致死性肝內膽汁淤積綜合征

致死性肝內膽汁淤積綜合征介紹

　　致死性肝內膽汁淤積綜合征又稱Byler病；致死性傢族性肝內膽汁淤積癥（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；傢族性肝內膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進行性肝內淤積癥。

　　系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉運和排泄障礙引起膽汁淤積。

致死性肝內膽汁淤積綜合征早期癥狀有哪些？

　　有血緣關系的傢族中，從嬰兒早期開始出現反復發作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

　　本病罕見，於新生兒期出現反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可於出生後數月才發生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發育不良，佝僂病。

致死性肝內膽汁淤積綜合征吃什麼好？

致死性肝內膽汁淤積綜合征應該如何護理？

致死性肝內膽汁淤積綜合征治療前的註意事項？

　　系常染色體隱性遺傳，無有效預防措施。

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　　以對癥治療主為，可用苯巴比妥，膽酪胺及腎上腺皮質激素治療，以改善癥狀。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼致死性肝內膽汁淤積綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？

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致死性肝內膽汁淤積綜合征應該做哪些檢查？

　　血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。

致死性肝內膽汁淤積綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　註意與其他嬰幼兒期先天性黃疸相鑒別。

致死性肝內膽汁淤積綜合征可以並發哪些疾病？

　　患者常出現煩躁不安，吸收不良，發育不良，佝僂病等病癥。