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先天性尺骨缺如介紹

    1683年,Goller首先報道瞭這種少見的先天性畸形,又稱尺骨棒狀手,較橈骨棒狀手少見。


原因

  (一)發病原因

  發病原因是由於胚胎肢芽中的主幹之外,第二、三、四射線生長抑制引起。尺骨完全缺如非常少見,而部分缺如則較多見。

  (二)發病機制

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症狀

先天性尺骨缺如早期癥狀有哪些?

  本病多為單側發病,以右側居多,男性患者多於女性。患兒拇、食指存在,活動功能良好,但尺側列缺如。患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜,橈骨頭脫位,前臂旋轉功能受限,但腕、肘關節功能尚好。患者可同時有腕骨缺如,常見是豌豆骨、鉤狀骨、大多角骨和頭狀骨,有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出,隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有並指畸形,全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。

  根據臨床表現、伴隨畸形及X線特征不難診斷。


飲食保健

先天性尺骨缺如吃什麼好?

護理

先天性尺骨缺如應該如何護理?

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治療

先天性尺骨缺如治療前的註意事項?

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  (一)治療

  如果前臂穩定並有旋前、旋後功能,可不行手術治療,否則應手術治療。手術方法為將橈骨下端與尺骨上端融合的“前臂一骨術”,以保持橈腕關節及肱尺關節。如此,尺、橈骨連成一體,骨骼仍可生長,前臂肌肉更有力,拇指活動不受影響,但前臂的旋轉功能喪失。因此,術中應將前臂安放在正中位(右側)或15°旋後位(左側)以便最大限度地發揮手的功能。術中需要註意,切除橈骨近端時應將骨膜一起切除,否則將形成新的橈骨近端骨結構。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性尺骨缺如的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性尺骨缺如應該做哪些檢查?

    X線片上見尺骨僅為一條細長的軟骨性纖維帶實質陰影,與橈骨相比短縮,橈骨頭脫位,橈骨正常彎曲弧度增大,向外側凸出,腕掌尺側列骨可消失或融合成一片。


鑑別

先天性尺骨缺如容易與哪些疾病混淆?

    臨床應與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發育障礙相鑒別,後者有發熱及局部紅腫史,尺骨發育受限可致橈骨小頭脫位,但無其他伴發畸形。


並發症

先天性尺骨缺如可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 先天性尺骨缺如

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