小兒心律失常介紹
原因
1.心律失常的解剖生理基礎 (1)心肌細胞的生理性能：心肌細胞具有兩種：一種是工作心肌細胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統，包括竇房結、結間束、房室交接區、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導系統有形成心臟激動的功能，即自律性。兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應激性及傳導性。工作心肌細胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動。心肌的自律性、應激性及傳導性的改變，均可導致心律失常。
①自律性：自律性來源於心臟傳導系統的起搏細胞，其電生理特性與一般心肌細胞不同，靜息電位不穩定，發生自動緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發生自發的除極過程而產生激動。
正常情況下，竇房結產生激動的頻率最高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律。當竇房結起搏功能發生障礙時，則下一級的傳導系統，通常是交接區可代替竇房結作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結以外的起搏點的自律性增高，超過瞭竇房結而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速。近年來心肌電生理的研究，房室交接區自上而下可分為3部分：房結區、結區及結束區。結區無自律性。
②應激性：心肌對一定強度的刺激能引起反應，表現為電活動及機械性收縮。心肌在接受刺激後其應激性發生一系列變化，在一次激動之後，對接踵而來的刺激不產生反應，此期稱為不應期。在不應期的初始階段，不產生任何反應，稱絕對不應期，其後一段很短的間期內，隻有強的刺激才能引起微弱的反應，稱相對不應期。心臟不同部位的不應期長短不一，房室結區最長，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長。正常情況下，心室肌的不應期大致相當於心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應期，其後為相對不應期。心率愈慢，不應期愈長，心率愈快，不應期愈短。於心室相對不應期開始，大約相當於T波頂峰，其應激性可異常增強，較弱的刺激可導致很強的反應，稱為易損期。如室性過早搏動發生在T波頂峰，易引起室性心動過速。在不應期之後的一段很短時間為超常期，此期發生反應所需閾電位較低。
③傳導性：心肌可將沖動傳導到鄰近組織。心臟各部位的傳導速度不同，房室交接區最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導性與應激性密切關聯，在心肌的絕對不應期中傳導中斷，在相對不應期傳導速度明顯減慢，這種生理現象稱幹擾。不應期異常延長，則發生傳導阻滯。
(2)心肌細胞的電生理特性：心肌細胞的電活動是各種離子在細胞內外分佈不同和轉運造成的。在靜息時，K 離子濃度在細胞內高於細胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細胞外滲出，而帶負電的蛋白質和C1- 離子被留在細胞內。因而形成細胞膜內帶負電，細胞膜外帶正電的極化狀態。多數心肌細胞膜內外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。當心肌細胞應激時，極化狀態轉入除極過程，膜電位減低(按絕對數值計算，即負值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發動作電位而激動。心肌細胞膜有不同離子的各自通道，在激動過程中通道開閉，形成離子轉運。將微電極插入心肌細胞內，在心肌細胞激動過程中可記錄到動作電位曲線。按曲線變化的順序可分為5個相，以心室肌工作細胞動作電位曲線為例。
①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速湧入細胞，細胞內負電位迅速消失，並轉 20mV，除極曲線迅速上升。鈉通道開放1～2ms後即關閉。
②1相(快速復極期)：0相結束前，膜電位達0mV時，氯通道開放，Cl- 迅速內流及K 外流引起復極，膜電位降低，曲線較快下降。
③2相(緩慢復極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 、Na 內流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺。隨後鈣通道關閉。
④3相(終末復極期)：鉀通道開放，大量K 從細胞內向外流，膜電位迅速恢復到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細胞恢復到極化狀態。 從0相開始到3相結束的過程稱為動作電位時程，共約300～500ms。
⑤4相(靜息期)：細胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動運轉，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細胞內外各種離子濃度恢復到激動前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。
上述心室肌細胞動作電位曲線各相與常規體表心電圖對照，則QRS波相當於0相，J點相當於1相，ST段相當於2相，T波相當於3相，Q-T間期相當於動作電位時程。在竇房結和房室結區有自律性的心肌細胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當K 流出減少時，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個坡度，稱為舒張期自動除極化。當達到閾電位水平可觸發新的動作電位，是這類心肌細胞自律性的電生理基礎。竇房結和房室交接區細胞靜息電位低，為-40～-70mV，當除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時，隻有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細胞內，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動傳導也慢，易發生傳導阻滯，但自律性高，稱為慢反應細胞。
心房肌細胞和浦頃野細胞的動作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細胞內，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動傳導快，不易發生傳導阻滯，但自律性很低，稱為快反應細胞。
(3)神經體液因素對心肌生理功能的影響：心臟的神經調節主要通過迷走神經和交感神經。
①迷走神經對心臟的作用：
A.抑制竇房結的自律性，使其激動形成減慢甚至暫停，對房室交接區的抑制作用較輕。
B.延長房室交界區的不應期，縮短心房的不應期。
C.使房室交接區的傳導減慢，心房傳導加快。
②交感神經興奮對心臟的作用：與迷走神經相反：
A.提高竇房結的自律性，使其發放激動的頻率增加。
B.對房室交接區及束支的自律性也有加強作用。
C.使心肌的不應期縮短。
電解質及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時，引起心肌自律性增強;而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時心肌應激性及傳導性均增高，而高鉀血癥時則應激性及傳導性均減弱。
2.心律失常的病因及誘因 心律失常多發生於心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易並發室上性心律失常，如房性過早搏動、陣發性室上性心動過速、心房撲動。大血管錯位常並發完全性房室傳導阻滯。房間隔缺損常發生第一度房室傳導阻滯及不完全性右束支傳導阻滯等。先天性心臟病術後可後遺嚴重心律失常，如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、病態竇房結綜合征等。後天性心臟病中以風濕性心臟炎、風濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見。長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發生室性心律失常。由於心律失常對於血流動力學的影響，可導致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質紊亂、藥物反應或中毒、內分泌及代謝性疾病、自主神經失調及情緒激動等。在電解質紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發洋地黃類藥物中毒的心律失常。抗心律失常藥物多有致心律失常副作用。急性中樞神經系統疾病如顱內出血也可發生心律失常。心臟手術、心導管檢查及麻醉過程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病、用藥及分娩合並癥有關，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導阻滯。嬰兒陣發性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導系統未發育成熟，至2歲時始完善。新生兒期竇房結的起搏細胞結構原始，竇房結動脈搏動弱不能調節竇房結激動的發放，故竇性心律波動范圍大。另外，房室結區在塑形過程中，自律性增高，傳導功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導致室上性期前收縮及心動過速，可隨年齡增長而自愈。
(二)發病機制
1.心律失常的分類 心律失常按其發生原因主要可分為三大類：
(1)激動形成失常：可分為兩類：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、遊走心律及竇性靜止。異位心律指激動發自竇房結以外的異位起搏點。如竇房結自律性降低或激動傳導受阻，次級起搏點發出激動，防止心臟停搏，稱為被動異位心律，發生1～2次者稱逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級起搏點的自律性增高，發出激動的頻率超過竇房結的頻率，搶先一步在竇房結之前發出激動，稱為主動性異位心律，發生1～2次者稱為過早搏動，連續3次以上者稱心動過速，其頻率更快而有規律者稱撲動，更迅速而無規律者稱顫動。異位心律根據起搏點的不同，可分為房性、交接性及室性。
(2)激動傳導失常：由於生理不應期所引起的傳導失常稱為幹擾，最常發生在房室交接區，如果連續多次激動都在房室交接區發生幹擾稱為幹擾性房室分離。病理性傳導阻滯可發生在竇房結與心房之間、心房內、交接區及心室內，分別稱為竇房傳導阻滯、房內傳導阻滯、房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。當激動通過房室旁路使部分心室先激動，稱為預激綜合征，此屬於傳導途徑異常。
(3)激動形成和傳導失常並存：如並行心律，異位心律伴外傳阻滯等。
小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見其中以竇性心動過速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數為生理現象。北京兒童醫院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動過速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發病的百分比，可見過早搏動(期前收縮)的發病最高，其中室性最多，房室傳導阻滯次之，以一度多見。小兒心律失常發病數與成人不同之處，主要是心房顫動較成人顯著減少，隻占0.6%，而成人心房顫動僅次於室性期前收縮，居第2位。
異位性快速心律失常主要由於折返現象引起。即沖動在傳導過程中，某一局部發生傳導延緩或單向阻滯，從而通過另一部分正常心肌，形成一次正常激動;接著發生傳導阻滯的心肌逐漸恢復應激性，使激動能通過它。此時，如果先激動的心肌已脫離不應期，又可以產生第2次激動，即為折返現象。單個折返引起期前收縮，連續折返引起心動過速。自律性增高也可導致快速心律失常。心肌細胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動除極化速度加快，均可引起自律性增高。產生異位心動過速的機制還有觸發活動，激動由一個正常動作電位所觸發。在一次正常除極之後發生，又稱後除極。
2.心律失常發病機制
(1)激動起源失常：心臟內許多部位均有自律細胞，具有自律性，其電生理基礎是4相舒張期自動除極化活動。正常時竇房結自律性最強，發放沖動的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導組織、交界區、希氏束、束支及浦肯野纖維。由於竇房結舒張期自動除極化速度最快，較早達到閾電位而發放沖動，並傳導到心臟各處，其他部位的起搏細胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結傳來的沖動提前激動，因此其自律性被抑制。當心肌發生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結受到抑制，則其下方的自律細胞被迫發放沖動，這是一種保護性機制，可產生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細胞的自律性異常增高，發放沖動的頻率加快，超過竇房結，則產生主動性異位節律。發生1次或連續兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動過速，異位搏動連續發生而頻率更快但規則者為撲動，不規則者為顫動。
(2)激動傳導失常：
①傳導阻滯：心臟的激動若不能按正常的速度和順序到達各部位則為傳導失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動在傳導過程中適逢傳導系統的絕對不應期或相對不應期，在遇到絕對不應期時激動不能下傳，遇到相對不應期時傳導變慢，也稱幹擾。幹擾最常發生的部位是房室交界區，如果連續3次以上在房室交界處發生幹擾，則稱幹擾性房室分離。病理性傳導失常是由於傳導系統的器質性改變，不應期病理性延長所產生的傳導障礙，亦稱病理性傳導阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產生。
②折返：折返是室上性快速心律失常發生的常見機制，尤其多見於預激綜合征。完成折返的條件是：單向阻滯區;傳導減慢;折返激動前方心肌較快地恢復瞭應激性。這樣激動在單向阻滯區近端前傳導受阻，便經另一徑路下傳，然後通過單向阻滯區逆傳，此時如原興奮部位已脫離不應期，激動便可重新進入環路，如此重復循環而產生折返心律。
(3)激動起源失常伴傳導失常：屬於此類的有並行心律、反復心律、異位心律合並傳出阻滯等。
①並行心律：並行心律(parasystole)是指心臟內除竇性起搏點外，還存在著另一個經常活動著的異位起搏點;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點並列發出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，隻要周圍心肌不處於不應期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成並行心律性心動過速。並行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內有延遲出現的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現在ST段內，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由於不同步的電活動，就有可能為折返激動的發生提供瞭條件。也可能是由於心肌纖維之間的連接太少，使之發生緩慢傳導，為折返激動提供瞭重要因素。因此，它不但可以產生期前收縮，往往還可以發生惡性室性心律失常。
①並行心律：並行心律(parasystole)是指心臟內除竇性起搏點外，還存在著另一個經常活動著的異位起搏點;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點並列發出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，隻要周圍心肌不處於不應期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成並行心律性心動過速。並行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數。
②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內有延遲出現的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現在ST段內，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由於不同步的電活動，就有可能為折返激動的發生提供瞭條件。也可能是由於心肌纖維之間的連接太少，使之發生緩慢傳導，為折返激動提供瞭重要因素。因此，它不但可以產生期前收縮，往往還可以發生惡性室性心律失常。
症狀
1.病史 心律失常時由於心率過快、過慢以及房室收縮不協調等而引起血流動力學的改變，對血流動力學影響的程度視心臟是否正常及心臟代償功能如何而定。常見的癥狀有心悸、乏力、頭昏，嚴重的可發生暈厥、休克、心力衰竭。嬰兒可突然出現面色蒼白、拒食、嘔吐、嗜睡等。陣發性心動過速的患兒常有反復發作的歷史。
2.物理診斷 正常竇性心律嬰兒100～140次/min，1～6歲80～120次/min，6歲以上60～100次/min。根據心臟聽診及脈搏的節律及頻率，可初步做出以下判斷：
(1)心率快而齊者：竇性心動過速、室上性心動過速、室性心動過速、心房撲動伴1∶1或2∶1房室傳導。
(2)心率快而不齊者：心房顫動、心房撲動伴有不規則的房室傳導、竇性心動過速伴有過早搏動。
(3)心率慢而齊：竇性心動過緩、完全性房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征。
(4)心率慢而不齊者：安性心動過緩及不齊、竇性心動過緩伴有過早搏動、第二度房室傳導阻滯。
(5)心率正常而不齊者：竇性心律不齊、頻發性過早搏動、第一度房室傳導阻滯。
有些心律失常可出現心音的改變。第一度房室傳導阻滯時，第1心音常減弱。陣發性室上性心動過速時第1心音加強。心房顫動時心音強弱不一，完全性房室傳導阻滯時第1心音有時很響稱為“大炮音”。
試用刺激頸動脈竇的方法可協助鑒別快速性心律失常。令患兒平臥、側頸，首先在胸鎖乳突肌前觸及頸動脈的搏動，在下頜角水平的搏動點向頸椎方向按壓和按摩，先按右側，約5～15s，同時監聽心率，如心率無變化，可換按左側，但不可同時按壓兩側。竇性心動過速經按壓頸動脈竇可使心率輕度減慢，但放松後即恢復原有心率;陣發性室上性心動過速則可終止發作或毫無改變;心房撲動在刺激頸動脈後加重房室傳導阻滯，故心率可減為原有的1/2。
心律失常主要通過心電圖檢查來確定診斷，但大部分病例通過病史及物理檢查可做出初步診斷。
1.心律失常分類 心律失常可根據生理學基礎或解剖學基礎進行分類。臨床上多用的是兩種分類方法相結合，將心律失常按電生理特點分為：①激動起源異常;②傳導失常;③激動起源異常伴傳導失常。然後再根據心律失常發生的區域指明心律失常的部位。如期前收縮或心動過速可分為房性、交界性或室性;傳導阻滯可分為竇房間、房室間、束支或心室內的傳導阻滯。
(1)竇性心律失常：激動起源於竇房結，但激動傳導速度在正常范圍之外，可分為竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、遊走節律、竇性靜止。
(2)異位節律：竇房結以外發出的激動引起的心臟搏動，稱為異位節律;可分為兩大類：①逸搏或逸搏心律;②期前收縮以及由期前收縮或快速異位激動引起的心動過速、撲動和顫動。
(3)傳導阻滯：心臟傳導阻滯可為暫時性、間歇性或永久性。根據傳導阻滯發生的部位，可將其分為竇房間、心房內、房室間、心室內(包括束支)傳導阻滯。
2.心律失常心電圖診斷分析方法 心電圖對診斷心律失常有重要意義，往往起決定性的確診作用，但有些心律失常較復雜或為幾種類型心律失常夾雜在一起，給診斷帶來困難。因此，分析心律失常心電圖必須按一定規律循序漸進，必要時需借助於梯形圖進行分析。
(1)心電圖分析方法：
①P波：在常規導聯中首先確定有無P波，然後根據P波的形態、方向、速率及其規律性以及與QRS波群的關系，判斷激動的來源。竇性P波呈鈍圓形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5導聯中直立，aVR導聯中倒置，V1導聯中雙向。速率隨年齡而不同，每分鐘心率的正常范圍如下：1歲以下110～150次，1～3歲90～130次，3～6歲80～120次，6歲以上60～100次。
②P-R間期：隨年齡和心率相應變化，年齡越小，心率越快，P-R間期越短。最短為0.08s，最長為0.18s。
③QRS波群：分析QRS波群的形態和間期，有助於確定心室沖動形成的部位及心室內的興奮過程。如果QRS波群的形態與時限均屬正常，則可確定為室上性激動下傳，若QRS波群寬大畸形，則可能為心室自身節律，束支傳導阻滯，室內傳導阻滯、室上性激動的心室差異性傳導或預激綜合征等。
然後再進一步分析QRS波群是間斷發生或連續發生，它與P波的關系以及P-R間期的情況，以此來判斷心律失常的類型。
(2)梯形圖在心律失常診斷中的應用：在分析較復雜的心律失常時，根據心電圖特點，用圖解方式說明激動起源和傳導過程而繪制出的圖形稱梯形圖。梯形圖是有橫線、垂直線和斜線繪制的線條示意圖。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界處(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直線分別對準P波和QRS波群的起始部，在A-V行內的斜線表示沖動在房室交界處內的傳導過程，向右下的斜線表示沖動向前傳導，向右上的斜線表示沖動的逆向傳導，黑點表示激動的起源，“┷”表示傳導受阻。
在分析復雜心律失常時，有時需顯示竇房傳導關系，此時需在A行之上增加S行，S與A行之間為S-A。需顯示激動在心室內傳導情況時，在V行之下增加E-V行和E行。
治療
預防先心病，參見先心病;防治電解質紊亂和酸堿失衡，積極治療原發病，如各種胃腸疾患，參見相關內容;甲狀腺功能減退癥、尿毒癥、風濕熱、川畸病、神經系統因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常，預防措施請參見相關內容。
保健品查詢小兒心律失常中醫治療方法 中藥材查詢小兒心律失常西醫治療方法(一)治療
1.一般治療原則 首先要瞭解心律失常的性質及發生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質的心律失常可由不同病因引起，對血流動力學的影響因患者具體情況而不同，而且病情發展的趨勢個體差異大，絕不能單純根據心律失常的心電圖診斷進行治療。處理心律失常時應註意以下幾點：
(1)明確心律失常的性質：不同性質的心律失常治療不同，偶發性期前收縮無需治療，而陣發性室性心動過速、完全性房室傳導阻滯可引起血流動力學改變，發生心力衰竭或發展為心室顫動則需緊急處理。
(2)查明病因和誘因並及時糾正：在明確心律失常性質的同時，應通過病史、體檢及其他有關實驗室資料的分析，瞭解發生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見癥狀，但也可由於一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過多應用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風濕熱發生期前收縮或房室傳導阻滯，經用抗風濕藥治療後，心律失常可隨風濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類心律失常預後較好，不一定用抗心律失常藥物，有時不適當的治療反而加重病兒的思想負擔。使癥狀加重，或發生嚴重的副作用，應做好解釋工作，並定期隨訪。新生兒期及嬰兒期由於心臟傳導系統尚未完善，易出現心律失常如早搏、室上性心動過速，往往可以自愈。
(3)瞭解心律失常對血流動力學的影響：同一類型的心律失常造成血流動力學的影響，因患兒基本情況而異。陣發性室上性心動過速發生在健康的年長兒往往隻有頭暈、心慌等癥狀，如發生在嬰兒或風濕性心臟病的患者，則常導致充血性心力衰竭。因此，應全面觀察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部囉音、肝臟大小及有無水腫等。心律失常引起明顯血流動力學改變者應及時治療。
(4)瞭解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現時間、維持時間、適應證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。
(5)註意及時對癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)嚴重心律失常：如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、心室顫動等，病情重，變化快，應監測心電圖，密切觀察變化，並做好急救準備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復律及人工心臟起搏器等。
2.抗心律失常藥物的應用
(1)抗心律失常藥：這類藥物均能抑制心肌的自律性，對傳導性及應激性的影響則程度不同。抗心律失常藥狹義上講隻包括這類藥，主要用於快速性心律失常。
①分類：根據藥物對心肌細胞動作電位的作用可分為4類。 A.Ⅰ類為鈉通道阻滯藥：按對0相除極化與復極過程抑制的程度，Ⅰ類藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對0相抑制及傳導減慢的作用為中度，並使復極延長，如奎尼丁等;ⅠB對0相抑制作用弱，並縮短復極，如利多卡因等;ⅠC對0相抑制及減慢傳導作用均強，對復極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類藥抑制鈉離子內流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導，延長有效不應期，並降低4相坡度，故可抑制異位起搏點的自律性，並終止折返，對室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ類為B阻滯藥：抑制心肌細胞對腎上腺素激動藥的應激作用，高濃度也有抑制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，抑制心肌細胞自律性，並有減慢傳導及延長有效不應期的作用，使折返現象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對竇房結及房室結區的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。 C.Ⅲ類藥延長心肌細胞動作電位時程：使心房、心室、房室交界區、希-浦系統及房室旁路的有效不應期延長，有很強的阻斷折返作用，對室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。 D.Ⅳ類藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結、房室交接區動作電位4相坡度，抑制其自律性，並可減慢傳導速度，延長有效不應期，用於終止室上性心動過速發作。 ②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫生應熟悉這類藥物的藥代動力學，必要時監測血藥濃度，有助於提高療效，減少副作用。除ⅠB類藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常並發心力衰竭、休克或嚴重傳導阻滯時應禁用或慎用。近年來對抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發生率為6%～36%，導致原有心律失常加重或出現新的快速心律失常。以下情況應考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用： A.用藥後出現的心律失常：用藥後出現用藥前不存在的或更重的室性心律失常，並能排除其他因素。 B.用藥後心律失常加重：用藥後原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動過速頻率加快，由非持續性變為持續性。 C.停藥後心律失常消失：停藥後致心律失常的表現消失。發生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過大，藥物的相互作用，存在電解質紊亂，嚴重心臟病及左心功能不全等。
③用藥原則：應用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無效再換用另一種藥。也可聯合用兩種藥，一般認為作用機制相同的藥物合用，由於作用相同，可減少各自用量並減少各自副作用;作用機制不同的藥物合用，可能增強療效，但副作用也可能增加;作用機制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯合用藥在體內的互相作用是個復雜過程，不少情況尚不瞭解。聯合用藥時要註意以下情況： A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負性變力、變時效應，抑制竇房結及房室結。前者通過抑制β受體，後者解除興奮-收縮耦聯作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯合使用。 B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長，發生扭轉型室性心動過速。 C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。 D.ⅠA類藥避免與ⅠC類藥合用。 E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯合用藥時，使後者血濃度升高，易發生洋地黃中毒。如需聯合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。
(2)治療緩慢心律失常藥。
3.心律失常的非藥物治療 雖然抗心律失常藥物不斷創新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復律、電起搏、射頻消融術及外科治療，其中射頻消融術已廣泛應用於室上性心動過速的根治，成功率達90%。現分別敘述如下。
(1)電擊復律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點同時除極，從而消除異位起搏點並中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術，除顫器於心電圖R波觸發放電，在R波頂峰後的20s內，避免電刺激落在心室的易損期，而促發室性心動過速或心室顫動。接受洋地黃治療的病人，進行電擊轉復可引起嚴重的心律失常，故在術前應停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。心房撲動或心房纖顫者應於術前1天開始服用奎尼丁4mg/(kg·d)，每6小時1次，共4～5次，最後1次在術前1～2h服用，轉復後繼續服用維持量至少6個月。陣發性室上性心動過速電轉復後須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個月，以防復發。事先應做好復蘇的準備，檢查機器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質紊亂。術前應禁食12h，並於術前10min靜脈註射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應用。轉復器電極上塗以適量的導電糊，便於導電及預防燒傷。一個電極置於患者背部左肩胛下，另一放在心前區;或將一電極置於胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置於左鎖骨中線劍突水平。操作者及在場人員不可接觸病人。原則上應用最小而有效的能量進行復律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J/s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復電擊不宜超過2～3次。電轉復適應證有：
①心室顫動。
②室性心動過速。
③室上性心動過速合並嚴重心功能障礙或用藥無效者。
④心電圖無法分辨的快速異位心律，病情危重者。
⑤心房撲動伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無效者。
⑥心房顫動伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質紊亂引起的快速心律失常忌用電轉復。電擊轉復可引起心律失常，轉復後常立即出現房性期前收縮，竇性心動過緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數出現室性心動過速或心室顫動，此多由於機器同步裝置失靈、用電量過大，或由於洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉復;後者應用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發生心臟停搏，多為原有竇房結功能障礙者，應采用電起搏治療。慢性心房顫動者轉復後有1%～2%發生栓塞。還可出現一過性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等並發癥。轉復後應密切觀察1～2h。
(2)電起搏：又稱人工心臟起搏，是用起搏器發放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動心臟搏動。起搏系統包括起搏器、電池、導線及電極。可為暫時起搏或永久起搏。前者采用經皮靜脈插入起搏電極導管至右室，而導管另一端在體外連接起搏器，亦可於心臟手術中，在心外膜固定起搏電極。永久起搏時起搏器埋藏在體內，多位於鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應用方便。起搏器種類繁多，國際通用3個字母表示其性能。第1個字母表示起搏的心腔，第2個字母表示感知的心腔，第3個字母表示反應的形式，觸發或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表觸發，D代表雙腔或抑制兼觸發，O代表無該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、抑制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著程序可控性起搏器的出現，已再加兩個字母，第4個字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、過早搏動P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應用VVI最多，用於高度或完全性房室傳導阻滯及病態竇房結綜合征。 ①暫時性起搏的適應證為： A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。 B.急性心肌炎合並高度或Ⅲ度房室傳導阻滯。 C.心臟手術時或術後發生Ⅲ度房室傳導阻滯。 D.為永久性起搏作準備。 E.頑固性室上性或室性心動過速用藥物及電擊復律治療無效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床邊進行食管心房調搏，為無創性方法。食管電極經口腔插入食管下端，當食管心電圖出現高大雙向P波，提示電極已達最佳部位，此時固定導管，將導管近端連接心臟刺激器，進行超速調搏或短陣快速起搏，終止室上性心動過速。 ②永久性起搏的適應證為： A.先天性Ⅲ度房室傳導阻滯，其心室率低於40次/min，新生兒低於55次/min，有阿-斯綜合征發作。 B.病態竇房結綜合征有嚴重心動過緩，或屢發快-慢綜合征，藥物治療無效者。 C.心臟手術後發生嚴重Ⅲ度房室傳導阻滯，經暫時性起搏4周以上未恢復者。 D.預防阿-斯綜合征發作。近年用埋藏式心臟自動復律除顫器，具有除顫、復律、抗心動過速和起搏作用。用於惡性室性心律失常，反復暈厥發作，易致猝死的高危患者。應用心臟起搏器可並發靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內膜炎、敗血癥及肺梗死等。由於電極脫位，導線松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發生競爭心律，甚至導致心室顫動。
(3)射頻消融術：射頻消融術是近年來用於臨床的新的介入性治療技術，射頻電能量低，隻使組織發生凝固性壞死而達到消融目的。目前已廣泛應用於治療快速性心律失常，室上性心動過速的成功率達90%，室性心動過速則稍差。射頻消融術中無需麻醉，病人痛苦小，易於接受。治療成功的關鍵在於心電標測，確定心動過速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準確的靶點。雖然射頻消融術較直流電消融術安全，但仍有一定的嚴重並發癥，必須具備有一組專業人員和設備條件，並掌握好適應證。
①適應證為： A.室上性心動過速發作時有血流動力學改變者，出現血壓下降或心力衰竭。 B.預激綜合征合並心房顫動或逆傳型房室折返性心動過速者，易導致室性心動過速、心室顫動，為高危性的室上性心動過速。 C.室上性心動過速頻繁發作，用抗心律失常藥物控制不滿意影響學習者。 D.室性心動過速有明顯癥狀，發作頻繁，藥物治療無效者。據文獻報道並發癥發生率3%左右，並有個別致死的病例。術後病人應連續觀察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動圖檢查，判定有無心內結構損傷及心包積液征象，並口服小劑量阿司匹林3個月預防血栓形成。由於手術需在X線透視下進行操作，患兒接受X線較長，有潛在的危險性。
②常見的並發癥如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室傳導阻滯。 C.完全性右束支傳導阻滯。 D.室性心動過速及心室顫動。 E.動脈血栓。 F.心臟瓣膜損傷。 G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結構細微，易發生並發癥，應謹慎。波士頓兒童醫院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進行410次射頻消融術，發生13次(3.2%)並發癥，其中嚴重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，後期死亡，完全性房室傳導阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經麻痹，臂叢神經損傷等。
(4)外科治療：開胸切割或心肌內註射無水酒精,消除預激綜合征房室旁路已開展10餘年。手術成功主要靠： ①熟悉局部解剖。 ②術前和術中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精註射法對心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國內資料手術成功率達90%～95%。由於手術痛苦，不易為患者接受，故近年來手術治療預激綜合征並發室上性心動過速已為射頻消融術所代替，但對一些同時存在心內畸形或病變需行手術處理者，同時進行手術。右側旁路射頻消融不易成功，應酌情選用外科治療。嬰兒室性心動過速因心室錯構瘤引起者應手術切除腫瘤。先天性長Q-T綜合征藥物治療無效，有頻繁暈厥發作，可行左側交感神經節切除。
(二)預後視病因不同而不同，視心律失常類型不同而不同。一般來說，隨原發病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器質性心臟病，出現並發癥者，病死率相對較高。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒心律失常的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
視引發心律失常的病因不同而不同，應常規檢查電解質和酸堿平衡情況;檢查甲狀腺功能、腎功能情況;檢查血沉、抗“O”、免疫功能。
1.心電圖檢查 是診斷心律失常的主要方法。首先在心電圖各導聯中找出一個P波比較明顯的導聯，測量P-P間隔，決定心房率。觀察P波的規律、P波的形態是否正常，P-P間隔是否一致，找出形態異常者、過早發生者、過緩者、竇房阻滯或停搏。其次瞭解QRS波的規律及形態。QRS時間不寬，形態正常，說明激動起源於房室束分支以上，來自竇房結、心房或交接區，統稱為室上性;如QRS增寬，形態奇異，則來自房室束分支以下為室性。測量R-R間隔是否相等，找出過早搏動或逸搏。然後分析P波與QRS波的關系，每一個P波之後，是否均跟隨QRS波，P-R間期是否固定。通過以上心電圖分析確定主要節律，是竇性心律或異位心律。異位心律應瞭解是主動性抑或被動性，來自心房、交接區或心室。同時註意是否有幹擾或傳導阻滯等。在分析心電圖時尚須註意有無基線不穩等，以免將偽差誤認為心律失常。對復雜的心律失常，應選擇P波較明顯的導聯作較長的描記。一般選用Ⅱ或aVF導聯同步描記，便於分析P波的規律及形態。如常規心電圖導聯描記P波均不明顯，可加描記S5 或CR1 導聯，以顯示P波。前者負極(紅色)置於胸骨柄，正極(黃色)置於胸骨右緣第5肋間，將導聯選擇鈕撥至Ⅰ導聯位置描記;後者將負極(紅色)置於右前臂，正極(黃色)置於胸骨右緣第4肋間，也取Ⅰ導聯位置描記。
2. 24h動態心電圖 又稱Holter監測，是一種在活動情況下連續24～72h記錄心電圖的方法，可提高心律失常的檢出率。目前已廣泛應用於心律失常的診斷及觀察藥物治療效果。曾報道常規心電圖正常的62例患者，經24h動態心電圖監測，30例(48%)發現有各種心律失常。患有心悸、頭暈、暈厥等與心律失常有關癥狀的患者，常規心電圖未發現心律失常，如以動態心電圖監測24h，可能檢出頻發期前收縮、陣發性心動過速、間歇出現的傳導阻滯等心律失常。動態心電圖還可進行定量分析，確定異常心律出現的次數;各種期前收縮的總數及占24h內全部心搏的百分比;出現陣發性心動過速的次數;以及每次持續的心搏數。此外，還可以發現無癥狀的心律失常;觀察自覺癥狀與心律失常的關系;以及心律失常是否因活動而誘發或於安靜中出現。兒科多用於以下情況：
(1)預防先天性心臟病術後心律失常所致的猝死：曾報道大動脈錯位術後11例患兒進行動態心電圖監測，7例有病態竇房結綜合征，及時應用起搏器治療可預防術後猝死。
(2)診斷病態竇房結綜合征：通過動態心電圖可證實存在嚴重竇性心動過緩或室上性心動過速，從而避免竇房結功能檢查。
(3)尋找暈厥原因：心動過緩或心動過速均可引起暈厥，原因不明的暈厥患者經動態心電圖檢查，發現10%～25%系心律失常引起。
(4)評價抗心律失常藥的療效：室性期前收縮自身變異很大，常規心電圖不能反映真實情況。一般認為通過24h動態心電圖檢查，服藥後室性期前收縮較用藥前減少50%以上為有效，達90%以上為顯效。此外尚可指導合理投藥時間、劑量等。
(5)檢查起搏器故障：起搏器發生間歇性功能障礙，需動態心電圖監測才能發現。不同年齡健康兒童24h動態心電圖監測結果如表2，供參考。
3.運動心電圖 運動可誘發安靜時未能出現的心律失常，或使靜息時的心律失常加重。一般用亞極量運動試驗，運動後心率增快達170次/min。運動試驗常用於下列心律失常的診斷：
(1)檢查竇房結功能：病態竇房結綜合征患者即使安靜時心率不慢，但運動後心率不能增加到正常水平。
(2)評估完全性房室傳導阻滯的部位：完全性房室傳導阻滯患者運動後心室率提高低於10次/min，提示阻滯部位在房室束以下;如運動誘發室性期前收縮，則為發生暈厥的征兆，均需用起搏器治療。
(3)評價室性期前收縮的性質：心臟正常，安靜時出現頻發、單源室性期前收縮，運動後隨心率增快而消失，運動停止後又立即出現，並可較運動前增多，這種期前收縮為良性，無需用抗心律失常藥。相反，隨心率增加，期前收縮頻繁出現，或呈多形性為病理期前收縮，應及時治療。
(4)診斷長Q-T綜合征：安靜時Q-T間期正常的患者，運動後可致Q-T間期明顯延長，並有T波畸形。有時運動可誘發室性心動過速，引起暈厥，應加註意。
4.經食管心房調搏檢查 食管下端貼近左房，故該方法為間接左房調搏。近年兒科已廣泛應用於心臟電生理檢查。臨床應用於下列情況：
(1)檢查竇房結功能：可測定竇房結恢復時間，校正竇房結恢復時間及竇房傳導時間。兒童正常值分別為913.3ms±139.7ms，247.7ms±51.3ms及102.5ms±18.6ms。
(2)評價房室傳導功能：可測定文氏阻滯點、2∶1阻滯點、房室功能不應期和有效不應期。 (3)檢測房室結雙徑路：正常兒童23.6%存在房室結雙徑路。
(4)研究室上性心動過速的折返機制：經食管心房調搏可誘發竇房結、房內、房室交接區及房室旁路折返性室上性心動過速。同步描記食管心電圖及V1 導聯心電圖，可分辨P波形態、心房激動順序，測定RP、PR間期及房室傳導曲線，明確室上性心動過速的不同折返機制，並選擇有效的藥物治療。
(5)對預激綜合征可進行以下檢查：檢出房室旁道，確診隱性預激綜合征;測定旁道不應期，初篩高危患者。兒童旁道不應期<220ms者，房顫發生率高時，易致室顫，為高危患者。
(6)終止室上性心動過速發作：應用食管心房調搏超速抑制方法。
(7)研究藥效：研究抗心律失常藥的電生理作用，並觀察療效。
5.希氏束電圖及心內電生理檢查 系創傷性檢查。希氏束電圖是房室束激動產生的電位圖。采用電極導管經靜脈插入右心腔，直接接觸房室束，記錄其激動電波，即為希氏束電圖。
(1)各間期的意義：希氏束電圖各間期的意義及測定如下： ①P-A間期：從體表心電圖P波的開始時相至希氏束電圖A波的高大轉折波的起點之間的距離稱為P-A間期，反映激動從右房上部至右房下部靠近房室結處的傳導時間，正常值為20～40ms。 ②A-H間期：從A波的高大轉折波的起點至H波的起點之間的距離稱為A-H間期，反映激動從右心房下部靠近房室結至希氏束的傳導時間。正常值為60～140ms。 ③H波：為狹窄的雙向或三向波，歷時20ms，反映希氏束內傳導時間。 ④H-V間期：從H波起點至V波或體表心電圖QRS波起點之間的距離，稱為H-V間期，反映激動自希氏束經房室束分支、浦頃野纖維至心室肌的傳導時間，正常值為35～55ms，H-V間期即為希浦系傳導時間。
(2)希氏束電圖用於： ①確定房室傳導阻滯的位置。根據希氏束電圖特征將房室傳導阻滯的定位診斷分為希氏束以上(主要房室結水平)、希氏束內和希氏束以下三類。 ②判斷異位搏動和異位心律的起源。 ③鑒別室上性心動過速伴室內差異性傳導和室性心動過速。
6.心內電生理檢查 采用電極導管插入心腔內記錄和(或)刺激心臟不同部位，進行電生理研究。可判斷傳導阻滯的精確位置和心動過速的發生機制。目前多用於結合心動過速的射頻消融治療與其發生機制的確切診斷。心內電生理檢查的適應證為：
(1)明確室上性心動過速和室性心動過速的發病機制，瞭解折返環路、異常旁路或自律病灶，有利於治療。房室折返及房室結折返型室上性心動過速、折返引起的心房撲動、異位性房性心動過速和特發性室性心動過速均可采用射頻消融治愈。
(2)評估猝死或嚴重心律失常的高危患兒：先心病術後數年發生猝死，多因嚴重室性心律失常引起。如法洛四聯癥患兒術後康復良好，血流動力學檢查正常，經心內電生理檢查可誘發室性心動過速，易發生猝死，應用藥物及時治療。
(3)評估預激綜合征的高危患者：預激綜合征旁路前傳有效不應期≤220ms，或發生房顫時，心室率達200次/min以上，可預示猝死或心臟驟停事件。
(4)原因不明的暈厥患者：經心內電生理檢查，可能提示嚴重心動過緩或心動過速，從而指導特異治療。
(5)研究抗心律失常藥：研究抗心律失常的電生理作用並觀察療效。心內電生理檢查雖然相對安全，但實驗室應有一切急救藥物及設備，包括心肺復蘇、電除顫器等，以防不測。