小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室
先天性囊狀腺樣畸形的圖片

先天性囊狀腺樣畸形

先天性囊狀腺樣畸形介紹

  先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成多囊性包塊。


原因

  (一)發病原因

  本病是肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

  (二)發病機制

  發病機制未明,病變發生應在胚胎10周前。可見於兩肺各葉,中上肺多見,罕有超過一葉者。

  先天性囊性腺樣畸形發生在胚胎發育10周左右,肺葉分出後及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據臨床表現及病理特征分為囊性、實性及中間型三型。Ⅰ型(囊性):1個或更多個大囊腔伴數量不等的小囊腔占據瞭患肺,為最常見類型,約占52.7%;Ⅱ型(中間型),由很多較小的囊腔組成,囊腔的大小1~10mm,約占38.2%;Ⅲ型(實性):最少見,約占9.1%,呈實性包塊,無大體的囊。其中囊性多見於足月新生兒及年齡稍大的幼兒,很少伴其他畸形,病變以囊性成分為主,可見成熟的肺泡細胞,預後好。實性見於剛出生及成熟前嬰兒,常合並其他畸形,以實性成分為主,為未成熟肺泡細胞,常見黏液上皮及軟骨,預後差。中間型組織病理學表現介於以上兩者之間,預後好。

  大體:以囊性先天性囊腺樣畸形為例,患肺體積及重量均明顯增大,並呈囊性。囊內含氣體,囊間交通,但與支氣管無交通。鏡下特點:①呼吸道末端的類支氣管樣結構呈腺瘤樣增生,周圍排列著纖毛柱狀上皮,散佈的囊泡似未成熟的肺泡,結締組織基質內有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質內缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細胞,而並不是正常的支氣管細胞。與錯構瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環。


症狀

先天性囊狀腺樣畸形早期癥狀有哪些?

  新生兒呼吸窘迫為主要表現,超過1個月的少數患兒可表現為咳嗽、發熱。可有反復肺部感染。胎兒期半數合並胎兒普遍性水腫,羊水過多約占25%,常合並早產或圍生期死胎,考慮可能是因為膨大而質硬的病肺壓迫,使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生後1個月內被發現的占62%,在出生後5年內診斷占24%,在成人診斷者極少。

  1.患者多為嬰幼兒。

  2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。

  3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。


飲食保健

先天性囊狀腺樣畸形吃什麼好?

護理

先天性囊狀腺樣畸形應該如何護理?

目前尚無資料。


治療

先天性囊狀腺樣畸形治療前的註意事項?

保健品查詢先天性囊狀腺樣畸形中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢先天性囊狀腺樣畸形西醫治療方法

  (一)治療

  常規藥物治療無效,且先天性囊腺樣畸形可發生惡性變,因此無論有無癥狀,手術切除病變累及的一個或多個肺葉是治療的惟一手段。術後水腫可消退。

  (二)預後

  雙側廣泛病變隻能行保守治療,多難存活。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性囊狀腺樣畸形的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

先天性囊狀腺樣畸形應該做哪些檢查?

  無合並感染,一般血象大都正常。

  X線表現各例間有較大差異。一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區,向同側胸腔擴展,並可壓迫縱隔移位,甚至疝入對側胸腔,頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。但本病為囊性密度稍高可資鑒別。本病在成人偶有發現,多無癥狀,常誤診為錯構瘤,但本病無軟骨成分。


鑑別

先天性囊狀腺樣畸形容易與哪些疾病混淆?

  應與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。另外,含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑒別。


並發症

先天性囊狀腺樣畸形可以並發哪些疾病?

  本癥肺組織結構紊亂,小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊,可並發縱隔移位。


參考資料

維基百科: 先天性囊狀腺樣畸形

×

🔝