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視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征的圖片

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征介紹

  視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一種相對少見的臨床類型,其特征是出現慢性葡萄膜炎和進展為視網膜下纖維化病變。


原因

  (一)發病原因

  尚不清楚。

  (二)發病機制

  雖然有關此病的發病機制尚不完全清楚,但免疫應答和炎癥所造成的一些生長因子如上皮生長因子、β-轉化生長因子等可能與此種纖維化有一定的關系。有人認為,Ⅲ型過敏反應在其發生中起著重要作用。針對視網膜色素上皮或脈絡膜有關成分的抗體,可以形成免疫復合物,並沉積於視網膜色素上皮和視網膜下組織,通過激活補體釋放活性產物而引起炎癥反應和組織損傷,刺激瞭視網膜血管內皮、膠質細胞、小膠質細胞、視網膜色素上皮細胞增殖,並形成瞭視網膜下的纖維化。組織學檢查發現有B細胞和漿細胞浸潤,支持這一觀點;另一種觀點則認為遲發型過敏反應在其發生中起著重要作用;最近發現在視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征患者的眼球標本中,視網膜、脈絡膜視網膜瘢痕和脈絡膜肉芽腫的Fas、FasL表達均增加,認為二者的相互作用可能導致膠質化或纖維化。


症狀

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征早期癥狀有哪些?

  1.癥狀 患者多為雙眼受累,但往往訴有突發的或進行性的單側視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數或光感;患者可訴有中心暗點或多個暗點;也可出現視物變形、閃光感。

  2.體征 在疾病不同階段,眼底改變有很大不同。早期可見多發性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個出現,也可呈簇狀或呈線狀排列,出現視網膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀,病變主要位於後極部和中周部。隨著病程延長,黃白色病變可以表現出數種不同的結局:第1種為病變消退後不遺留任何視網膜色素上皮損害(提示病變在視網膜色素上皮下的脈絡膜);第2種為病變愈合後留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網膜色素上皮受累),或形成脈絡膜視網膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規則的帶狀或大片狀的視網膜下纖維膠質膜,病變可累及整個後極部,也可累及中周部,活動性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑,邊界稍見模糊,病變部位視網膜水腫,可伴有視網膜血管輕度擴張,當病變靜止時,纖維膜變薄,顯得幹燥皺縮,邊界清晰,相應部位視網膜水腫消失;有些患者的視網膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區,此種纖維膜與視網膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區滲出和囊樣水腫、漿液性視網膜脫離、視盤水腫,個別患者尚可出現視網膜血管鞘。經過有效治療後,視網膜下的纖維化趨於靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網膜下新生血管膜,它易於引起出血等改變。實際上第3種情況才是真正意義上的視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。

  此病眼前段通常無任何改變,但在少數患者可出現輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細胞和散在虹膜後粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應。在疾病過程中視網膜或視網膜血管也可能嚴重受累。

  視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可能是多種類型脈絡膜炎進展的共同結果,因此在診斷中應註意確定或排除一些感染性疾病,一些特定的類型如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性後葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要時進行一些相關的實驗室檢查和輔助檢查,以明確診斷;對特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征則主要根據眼底病變的特點和患者的自身特點(年輕女性、近視、全身無其他疾病)進行診斷,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對診斷都可提供一定的幫助。


飲食保健

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征吃什麼好?

    食療:

  食療資料為網友共享,沒有經過醫生審核,僅供參考。

  1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗佈分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。

  2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。

  3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗佈袋中,沸水泡10分鐘飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。

  4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。

  5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗凈切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反復發作者。

  7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透,洗凈。二味用油炒後,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。


護理

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征應該如何護理?

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治療

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征治療前的註意事項?

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  (一)治療

  1.糖皮質激素 在疾病的活動期可給予糖皮質激素口服治療,它可以促進炎癥的吸收,但在視網膜下纖維化形成後此藥則不能使其消退,也難以預防其復發。糖皮質激素的初始用量為1mg/(kg·d),待炎癥控制後逐漸減量。

  2.其他免疫抑制藥 所用免疫抑制劑有環磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或環孢素,這些免疫抑制藥也可與糖皮質激素聯合應用。

  (二)預後

  疾病多有復發,多數患者預後不良。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征應該做哪些檢查?

  無特殊的實驗室檢查。

  1.熒光素眼底血管造影檢查 急性期造影檢查,早期顯示高熒光和多灶性的熒光遮蔽,在一些患者可出現斑駁狀強熒光,造影晚期出現病變染色,可伴有或不伴有滲漏,尚可出現視盤熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等改變;陳舊性病變往往顯示染色。

  2.吲哚青綠血管造影檢查 目前有關此方面的資料仍然很少。對2例患者的檢查發現,從早期到晚期整個病變均顯示弱熒光。

  3.電生理檢查 患者視力低於0.2或長期需要糖皮質激素治療、或對糖皮質激素無反應者,往往出現視網膜電流圖和眼電圖異常。

  4.視野檢查 一些患者可出現暗點、視野缺損,部分患者可有生理盲點擴大。


鑑別

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征容易與哪些疾病混淆?

  特發性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在早期應與能夠引起脈絡膜、視網膜色素上皮和視網膜灶狀病變的疾病相鑒別,這些疾病可是感染性的,如結核性脈絡膜炎、梅毒性後葡萄膜炎、彌漫性單側亞急性神經視網膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的,如急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、急性視網膜色素上皮炎、多發性易消散性白點綜合征、點狀內層脈絡膜炎(病變)、急性黃斑視網膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合征等;在疾病後期,應與匐行性脈絡膜炎和年齡相關的黃斑變性相區別。

  1.視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征

  (1)多發於年輕女性,常有近視。

  (2)無明確相關的全身性疾病。

  (3)突發的視力下降或進行性視力下降。

  (4)雙眼發病,但往往單眼癥狀明顯。

  (5)早期出現後極部或中周部多發性黃白色病變(50~500µm),位於脈絡膜或視網膜色素上皮水平。

  (6)後期出現片狀視網膜下纖維化。

  (7)可伴有漿液性視網膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤水腫。

  (8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎,玻璃體炎癥反應在不同患者可有很大差別。

  (9)活動性病變早期強熒光,晚期染色。

  (10)疾病可反復發作,多數患者視力預後不良。

  2.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變

  (1)發病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。

  (2)雙眼同時發病或雙眼先後發病,但間隔時間短(數天~2周)。

  (3)後極部多發性黃白色鱗狀或不規則的病變,位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平。

  (4)病變於數天或數周內自發性消退。

  (5)前房和玻璃體無炎癥反應或有輕度~中度炎癥反應。

  (6)病變早期呈弱熒光,晚期呈強熒光。

  (7)多數患者視力預後好。

  3.急性視網膜色素上皮炎

  (1)發病年齡偏大,多在40歲以上。

  (2)視物變形或中心暗點。

  (3)黃斑區成簇的點狀暗灰色病變,周圍有黃白色暈環環繞。

  (4)可有輕度玻璃體炎癥反應。

  (5)視野檢查有中心暗點。

  (6)暗灰色點狀病灶呈弱熒光,黃白色暈環呈強熒光。

  (7)病變於6~12周自然消失。

  (8)視力多恢復至正常水平,預後好。

  (9)一般無復發。

  4.匐行性脈絡膜視網膜炎

  (1)發病年齡偏大,30~60歲。

  (2)視網膜下青灰色或奶油狀病變,邊界清晰,多鄰近視盤。

  (3)陳舊性病變周圍往往出現新鮮病變,呈地圖狀外觀。

  (4)中心或旁中心暗點。

  (5)活動性病變造影早期呈弱熒光,造影後期邊緣呈強熒光;非活動性病變造影呈斑駁狀高熒光和後期染色。

  (6)反復發作,進行性進展。

  (7)多數患者視力預後不良。

  5.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變

  (1)多見於白種人,我國罕見此病的報道。

  (2)一般無全身表現。

  (3)發病年齡偏大,平均50歲。

  (4)雙側復發性多發性奶油狀鳥槍彈樣病變(50~1500µm),位於脈絡膜和視網膜色素上皮水平。

  (5)視網膜血管炎。

  (6)無雪堤樣改變的玻璃體炎。

  (7)黃斑囊樣水腫。

  (8)少數患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。

  (9)HLA-A29抗原陽性。

  (10)病變早期造影呈弱熒光,造影晚期染色。

  (11)疾病反復發作,部分患者視力預後不良。

  6.多發性易消散性白點綜合征

  (1)多見於年輕女性。

  (2)單眼受累。

  (3)一般無全身表現。

  (4)多發性黃白色點狀病灶(100~200µm),位於視網膜深層和視網膜色素上皮水平。

  (5)黃斑區顆粒狀改變。

  (6)前房和玻璃體無或僅有輕微的炎癥反應。

  (7)熒光素眼底血管造影檢查發現病變早期呈強熒光,晚期染色。

  (8)吲哚青綠血管造影檢查發現多發性弱熒光點。

  (9)疾病少有復發。

  (10)數周~3個月病變完全消退,視力預後好。

  7.點狀內層脈絡膜病變

  (1)多見於年輕女性。

  (2)雙眼受累,單眼癥狀明顯。

  (3)患者多有近視,但一般無全身疾病。

  (4)多發性散在的黃白色眼底病變(50~300µm),位於視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平。

  (5)不出現前葡萄膜炎和玻璃體炎癥反應。

  (6)病變自發性消退,遺留下脈絡膜視網膜萎縮瘢痕。

  (7)多數患者視力預後好,視網膜下新生血管可影響患者視力預後。


並發症

視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征

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