先天性脊柱側凸

 　　先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣，病因不清楚，多數學者認為是胚胎發育異常所致，與遺傳關系尚不明確。

先天性脊柱側凸早期癥狀有哪些？

　　根據畸形的類型對脊柱側凸進行分型，主要分為形成障礙，分節不良和混合畸形。形成障礙最典型的例子即半椎體;典型的分節不良為骨橋，即兩個或多個椎體一側或雙側的骨性連接；混合型即同一患者同時具有以上2種畸形 。

　　脊柱側凸所造成的繼發性胸廓畸形，如畸形嚴重，可引起胸腔和腹腔容量減縮，導致內臟功能障礙，如心臟有不同程度的移位，心搏加速，肺活量減少，消化不良，食欲不振;神經根在凸側可以發生牽拉性癥狀，凹側可以發生壓迫性癥狀，神經根的刺激，可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障礙者、由於內臟功能障礙，息者全身往往發育不佳，軀幹矮小，體力較弱，心肺儲備力差。

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先天性脊柱側凸應該如何護理？

 

先天性脊柱側凸治療前的註意事項？

　

　　1.預防：

　　1).本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。

　　2).另外，傢長及時發現也是預防本病進一步產生危害的有效措施，鑒別要點：由於脊柱側凸病人不痛不癢，毫無癥狀，若傢長不太留意，常常難早期發現。有以下幾個方法可幫助早期發現：

　　一是洗澡時註意小孩背部是否對稱、是否有局部隆起，如有懷疑，可讓小孩向前彎腰，保持膝部伸直，自己站在小孩對側，如有不對稱，則應至醫院拍片檢查。

　　二是檢查皮膚是否有毛發異常、色癍或瘤樣突起。異常毛發常提示有脊柱裂等畸形，而色首癍或皮下多發包塊則提示有神經纖維瘤可能。

　　三是檢查小孩是否有步態異常，如有應檢查骨盆是水平。由於不同側凸的發病年齡不同，因此，應對小孩定期檢查，以免延誤診治。

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　　治療措施

　　影響先天性側凸治療的因素很多，如患者年齡、性別、畸形部位，側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫生應根據不同情況，選擇不同治療手段。

　　一、非手術治療經廣泛經驗證明，先天性脊柱側凸不同於特發性側凸，對體操療法，物理療法，運動療法，電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療，由於石膏沉重，常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題，目前已大多放棄或少用此種療法。因此，在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法，現將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。盡管支具療法是先天性側凸非手術治療主要的或唯一的治療手段，但不是所有的先天性側凸都適用於支具治療。其適應證是有一定限度的，對尚未發育成熟、畸形逐漸加重，側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具，更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例，支具治療幾乎無效。可屈性在治療選擇中占重要位置，因此，在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側屈位檢查，詳細瞭解其可屈性程度。Winter認為：如側凸小於 50°，可屈性大於50%，一般支具治療效果良好，如側凸在50°～75°之間，可屈性在25%～50%之間，支具治療可能有益，而對側凸大於75°，可屈性小於25%者，支具治療幾乎無效。 常用的支具有兩種：

　　1、Milwaukee支具又稱頸胸腰骶支具(CTLSO)。適用於治療頸胸段和胸段側凸。頸胸段側凸可使用肩環，同時在頭側方加支撐墊，凸側肩和上胸段施加一個向下向內的壓力，在對側較高平面施加一個側方對抗力。上胸段側凸可不用頭側方支撐墊，而隻用肩環，或用斜方肌墊。對中胸段側凸，在凸側應用標準胸墊，若患者同時還有另一原發或繼發的腰段側凸，應加腰墊。

　　2、胸腰骶支具(TLSO)胸腰骶支具適用於胸腰段和其以下水平的側凸。頂椎在T10或更高水平的先天性側凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側凸，要在胸腰段凸側加一矯正力，而在胸部對側上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側凸，不在腋部施加對抗力，而在胸廓下部。 圖2 胸腰骶支具(TLSO)支具治療是一個長期而困難的治療方法，必須要求傢長及患者合作。要求患者全日穿戴支具，每日隻允許有一小時脫下的時間，不允許間斷穿戴，部分時間穿戴，或按季節穿戴，穿戴時間直至發育成熟，垂直生長停止。Risser征4級(度)，停掉支具一般尚需2年，第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴，第二年完全夜間穿著，過早過快停掉支具會造成側凸加重。

　　二、手術治療 不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側凸，必須對具體情況加以分析，對治療方法進行選擇。

　　1、單純脊柱融合術手術目的主要不是矯正側凸，而是穩定脊柱，防止側凸進一步加重。特別對那些僵硬型，支具矯正無效，側凸加重者，應行單純後融合術。如對單側不分節的側凸，不要將不分節上下可活動的單元融合過多，植骨量要足夠，最好用自體骨移植，若患者年齡小取髂骨有困難時，也可用同種異體骨。

　　2、石膏矯正下後路融合術 適用於那些年齡小(9歲以下)，難以作置入器械矯形，而可屈性大且進展型的側凸。

　　3、牽引矯正後器械固定融合術先天性脊柱側凸，術前給以緩慢長時期牽引，可避免手術一次突然矯正牽張，這時防止脊髓神經並發癥，增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量，瞭解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度後，行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影，以排除椎管內並存的異常。術中要做脊髓電生理監測，並同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側凸缺乏椎板間隙，Luque椎板下穿鋼絲比較困難，同時不如Harrington器械撐開性能，故單純Luque器械較少應用，常與Harrington器械聯合應用。

　　4、骨骺阻滯術 其原理是將凸側骨骺破壞，使其融合，阻滯凸側的過度生長，而保留凹側骨骺，允許凹側生長。一般采取前、後路將半側椎體骨骺和小關節聯合融合。此手術適合於少兒，而不適合近成熟患者或後凸患者。

　　5、半椎體切除或楔形截骨術 適用於僵硬型成角畸形患者，應在繼發性側彎尚未發展成結構性側彎時手術效果更好。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性脊柱側凸的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天性脊柱側凸應該做哪些檢查？

　　檢查時將幼兒從腋下懸吊起，觀察側凸的僵硬度可屈性，進行神經系統檢查，有無肌張力增高或低下，瞭解有無其它先天性畸形，拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側位片，觀測Cobb角，Mehta征及肋椎角差異。

　　明顯的脊柱側凸，一般體格檢查即可確定診斷，但是對於側凸的角度，仍需要經X線攝片方能最後確定。

先天性脊柱側凸容易與哪些疾病混淆？

 　　1、姿態性脊柱側凸：往往由某種不正確姿勢引起，常在學齡期兒童發現。這類脊柱側凸畸形並不嚴重、當患者平臥或用雙手拉住單杠懸吊時。畸形可自動消失。

　　2、神經病理性脊柱側凸：由於脊髓灰質炎、神經纖維瘤病、脊髓空洞癥、大腦性癱瘓等使肌肉的張力不平衡所致。患者發病年齡愈小，側凸畸形也愈嚴重。

　　3、胸部病理性脊柱側凸：幼年患化膿性或結核性胸膜炎，患例胸膜過度增厚並發生攣縮;或在兒童期施行胸廓成形術，擾亂瞭脊椎在發育期間的平衡。均可引起脊柱側凸。

　　4、營養不良性脊柱側凸：由於維生素D缺乏而產生佝僂病的小兒亦可出現脊柱側凸。

　　此外，在椎間盤突出癥時，神經權受到刺激或壓迫;腎周圍炎中一側肌肉痙攣，由於各種原困引起兩側下肢不等長，均可引起功能性脊柱側凸。骨折脫位或脊柱結核亦可引起側凸。

先天性脊柱側凸可以並發哪些疾病？

　　先天性脊柱側凸患者會並發許多其他畸形，其中發生比例最高的是泌尿生殖系統的異常，如單腎，雙輸尿管，交叉腎異位，尿路梗阻等等。除此之外還往往伴有許多其他異常，如先天性心臟病， Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar綜合癥，全骶骨或半骶骨發育不全，肛門閉鎖等。

　　還有不少患者合並有脊髓異常，其中脊髓縱裂，脊髓栓系綜合癥是最常見的。因此對於先天性脊柱側凸患者應全面檢查，作出正確診斷。 對於先天性脊柱側凸最重要的是判斷側凸的進展，但有時初診時很難作出決定。例如某些混合型畸形的患者因為同時存在多種畸形，包括半椎體，骨橋，畸形不同的部位可能抵消瞭相互之間的作用而使脊柱達到平衡，進展可能性小。這樣，需要密切隨訪，對畸形進展的潛力作出及時而正確的評估。

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參考資料

維基百科: 先天性脊柱側凸