小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室
胰膽管合流異常綜合征的圖片

胰膽管合流異常綜合征

胰膽管合流異常綜合征介紹

  胰膽管合流異常綜合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也稱先天性膽總管囊腫。


原因

  是一種常染色體隱性遺傳性疾病,因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視,但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便於臨床應用的新分類法,可分為:Ⅰ型(長共同管型),又可分為:Ⅰa型        ——囊狀擴張型,相當於先天性膽總管擴張(CBDⅠ);Ⅰb型——梭狀擴張型(CDBⅡ型);Ⅰc  型——無膽管擴張型;Ⅱ型,為其它復雜的合流異常。

  由於膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙,影響瞭統稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝細胞內合成。約1/6的患者可發生膽總管自發性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管自發性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱,末端狹窄,扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發感染,胰膽管連接處畸形,胰液返流,膽管內壓過高有關。


症狀

胰膽管合流異常綜合征早期癥狀有哪些?

  根據臨床癥狀與體征,可以診斷,應進一步作CT檢查,B型超聲檢查以除外肝炎,膽管炎等疾患。

  由於膽汁排泄受阻,導致脂溶性維生素K吸收不足,可引起特異的凝血過程異常,嚴重缺管道時,常可表現為自發性的出血,如全身瘀血斑,血腫,胃腸道出血,鼻出血以及關節,肌肉,顱內出血,部分患者有經常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。


飲食保健

胰膽管合流異常綜合征吃什麼好?

護理

胰膽管合流異常綜合征應該如何護理?

 


治療

胰膽管合流異常綜合征治療前的註意事項?

  本病為先天性疾患,無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

保健品查詢胰膽管合流異常綜合征中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢胰膽管合流異常綜合征西醫治療方法

  一旦明確診斷,宜及時手術治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼胰膽管合流異常綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

胰膽管合流異常綜合征應該做哪些檢查?

  1.B型超聲波檢查 膽總管部位顯示為局限的擴大的無回聲區,多呈球形或橢圓形、紡錘形,囊壁清楚,近端與肝管相連,膽囊常被推至腹前壁,囊腫內可合並有結石陰影。

  2.X線造影檢查 在肝功能正常的前提下,生理積聚法造影可顯示球形或梭形擴張的膽總管。PTC或ERCP則可通過直接將造影劑註入膽道顯示擴張的膽總管。

  3.CT檢查 可見擴張的囊腔和正常的膽囊並存。

  4.MRI檢查 MRCP可以顯示呈球形或梭形擴張的膽總管和整個膽道系統。


鑑別

胰膽管合流異常綜合征容易與哪些疾病混淆?

  與肝炎,膽管炎等待疾病鑒別。


並發症

胰膽管合流異常綜合征可以並發哪些疾病?

  常可表現為自發性的出血,如全身瘀血斑,血腫,胃腸道出血,鼻出血以及關節,肌肉,顱內出血,部分患者有經常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的癥狀。


參考資料

維基百科: 胰膽管合流異常綜合征

×

🔝