管炎在用藥物控制後，可不遺留任何問題，而其他類型的視網膜新生血管則對藥物治療無反應或反應較差;③在有炎癥的情況下進行激光治療易使原有炎癥加重，並易誘發出新的視網膜新生血管。此外還易於引起黃斑囊樣水腫。鑒於上述原因，對由活動性視網膜血管炎或其他類型後葡萄膜炎引起的視網膜新生血管，進行激光光凝治療時應非常慎重，隻有在那些用藥物治療後炎癥得以控制的患者，或出現永久性新生血管導致反復出血的患者始考慮給予激光光凝治療，但必須在激光治療前和治療後給予有效的免疫抑制藥(如糖皮質激素、環磷酰胺等)治療，特別是後一種情況。
激光治療一般限於視網膜新生血管、毛細血管無灌註區、微動脈瘤和動靜脈短路的血管。對於扁平的視網膜新生血管，一般選用氬激光，使用中等強度的光斑(直徑2～500μm，0.1s)治療。隆起的新生血管則應凝固新生血管起源部位的血管。如果有視盤新生血管，則應進行全視網膜光凝，光斑通常為500μm，時間0.1s，光斑總量應達1500～2000個。
5.玻璃體切割術 視網膜血管炎所致的視網膜新生血管和玻璃體新生血管與其他類型所致者有明顯不同，所以在行玻璃體切割術時應特別慎重。有活動性炎癥者應給予有效的藥物治療，對於細菌或真菌引起的視網膜血管炎(視網膜炎、眼內炎)，玻璃體切除是一種有效的治療方法。對於炎癥已經控制，仍有玻璃體積血、嚴重混濁或有纖維增殖膜和條索的患者，可以考慮進行玻璃體切積術治療，以清除玻璃體混濁和後玻璃體界面。但術前和術後應使用糖皮質激素或其他免疫抑制藥，以避免術後發生較強的炎癥反應及並發癥。
對患者進行玻璃體切除手術時往往與其他手術方式聯合應用，如晶狀體切除術、視網膜前膜剝離術、激光光凝或冷凝術、鞏膜扣帶術等。
(二)預後
合並視網膜血管炎的全身性疾病中，有些可能引起死亡，有些可能導致患者殘疾，因此應充分重視患者的眼外表現，讓患者就診有關的專科是非常必要的。
視網膜血管炎的預後主要取決於病因和類型、炎癥的嚴重程度、有無並發癥發生以及是否給予瞭正確的治療等方面。如患者有輕度的周邊部的視網膜靜脈周圍炎，通常不需治療，視力預後好。而Behcet病則往往表現為一種不斷復發的視網膜血管炎和持續進展的血管閉塞，伴有視網膜的萎縮和視神經萎縮，預後很差。熒光素眼底血管造影檢查發現缺血性病變的視網膜血管炎患者的視力預後差。一項回顧性研究發現，54例有缺血性病變的患者中，初次就診視力低於0.1的有24%，在平均8.2年的隨訪中發現，視力低於0.1者上升至34%;與此相反，在1組非缺血性視網膜血管炎的患者中，初診視力低於0.1者為10%，隨訪未見比例增加。缺血型患者視力預後差可能與這些患者經常發生黃斑囊樣水腫、反復發作的玻璃體積血和視網膜分支靜脈阻塞等有關。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼視網膜血管炎的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
常規檢查包括全血細胞計數、血沉和C反應蛋白。這些檢查不具有特異性，但可能提示患者的血管炎是否合並活動性全身性疾病，提示是否需要進行更進一步的實驗室和相關輔助檢查。血清中IL-2、可溶性IL-2受體、IL-6、γ-幹擾素、腫瘤壞死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病。血清中細胞間黏附分子-1(ICAM-1)和von Willebrand因子水平升高往往提示血管炎處於活動狀態。
為瞭排除或確定一些感染性視網膜血管炎，如單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒等感染所致的血管炎，應使用酶聯免疫吸附試驗、免疫熒光、Western印跡試驗和其他免疫學技術測定特異性抗體，尤其是確定IgM型抗體。利用聚合酶鏈反應(PCR)擴增病原體的DNA對感染性視網膜血管炎的診斷有重要幫助，但應註意嚴格遵守實驗操作規程，避免假陽性和假陰性結果。
自身抗體檢測包括抗核抗體、抗DNA抗體和抗可提取的核抗原(SSA、SSB)抗體等對診斷視網膜血管炎、Sjögren綜合征、類風濕性關節炎等有幫助。利用免疫熒光技術或酶聯免疫吸附試驗進行抗中性粒細胞胞漿抗體測定對於Wegner肉芽腫、Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎等的診斷有重要幫助。對純化的蛋白衍生物的皮膚試驗、用類肉瘤病患者的病變組織提取的蛋白進行皮膚試驗(Kvein試驗)及用生理鹽水進行皮膚過敏反應性試驗，對結核、類肉瘤病和Behcet病的診斷有重要價值。利用免疫熒光技術或流式細胞儀確定淋巴細胞亞群對類肉瘤病和人類免疫缺陷病毒感染有重要幫助。盡管類肉瘤病在炎癥部位有大量的輔助性T細胞，但血中此種細胞往往減少。人類免疫缺陷病毒感染往往引起血中輔助性T細胞顯著下降;血清補體水平升高提示系統性紅斑狼瘡;冷球蛋白的存在提示冷球蛋白血癥引起的血管炎。
HLA抗原分型對血管炎的診斷也有一定幫助。系統性紅斑狼瘡、Sjögren綜合征患者常為HLA-DR3抗原陽性，類風濕性關節炎和Takayasu病患者多為HLA-DR4抗原陽性;Wegner肉芽腫患者多為HLA-DR2抗原陽性;鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變患者多為HIA-A29抗原陽性;交感性眼炎患者多為HLA-A11抗原陽性;Behcet病患者多為HLA-B5抗原或HLA-B51抗原陽性。
血清酶學檢查對類肉瘤病的診斷有重要價值。患者的血清血管緊張素轉化酶、溶菌酶、腺苷脫氨酶、膠原酶水平均可增高。
1.熒光眼底血管造影檢查(FFA) 可以顯示受累血管的熒光滲漏及血管壁染色。
2.眼內活組織檢查 雖然在臨床應用上受到一定的限制，但在懷疑感染(如細菌性眼內炎、真菌性眼內炎)、惡性腫瘤和類肉瘤病等時，應考慮進行此項檢查。
鑑別
並發症
視網膜血管炎可引起多種並發癥。新生血管膜形成的發生率為10%～15%，可發生於視網膜或視盤，但視網膜新生血管膜在臨床上較為常見。新生血管的形成可能與視網膜血管的閉塞和視網膜缺血有關，一些患者可能並沒有血管閉塞，僅有彌漫性毛細血管滲漏。因此新生血管的發生還可能與缺氧有關，也可能與來自炎癥部位或炎癥細胞的刺激有關。視網膜和視盤的新生血管易於引起視網膜出血和玻璃體積血、黃斑缺血，常見於中心凹周圍毛細血管閉塞的患者。熒光素眼底血管造影顯示中心凹無血管區不規則和擴大。視網膜血管炎可導致嚴重的視網膜缺血，後者可引起虹膜紅變和新生血管性青光眼。視網膜脫離是一少見的並發癥，它往往伴有活動性炎癥和增殖性玻璃體視網膜病變。
伴有全身性疾病的視網膜血管炎可出現相應的全身性並發癥。由於視網膜血管炎可發生於全身病變之前，這些患者被診斷為特發性視網膜血管炎。所以對所有特發性視網膜炎的患者，均應註意以後是否出現瞭全身性疾病。