Nezelot綜合征导航
介紹 原因 症狀 飲食 護理 治療 檢查 鑑別 並發症
介紹
原因
症狀
飲食
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治療
檢查
鑑別
並發症
Nozelof綜合征(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合征，是由法國病理學傢Nozelof(1964)首先報道，系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。
(一)發病原因
本綜合征是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。
(二)發病機制
病理表現在胸腺發育不全，淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。
嬰幼兒時起反復發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良，可有扁桃體發育不良，無甲狀腺異常癥狀。
根據病史，臨床表現，實驗室檢查，胸部X線檢查。可確診。
食療方：
一、熱能較多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金針菜等高脂食物以及糖類、糕點等，以保證體內有足夠的脂肪。
二、維生素E的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族維生素的食物，如動物的肝、腎、蛋黃、瘦肉、鱔魚、魚子、奶類及其制品、谷類、豆類、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等種子堅果的衣膜部分就有促性腺發育作用。
上面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生。
Nezelot綜合征的危害：口腔鵝口瘡、發熱、消化不良、患兒發育不良，扁桃體發育不良，無甲狀腺異常癥狀。
預防：目前尚無資料。
1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期，但多半最終發生頑固性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年。
2.對癥治療 補充免疫球蛋白、轉移因子，胸腺移植可暫時有效，如能行骨髓移植可能有持久的療效。
預後：
預後性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼Nezelot綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
可見淋巴細胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM總量可正常，但個別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細胞。
胸部X線檢查 可顯示胸腺變小或看不到。
應與免疫缺陷性疾病相鑒別。
並發細菌感染。
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