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淋巴瘤樣丘疹病介紹

  淋巴瘤樣丘疹病(lymphomatoid papulosis)為一低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為慢性、復發性、自限性丘疹結節性皮膚損害。


原因

  (一)發病原因

  病因尚不明確。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。


症狀

淋巴瘤樣丘疹病早期癥狀有哪些?

  常見於20~40歲的成年人。大多數典型病例,其損害和經過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數目較少和壞死傾向較大。原發皮損為紅色丘疹,直徑可達約1cm,可進展為丘疹水皰性、丘疹膿皰性或出血性,數日數周後,表面壞死。典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個月~40年。10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者。可發展為MF,CD30 皮膚T細胞淋巴瘤或Hodgkin病。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查即可診斷。


飲食保健

淋巴瘤樣丘疹病吃什麼好?

護理

淋巴瘤樣丘疹病應該如何護理?

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治療

淋巴瘤樣丘疹病治療前的註意事項?

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  (一)治療

  一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。如高強皮質類固醇激素;PUVA系統性或局部治療。局部應用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治療4~17周,可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者癥狀顯著好轉。

  (二)預後

  典型損害可在8周內自愈。大多數傾向慢性,不經治療,新的損害不斷出現,因而不同時期的皮損可同時存在。損害治愈後遺留痘瘡樣、色素沉著或色素減退性瘢痕。自覺癥狀輕微,病程3個月~40年。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼淋巴瘤樣丘疹病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

淋巴瘤樣丘疹病應該做哪些檢查?

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  組織病理:組織學上對本病有診斷價值。真皮呈楔形、斑片狀或血管周圍浸潤。較大損害浸潤可占據整個真皮。浸潤可累及表皮伴炎癥細胞親表皮性。損害進展時,可發生表皮壞死及糜爛。真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細胞性血管炎。真皮浸潤細胞由淋巴細胞、嗜酸白細胞和中性粒細胞和較大的單核細胞構成。可見非典型性大或小的淋巴樣細胞,占浸潤細胞的50%以上。組織學上損害可分為A型和B型兩型。

  A型損害含非典型性大細胞、胞漿豐富和明顯的嗜酸性核仁。如細胞含兩個核,則頗似ReedSternberg細胞。B型損害,非典型性細胞較小,核較小,染色深,呈腦回狀。類似MF的非典型性細胞。兩型損害均可見非典型核絲分裂。

  免疫組化:大的非典型細胞,呈輔助T細胞表型。非典型性細胞特別是A型細胞ki-1或CD30染色陽性。PCR基因克隆重排見於40%以上的淋巴瘤樣丘疹病損害。


鑑別

淋巴瘤樣丘疹病容易與哪些疾病混淆?

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並發症

淋巴瘤樣丘疹病可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 淋巴瘤樣丘疹病

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