Alagille綜合征介紹

  Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發育不良征,動脈-肝臟發育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。

Alagille綜合征原因

  先天性肝內膽管發育不良癥,表現為肝臟明顯腫大,顯微鏡下大多數門管區無膽管,有時可見發育不良的膽管,多無明顯管腔,伴有明顯的淤膽現象和門管區輕度纖維化,睪丸可見間質纖維化等。

Alagille綜合征症狀

Alagille綜合征早期癥狀有哪些?

  根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病:

  1.肝內膽管發育不全。

  2.周圍肺動脈狹窄。

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

Alagille綜合征飲食保健

Alagille綜合征吃什麼好?

 

Alagille綜合征護理

Alagille綜合征應該如何護理?

  無特殊預防措施。

參考資料

維基百科: Alagille綜合征

Alagille綜合征治療

Alagille綜合征治療前的註意事項?

  預防:本病征屬常染色體顯性遺傳預防措施應從孕前貫穿至產前:婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病傢族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒健康搜索在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療鶒,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。所用產前診斷技術有:①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16~20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月後)鶒對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40~70天時),預測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病健康搜索的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。通過以上技術的應用,防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。

保健品查詢Alagille綜合征中醫治療方法

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中藥材查詢Alagille綜合征西醫治療方法

  無特殊療法,可給予消膽胺或中藥,以治療膽汁淤積,並補充脂溶性維生素。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼Alagille綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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Alagille綜合征檢查

Alagille綜合征應該做哪些檢查?

  肝活檢可以確診。

Alagille綜合征鑑別

Alagille綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本征應與嬰幼兒期其它膽汁淤積性疾病相鑒別。

Alagille綜合征並發症

Alagille綜合征可以並發哪些疾病?

  在出現新生兒膽汁鬱積性黃疸的AGS兒童肝臟疾病的預後較差。但是,嚴重的肝臟並發癥可能到肝臟疾病晚期才能出現,需要終生隨訪。
 

 

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