脫屑性間質性肺炎介紹
原因
病因不明，是異物性反應還是自身免疫現象或感染後遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質沉積癥有關。還有人報道繼發於呼吸道病毒及支原體感染之後，或無任何明顯誘因。有報道發生於炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。
脫屑性間質性肺炎屬間質性肺炎。主要組織學特點如下：①肺上皮細胞(主要為Ⅱ型肺細胞)大量增生並脫落到肺泡腔內;②肺泡內蓄積有巨噬細胞，並有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細胞漿顆粒遊離於肺泡腔;③肺間質有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤;④肺泡壁由於水腫、充血及細胞浸潤而顯著增厚。在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內有嗜酸性核內包涵體是由於退行性變引起，乃由髓磷質組成。並無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，故有人認為本病是巨細胞間質性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數年後可演變為彌漫性肺纖維化，甚至演變成肺心病者。
症狀
本病可分原發性與繼發性二類。原發者發病較急，繼發者續發於其他疾病之後。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病。主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、紫紺、幹咳、體重減輕、無力和食欲減退。發熱多不超過38℃。嚴重者發生心力衰竭，可於吃奶後突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合並癥。遠期可並發肺心病。末梢血嗜酸細胞可見增高。
X線表現，兩肺有對稱性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展，有時並發自發性氣胸或胸水。
病肺肉眼觀呈灰黃色、堅實、無氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑7～8μm;有些細胞呈紡錘狀，多核。胞內可含極少的空泡。無碳末。胞漿含多量PAS染色陽性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞，肺泡上皮細胞及脫屑細胞見核分裂。肺泡上皮細胞增生或肥大。無透明膜形成。有不等量的間質纖維化及網蛋白纖維形成。有時顯示粘液瘤的性質。間質肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見。在病變嚴重的肺區，常有閉塞性肺動脈內膜炎。有局灶淋巴細胞聚集，其中有生發中心。
從臨床癥狀、X線表現隻能作出擬診。經支氣管鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標準如下：①肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集;②肺泡內Ⅱ型上皮細胞腫脹及增生;③間質內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸細胞浸潤，並有輕度間質纖維化。
治療
檢查
鑑別
脫屑型間質性肺炎需要與以下疾病相鑒別：特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎。
DIP在組織病理上不同於尋常性間質性肺炎，前者傾向於表現為彌漫性和均勻性,可有因纖維化組織造成肺泡間隔,輕到中度增寬,伴中度的淋巴細胞,漿細胞以及偶為嗜酸性細胞間質浸潤.肺泡壁排列有腫脹的立方型肺泡細胞.最顯著的特征為大多數末梢氣腔內有大量的巨噬細胞.可有蜂窩樣變,但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯.某些專傢認為區分DIP和UIP是人為性的,因為兩種組織類型常常發生在同一個肺中(可能代表同一病程的不同時期).然而,UIP中DIP樣反應通常很輕微,而且在DIP中未發現有類似的肺實質侵犯.
肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低,動脈血氣顯示低氧血癥.胸部X線在多達20%病例可正常.如有異常時,其嚴重程度低於間質性肺纖維化.HRCT示斑片狀,胸膜下的毛玻璃樣陰影.
並發症
肺部感染是常見的並發癥，並能誘發呼吸衰竭，甚至導致死亡。應當積極治療。低氧血癥是常見的，在無明顯誘因時也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應進行傢庭氧療。晚期合並肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反復發生氣胸，可作胸膜粘連術。