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支氣管肺隔離癥介紹

  支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離,並接受體循環動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種。多發生於胚胎發育早期,可能伴有其他類型先天性畸形,如支氣管食管憩室,膈疝和骨骼異常等。


原因

  (一)發病原因

  系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。

  (二)發病機制

  1.葉內型 較常見,約占75%。多位於左肺下葉後基底段,脊柱旁部位,其次為右肺下葉基底段部位,上葉部位較少發生。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變,與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化,支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通,則可見管腔內膿性分泌物瀦留,相應肺組織炎癥細胞浸潤,如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈,血管扭曲,管壁增厚,且肺動脈、肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合。

  2.葉外型 較少見,約占25%。多位於左肺下葉後基底段,亦可位於縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離,切面呈褐色海綿狀,鏡檢可見肺組織發育不全,甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通,故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支,而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流,形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者。


症狀

支氣管肺隔離癥早期癥狀有哪些?

  1.葉內型通常在兒童期出現癥狀,主要表現為下呼吸道感染,如發熱、咳嗽、膿痰,甚至咯血,肺部聽診可聞及濕囉音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者,可反復咯血,甚至發現有關癥狀,甚至無癥狀,經常規胸部X線檢查發現。

  2.葉外型多數癥狀不明顯,往往由常規胸部X線檢查發現,或因合並其他先天性畸形而被發現。

  根據病史和臨床表現,加上肺動脈造影,不難診斷。


飲食保健

支氣管肺隔離癥吃什麼好?

護理

支氣管肺隔離癥應該如何護理?

 


治療

支氣管肺隔離癥治療前的註意事項?

  預防感冒。

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  (一)治療

  反復發生呼吸道感染更應考慮手術治療,同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發現者,大多數可在產後根據病情處理,但伴羊水過多者,可能需進行產前處理。

  (二)預後

  手術切除預後好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼支氣管肺隔離癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

支氣管肺隔離癥應該做哪些檢查?

  伴有合並感染時白細胞升高。

  1.胸部X線表現為密度增深而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位於下葉後基底段,且與膈相連。合並肺炎者,往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎癥浸潤影,但待炎癥控制後,鄰近肺組織表現恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續存在。

  2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助於觀察肺內血管解剖畸形,動脈造影可確定異常血管供應來源。

  3.超聲檢查妊娠22~33周產前超聲掃描可能做出診斷。


鑑別

支氣管肺隔離癥容易與哪些疾病混淆?

  本病常需與支氣管擴張癥鑒別。需與先天性膈疝鑒別。二者同時存在。此外,還需與肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑒別。


並發症

支氣管肺隔離癥可以並發哪些疾病?

  合並肺炎。


參考資料

維基百科: 支氣管肺隔離癥

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