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先天性厚甲癥介紹

  先天性厚甲癥(pachyonychia congenita)是一種少見的甲肥厚性遺傳性皮膚病,於1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。

  分類:通常分為四型,Ⅰ型最常見,為Jadassohn-Lewandowsky綜合征;Ⅱ型為Jackson-Sertoli綜合征;Ⅲ型又名為Schaferer-Branauer綜合征;Ⅳ型又名遲發型先天性厚甲癥(pachyonychia congenita tarda)。


原因

  (一)發病原因

  為常染色體顯性遺傳病。發病機制還不很清楚。

  (二)發病機制

  為常染色體顯性遺傳病。Ⅰ型與角蛋白16和6a的突變有關,Ⅱ型與角蛋白17和6b的突變有關。


症狀

先天性厚甲癥早期癥狀有哪些?

  Ⅰ型先天生厚甲癥的特征性表現為指(趾)甲顯著肥厚,掌蹠角化過度、多汗,肘膝臀部出現毛囊角化過度性皮損等。其中甲改變於出生後出現,但更多見於出生後幾個月內,因角化過度導致甲遠端向上翹起,出現特征性的門檻樣遠端角化過度。黏膜白斑多見於舌和口腔,偶爾累及喉部。引起聲嘶。此外於足蹠受壓部可見胼胝,行走可導致水皰。手掌胼胝僅見於手工勞動者。

  其他各型臨床表現與Ⅰ型類似,但Ⅱ型伴發胎生牙,多發性皮脂腺囊腫;Ⅲ型伴發角膜白斑;Ⅳ型發病較晚,於頸、腰、腋窩、大腿、膝的屈側、臀部和腹部可見色素沉著。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

先天性厚甲癥吃什麼好?

護理

先天性厚甲癥應該如何護理?

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治療

先天性厚甲癥治療前的註意事項?

保健品查詢先天性厚甲癥中醫治療方法

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中藥材查詢先天性厚甲癥西醫治療方法

  (一)治療

  對厚甲行拔除術隻能暫時緩解癥狀。去除甲母質無益於療效。但甲母質和甲床刮除術為簡單且有效的療法。角化性皮損可局部應用角質溶解劑,如乳酸洗液,水楊酸和尿素制劑等。維A酸(異維甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑,但對掌蹠角化無效,遲發型先天性厚甲癥患者可試用activetin治療。

  (二)預後

  Ⅳ型發病較晚,於頸、腰、腋窩、大腿、膝的屈側、臀部和腹部可見色素沉著。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性厚甲癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

先天性厚甲癥應該做哪些檢查?

  組織病理顯示色素失禁和淀粉樣物質沉積。


鑑別

先天性厚甲癥容易與哪些疾病混淆?

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並發症

先天性厚甲癥可以並發哪些疾病?

  黏膜白斑多見於舌和口腔,偶爾累及喉部。引起聲嘶。


參考資料

維基百科: 先天性厚甲癥

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