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繼發性甲狀旁腺功能亢進癥

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥介紹

  繼發性甲狀旁腺功能亢進癥(secondary hyperparathyroidism,SHPT,簡稱繼發性甲旁亢),是指在慢性腎功能不全、腸吸收不良綜合征、Fanconi綜合征和腎小管酸中毒、維生素D缺乏或抵抗以及妊娠、哺乳等情況下,甲狀旁腺長期受到低血鈣、低血鎂或高血磷的刺激而分泌過量的PTH,以提高血鈣、血鎂和降低血磷的一種慢性代償性臨床綜合征。伴有不同程度的甲狀旁腺增生,但並非甲狀旁腺本身疾病所致。


原因

  (一)發病原因

  1.維生素D伴鈣缺乏造成的低血鈣

  (1)鈣攝入不足或妊娠、哺乳期鈣需要量增多。

  (2)胃切除術後、脂肪瀉、腸吸收不良綜合征以及影響消化液分泌的肝、膽、胰慢性疾患,均可引起鈣吸收不良。

  (3)慢性肝病或長期服用抗癲癇藥物造成肝內25-羥化酶活性不足,導致體內維生素D活化障礙,腸鈣吸收減少。

  (4)長期服用緩瀉藥或消膽胺造成腸鈣丟失,苯巴比妥可以阻礙維生素D的活化,均能誘發低血鈣。

  2.慢性腎臟疾病、慢性腎功能不全所致的1,25二羥維生素D3缺乏

  (1)慢性腎功能不全:腎臟排磷減少,導致磷酸鹽瀦留,高磷酸鹽血癥引起血鈣降低;同時由於腎1α-羥化酶缺乏造成腸鈣吸收不足,導致低血鈣;在腎透析過程中補鈣不足,同樣造成低血鈣。

  (2)腎小管性酸中毒(如Fanconi綜合征):尿中排出大量磷酸鹽,致骨質中羥磷灰石含量不足,骨的鈣庫虧損,導致低血鈣,間接刺激甲狀旁腺,導致繼發性甲旁亢。

  (3)自身免疫性腎小管受損:許多自身免疫性疾病均可導致腎小管受損,活性維生素D缺乏,導致腸鈣吸收障礙和骨礦化不良,誘發繼發性甲旁亢。

  3.假性甲狀旁腺功能亢進癥 假性甲狀旁腺功能亢進癥是異位性內分泌綜合征的一種。甲狀旁腺外的器官,尤其是肺、腎、肝及胰腺等組織的惡性腫瘤分泌一種或幾種不同的升血鈣活性物質(如PTHrP),引發高血鈣、低血磷和骨病變。

  4.三發性甲狀旁腺功能亢進癥 對病理因素的刺激反應過度,繼發性甲旁亢時間過長,甲狀旁腺由代償性功能亢進發展成自主性功能亢進,形成的腺瘤分泌過多的PTH。

  5.其他內分泌疾病 各種原因所致的皮質醇增多癥、降鈣素分泌過多,均能引起繼發性甲旁亢;絕經後骨質疏松癥婦女機體內維生素D活化及腸鈣吸收能力減弱,或由於腎臟清除PTH的速度減慢,導致血漿PTH升高。

  6.嚴重低血鎂和鋰鹽治療,均可誘發繼發性甲狀旁腺功能亢進。

  (二)發病機制

  1.慢性腎衰竭 在慢性腎衰竭的病人和實驗性腎功能衰竭的動物中,均可測得無生物活性PTH35~84的羧基端片斷(iPTH)及生物活性完整的PTH增高,甲狀旁腺增生。其發病機制是由於:①慢性腎衰竭所致的低鈣血癥及高磷酸鹽血癥,引起甲狀旁腺的代償性增生及高分泌狀態。當腎小球濾過率降至25ml/min時,腎排磷降低、血磷酸鹽瀦留,遂導致細胞外液中的離子鈣降低,血中總鈣降低。②高血磷還可直接抑制腎1α-羥化酶,加之腎組織本身的破壞,遂使腎1,25-(OH)2D3的生成障礙,致使腸鈣吸收減少、血鈣降低。③1,25-(0H)2D3減少又可使骨對PTH發生不同程度的抵抗,甲狀旁腺因之代償性分泌增高。④腎衰竭時不僅PTH及其降解片斷(尤其是PTH35~84的羧基端片斷)的半衰期大大延長,而且兒茶酚胺及維生素A的清除率亦降低;兒茶酚胺及維生素A均有促使PTH釋放的作用。⑤對腎衰竭用低鈣及低鎂透析液作透析治療時,更易加重低血鈣及對PTH的抵抗及由此而繼發的甲旁亢。

  2.三發性甲旁亢(tertiary hyperthyroidism) 長期的低血鈣(最多見於慢性腎功能不全,偶見於軟骨病)可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進,使血鈣正常或超過正常水平,而又不能反饋抑制甲狀旁腺的自主性分泌時,稱為三發性甲旁亢。患者常有嚴重的腎性骨營養不良。

  3.維生素D缺乏或抵抗 維生素D缺乏或其羥化活性產物的形成發生障礙(後者如肝臟病或使用抗痙攣藥時)、假性維生素D缺乏癥(又稱遺傳性1α-羥化酶缺陷癥或遺傳性維生素D依賴性佝僂病)、腎性骨營養不良等,均可因腸鈣吸收障礙導致低鈣血癥而引起繼發性甲旁亢。

  傢族性抗維生素D性佝僂病(又稱磷酸鹽性多尿癥)時,多數病人因為缺磷而非缺鈣,雖可引起佝僂病,但罕見低血鈣及繼發性甲旁亢,僅於磷酸鹽治療後可能出現低血鈣而繼發甲旁亢;然本病部分患者因兼有1,25-(OH)2D3生成障礙,可發生繼發性甲旁亢。

  范可尼(Fanconi)綜合征為又一類腎重吸收磷障礙引起的軟骨病,但本病同時有糖、“全”氨基酸重吸收障礙及高尿鈣,少數重癥患者可引起低血鈣及繼發性甲旁亢;還有一種伴胱氨酸儲積癥(cystinosis)的Lignac-Fanconi綜合征,由於胱氨酸儲積於多個臟器,尤其是腎臟,易引起腎衰竭而繼發甲旁亢。

  4.腎小管性酸中毒 本病有堿丟失,伴排鈣增多而引起低血鈣,而繼發甲旁亢癥後,血鈣可恢復正常。

  5.吸收不良綜合征 本病有維生素D、鈣、鎂等全面的吸收障礙,可因血鈣及血鎂降低而繼發甲旁亢癥。


症狀

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  CRF所致的繼發性甲狀旁腺功能亢進主要臨床表現有:

  1.骨骼癥狀 骨骼疼痛呈自發性或在加壓後促發,骨痛多見於脊柱、髖、膝等負重關節,且在活動時加重,疼痛呈發作性或持續性,還可伴病理性骨折和骨畸形。此與PTH促進骨質溶解、破骨細胞增多、骨細胞骨質分解亢進、骨皮質變薄、全身骨骼普遍脫鈣有關。骨折多見於肋骨、脊柱等部位,骨折為自發性或輕微外力所致;關節畸形可見脊柱側凸、胸廓變形,兒童可出現骨生長延遲、骨骺脫離和股骨變形;PTH是甲旁亢骨病的重要決定因素,其升高程度與甲旁亢骨病嚴重程度相一致。

  2.神經毒性和神經肌肉癥狀 PTH的神經毒性作用,可引起精神失常、腦電圖紊亂和周圍神經病變,也可出現近端肌力減退和肌萎縮。四肢近端肌力進行性下降,影響上肢抬舉和走路。

  3.與PTH過高、血鈣過高或轉移性鈣化有關的其他癥狀 不同程度的皮膚瘙癢與皮膚內鈣沉著,PTH過剩引起軟組織、血管鈣化,導致缺血性壞死,出現皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死,多發生於指趾尖端。異位性鈣化發生鈣化的部位有眼角膜、關節周圍、血管等。有的可表現為關節痛、假性痛風綜合征,偶見缺血性肌痛。

  診斷

  常見CRF所致的繼發性甲狀旁腺功能亢進,依靠相應的癥狀和體征以及實驗室檢查結果可做出臨床診斷。

  1.有引起低鈣血癥的原發疾病所致的癥狀,如慢性腎衰竭、腎性骨營養不良癥或軟骨病的綜合征及其實驗室異常。

  2.有低鈣血癥的癥狀和體征,如肢體麻木、搐搦、四肢近端肌力進行性下降,等。

  3.嚴重患者可有原發性甲旁亢的癥狀,如近端肌無力、骨痛、骨病(可有纖維性骨炎、骨軟化癥、骨硬化及骨質疏松),唯骨囊腫少見。據研究,腎性骨營養不良早期的骨病,多以PTH過多所致的骨炎及骨質疏松為主,後期因1,25-(OH)2D3生成障礙,而以軟骨病為多見,也可見到骨硬化。近年來由於慢性腎功能衰竭患者用透析療法使壽命延長,腎性骨病的發生率大大增多且呈進行性加劇,還可能與血液透析使用肝素及動靜脈分流去除瞭血中骨生長因子有關。此外,繼發性甲旁亢時,還可出現與腎鈣漏有關的亞型尿路結石,此類患者常伴有輕度的低血磷及尿中cAMP增高。部分繼發性甲旁亢也可有輕度的代謝性酸中毒。

  4.血生化檢查血鈣濃度降低,血磷升高,血堿性磷酸酶異常改變,血1,25-(OH)2D3下降,血中三種形式的PTH均升高。影像學檢查如能發現腫大的甲狀旁腺,可以確定2-HPT的診斷。


飲食保健

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥吃什麼好?

  低磷飲食:慢性腎褒病人的腎臟誹出磷酸根,天機磷)的功能較差,常有高磷血癥,為發生甲旁亢的因素之一。且血磷過高,鈣磷乘積>70m產/d1’

  鈣、磷均以“8/d1為單位)就有發生軟組織鈣化的危險,故應限制磷的攝人,即膳食中的磷攝入量應低於同年齡的正常人,病人每日攝入的鈣應視血鈣水平而定。

  如果血鈣較低,應給予較多的鈣,既改善低鈣血癥,且腸內的鈣離子與tP結合可減少碑的吸收。如果血鈣正常.飲食鈣雖應亦為正常量,如果血鈣已超過正常水平就應適當限制膳食中的鈣量。<

護理

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥應該如何護理?

 


治療

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥治療前的註意事項?

  積極治療原發病:

  1. 老年維生素 缺乏患者行日光浴治療,最適於臥床不起的患者;

  2. 飲食因素引起的患者增加食物中維生素 和鈣質的攝入;

  3. 妊娠及哺乳婦女以增加鈣攝入為主,盡可能在食品中補充;

  4. 癲癇藥引起者停藥即可。如不能停用,僅加用小劑量維生素 和鈣劑即可奏效;

  5. 胃大部切除者隻需一次肌註30萬單位維生素即可;

  6. 消化道維生素吸收不良者除病因治療外,每2-3天使用一次維生素;

  7. 腎小管酸中毒時,用枸櫞酸鈣或碳酸氫納糾正酸中毒。必要時補充鉀及使用保鉀利尿藥。

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  (一)治療

  本病的治療首先應在確定何種類型PTH增高明顯,然後采取綜合治療措施,控制其在血中積聚,從而減輕尿毒癥的癥狀,防止腎性骨病的發生。具體治療方法如下:

  1.減少磷的瀦留 減少磷的瀦留和控制高磷血癥,是治療CRF時2-HPT的重要組成部分。可以通過減少飲食中磷的攝入,使用磷結合劑,加強透析,抑制PTH介導的骨吸收等來實現之。

  (1)飲食:正常成人每天飲食中磷的攝入為1.0~0.8g,CRF者應控制在600~700mg以下。可以通過控制蛋白質的攝入而減少磷攝入,給乳類制劑,CRF保守治療者每天給蛋白質0.5~0.6g/kg,血透者1g/kg,腹透者1.5~2.0g/kg,不要給含鎂的飲食和藥物,以免血鎂過高而促發軟組織鈣化。

  (2)磷結合劑的使用:可供使用的磷結合劑有液體、片劑和膠囊。常用的有氫氧化鋁凝膠、膠囊,還有硫糖鋁、碳酸鈣等,以液體效果佳,不良反應少。使用時應避免血磷過低,以免加重腎性骨病或產生軟骨病。應註意在CRF時應用鋁制劑易發生鋁中毒,引起大腦病變和加重貧血,因此服用鋁制劑者應定期檢測血鋁。為瞭減少鋁積聚所致的毒性,血磷降至正常後改用碳酸鈣。堿性鈣鹽特別是碳酸鈣,可以代替鋁制劑、乳酸鈣和枸櫞酸鈣;氯化鈣由於其有酸化作用,一般不宜使用。

  2.補充鈣劑 CRF時長期補充鈣劑,不僅可以提高血鈣濃度,而且還可降低血清堿性磷酸酶和PTH水平,減少骨質的吸收和骨折的發生。但應註意在高磷血癥時,口服大量的鈣鹽可產生較多的磷酸鈣,導致軟組織鈣化的危險。應在血磷低於1.78mmol/L(5.5mg/dl)時補鈣為宜。碳酸鈣價廉、無味,易於耐受,並能結合腸道磷由糞中排出,還能糾正酸中毒,宜首選應用。小量多次給予鈣劑有利於最大限度地促使鈣的吸收。

  3.1,25-(OH)2D3的使用 CRF時存在不同程度的1,25-(OH)2D3的不足,使用1,25-(OH)2D3對嚴重的繼發性甲旁亢有效。其有效劑量為0.25~1µg/d,應用有效劑量的1,25-(OH)2D3後,肌無力和骨痛等臨床癥狀得以明顯改善,血鈣升高,繼而堿性磷酸酶和PTH降低,骨質吸收減少。不良反應為高血鈣、高血磷,應用時密切監測鈣、磷血濃度,若發生高血鈣和高血磷時應暫停治療。近年來人們推崇口服1,25-(OH)2D3或1α-(OH)D3(0.25~0.5µg/d)的主要原因是該藥能提高腸鈣的吸收,而且由於1,25-(OH)2D3與PTH之間存在反饋調節關系,PTH可激活1α-羥化酶,促使1,25-(OH) 2D3的形成,而1,25-(OH) 2D則可反饋抑制PTH的合成和分泌。新近還發現,其人工合成的同類物22-氧-1,25-(OH) 2D3也能明顯地降低實驗性腎功能衰竭的大鼠發生繼發性甲旁亢時PTH的mRNA水平,又無引起高鈣血癥之虞,可望成為治療繼發性甲旁亢的又一有前途的藥物。

  4.透析療法 透析療法不僅可以使血中尿素氮、肌酐降低,還可糾正血中鈣磷變化,透析液中適宜的鈣濃度,可以提高血鈣,抑制甲旁亢。不含磷透析液隻能短期應用,否則可引起磷缺乏,產生軟骨病和精神失常。應用透析性能較好聚丙烯透析膜,還能清除未能很好降解的PTH產物。CAPD也是治療高磷血癥的好方法。

  5.外科療法 外科療法主要是甲狀旁腺切除術,隻適用於內科治療無效,而不能控制的嚴重的2-HPT患者。其指征有:

  (1)持續發展的高鈣血癥,減少鈣攝取量無效。

  (2)充分透析情況下持續存在骨、關節痛,頑固的皮膚瘙癢和壞死性潰瘍。

  (3)PTH持續升高,不能被1,25-(0H)2D3所抑制,堿性磷酸酶持續增高。

  (4)重度廣泛性骨外鈣化和彌漫性動脈鈣化。

  (5)纖維性骨炎保守治療效果不佳。

  (6)影像學發現甲狀旁腺腫大。

  6.手術方式

  (1)甲狀旁腺全摘除術:術後發生永久性甲狀旁腺功能低下和低鈣血癥,給治療帶來困難。

  (2)甲狀旁腺次全摘除術:傳統的方法切除3隻甲狀旁腺,至多切除第4隻的一半,但有時因發生血供障礙而致留存的甲狀旁腺組織壞死,可引起持續性低血鈣;但如繼續透析治療時,還會刺激甲狀旁腺增生,再發的可能性大。

  (3)甲狀旁腺全摘除和前臂自傢移植術:將甲狀旁腺全摘出,同時將腺體的一部分在前臂內行自傢移植,對治療CRF繼發嚴重甲旁亢效果良好。其餘的腺體組織冰凍保存,萬一自傢移植組織未能存活出現甲狀旁腺功能低下時備用。

  (二)預後

  繼發性甲狀旁腺功能亢進癥的預後決定於原發病因的性質、病情經過、治療情況和恢復狀況。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼繼發性甲狀旁腺功能亢進癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥應該做哪些檢查?

  1.實驗室檢查

  (1). 血清鈣:大多正常或正常低值及低於正常。

  (2). 24小時尿鈣: 維生素 D 缺乏及腎性尿毒癥時降低,腎小管酸中毒時接近正常。其意義不如原發性甲旁亢大。

  (3). 血清磷:維生素D 缺乏時下降,腎功能不全時增加,腎小管病變時大多正常。

  (4). 24小時尿磷意義不大。

  (5). 腎功能檢查:腎性骨營養不良時往往肌酐增高,肌酐增高後甲旁亢骨病平行相關。

  (6).血清電解質:腎小管酸中毒時血氯增高,血鉀減少。

  (7).尿電解質:腎小管酸中毒時,血鉀減少同時尿鉀增高。

  (8).尿酸化功能: I型 RTA 時,尿液PH 升高,可滴定酸排量減少;II型RTA時尿二氧化碳分壓增高。

  (9).維生素D 測定:維生素D 的缺乏,腎性骨營養不良時降低。腎小管酸中毒大多正常。

  (10).血氣分析:腎小管酸中毒及腎性骨營養不良時呈代謝性酸中毒改變。

  2.影像學檢查 X線與核素骨掃描對腎性骨病的診斷和分型有幫助,甲狀旁腺的影像學檢查不但能發現腫大的甲狀旁腺,確定4個甲狀旁腺的部位,還可發現異位的甲狀旁腺,此項檢查可以幫助確定SHPT的診斷。反復檢查還可以評定非手術治療的效果。

  3.其他常規肌電圖、腦電圖、心電圖、骨X線片等檢查,必要時腎活檢有助排除其他腎臟疾病。


鑑別

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥容易與哪些疾病混淆?

  本病主要是原發性、繼發性和三發性甲狀旁腺功能亢進相鑒別。原發性和繼發性甲狀旁腺功能亢進均能致腎小管性酸中毒,其發生可能是PTH直接作用於腎小管,使碳酸氫鹽重吸收減少。磷酸鹽缺乏也抑制瞭碳酸氫鹽的重吸收。甲狀旁腺功能亢進的高鈣尿癥損傷腎小管,可發生遠端和近端腎小管性酸中毒。而未經治療的腎小管性酸中毒由於尿鈣排出過多,低鈣常使PTH增高。此時雖有腎小管性酸中毒和PTH升高,但早期的低血鈣可資鑒別。近端腎小管重吸收氨基酸的功能受PTH調節,當PTH增多時氨基酸的重吸收減少,因此甲狀旁腺功能亢進常有氨基酸尿。原發性、繼發性和三發性甲狀旁腺功能亢進鑒別。


並發症

繼發性甲狀旁腺功能亢進癥可以並發哪些疾病?

  主要有病理性骨折和骨畸形,近端肌力減退和肌萎縮,皮膚缺血性潰瘍和肌肉壞死等。


參考資料

維基百科: 繼發性甲狀旁腺功能亢進癥

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