原發性鼻腔淋巴瘤介紹

  原發性鼻腔淋巴瘤較少見,是非霍奇金淋巴瘤的一種類型。原發鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的NHL不同,預後較差,但早期病例選擇合適的治療,能夠獲得長期生存。

原發性鼻腔淋巴瘤原因

  (一)發病原因

  鼻腔NHL的發生與EB病毒感染有關,EBV可廣泛感染B細胞,用原位雜交的方法發現EBV也可感染鼻腔的外周T細胞,而其他部位的T細胞極少被感染,原因還不清楚。

  (二)發病機制

  原發於鼻腔的NHL主要有T/NK細胞、T細胞和B細胞來源,我國以T/NK細胞和T細胞來源多見,西方則以B細胞來源較多見。1998年香港的一組報道,113例患者中T/NK細胞占45.1%,T細胞占21.3%,B細胞占33.6%。T/NK細胞與其他兩型組織學有所區別,早期病灶表現為不典型細胞散在、不均一分佈,腫瘤為多形性中、大細胞,常有顯著的細胞核,大細胞核仁明顯,可見吞噬細胞,呈血管中心性生長,可見血管浸潤和破壞,進展後常有炎性背景,75%可見帶狀、小片狀壞死,退變細胞常見,腫瘤性淋巴細胞難以辨認。免疫組化,CD2 CD7 ,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丟失,常有NK細胞相關標記CD56 CD16 。

原發性鼻腔淋巴瘤症狀

原發性鼻腔淋巴瘤早期癥狀有哪些?

  常見癥狀依次為進行性鼻塞、鼻出血、流涕、反復感染、面部腫脹,頸淋巴結腫大,感染後有膿性分泌物,常有惡臭。原發部位常在下鼻甲,易侵及中隔、對側及鄰近結構如篩竇、同側上頜竇和鼻咽,進一步可侵犯到口腔、喉、顱底、眼眶和腦神經。

  3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區別,T/NK細胞來源的男性比例高,單純鼻腔受侵多,易播散到皮膚,化療不敏感,預後差,中位生存12.5個月,表中按細胞來源總結比較瞭香港113例病人的臨床特點。

  Ann Arbor分期不能很準確的反映鼻腔NHL的預後,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE,而同樣是ⅠE期的病例侵犯范圍不同,預後差別很大,因而很多學者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病變局限於鼻腔,原發灶未侵及臨近結構和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結構或器官,但無淋巴結和遠處器官受侵。兩組生存率有顯著差別,預後明顯不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P<0.001)。

  美國癌癥聯合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期,也能較好地反映預後,5年DFS,T1、T2者為89%,T3、T4者為25%,有明顯差異。

  根據臨床表現及病理檢查即可確診。

原發性鼻腔淋巴瘤飲食保健

原發性鼻腔淋巴瘤吃什麼好?

原發性鼻腔淋巴瘤護理

原發性鼻腔淋巴瘤應該如何護理?

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參考資料

維基百科: 原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤治療

原發性鼻腔淋巴瘤治療前的註意事項?

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  (一)治療

  鼻腔NHL對化療不敏感。對常規化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關。1995年香港Liang R等報道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療:單純放療、COPP/CVP化療聯合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯合放療,5年生存率分別為41%、53%和58%,有顯著差異,提示強烈化療能提高生存率。

  目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療,超腔Ⅰ期者化放療綜合治療,ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主,輔以原發灶的放療。放療劑量50~55Gy,預防量35~45Gy,超腔ⅠE期化療2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放療聯合應用時,放療可減量至30~40Gy。

  (二)預後

  原發鼻腔NHL的預後不良因素有巨大腫塊、晚期、外周T細胞來源,我國的鼻腔NHL外周T細胞多見,易侵及肺和皮膚,單純放療效果不好,治療失敗的主要原因為遠處器官受侵,故化療的作用相當重要。綜合治療能改善療效,療效與病期關系密切,應根據病變范圍選擇治療方案。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性鼻腔淋巴瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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原發性鼻腔淋巴瘤檢查

原發性鼻腔淋巴瘤應該做哪些檢查?

  1.外周血 一般無變化。如感染時可白細胞總數及中性粒細胞增高。

  2.骨髓象 可正常。

  3.病理活檢 可確診。

  CT、MRI可見到軟組織腫脹、骨質破壞,有助於瞭解病變范圍,幫助分期。

原發性鼻腔淋巴瘤鑑別

原發性鼻腔淋巴瘤容易與哪些疾病混淆?

  本病需與鼻腔的繼發性淋巴瘤、漿細胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反應性淋巴樣浸潤相鑒別。

  局部病變需與中線肉芽腫鑒別,後者進展慢,有潰瘍、骨及軟組織破壞。全身癥狀多見,包括發熱、盜汗、消瘦。

原發性鼻腔淋巴瘤並發症

原發性鼻腔淋巴瘤可以並發哪些疾病?

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