纖維化綜合征介紹

  纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥,系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統進行性纖維組織增生硬化,其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見,其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎,也可累及其他器官系統。本綜合征可發生於數個器官系統,也可表現為一個器官受累。

纖維化綜合征原因

  (一)發病原因

  多數病例為特發性,少數病例為繼發性。其病因有:①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。②自身免疫性風濕病如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素如電離輻射,吸入有害氣體或酸、堿及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合征。

  (二)發病機制

  目前本病的發病機制有自身免疫、感染性變態反應和腫瘤抗原致敏學說等。

  纖維化綜合征病變組織增厚,觸之有橡皮樣感,以後腹膜為著,以骶骨岬處和直腸周圍更甚,也可見於上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變為一種慢性炎癥浸潤,鏡檢有散在性脂肪小島,周圍有炎性浸潤灶,內含淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞,炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進展,可逐漸出現典型肉芽腫性變,此時成纖維細胞增多更為明顯,毛細血管增殖,膠原纖維形成,但炎性細胞減少,個別病例尚可出現血管炎改變,即中、小靜脈壁內出現肉芽腫性炎癥。後期病理改變主要為纖維組織增生,原來組織的細胞成分減少或缺乏,血管組織明顯減少,偶爾可見有鈣化。

纖維化綜合征症狀

纖維化綜合征早期癥狀有哪些?

  1.腹膜後纖維化 疾病早期,腹膜後主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段,病人可無癥狀,診斷隻能靠活檢。隨著纖維化的進展,可出現背部、兩肋部疼痛,全身不適,體重下降,發熱等,有時呈嚴重消耗性疾病的臨床表現,偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時,可出現壓迫癥狀,如輸尿管移位、梗阻,尿瀦留。但輸尿管病變引起的癥狀,直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生,但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現為惡心、嘔吐,中上腹痛或全腹痛,偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。

  2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束,可壓迫主動脈、氣管和心包等,但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀,即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血,使這些部位出現非凹陷性水腫,頸部和上肢發生靜脈擴張。

  3.其他器官系統纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺,稱裡德爾(Riedel)甲狀腺炎,主要表現有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大,質地硬,與周圍組織粘連嚴重,甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內,形成眶內假性腫瘤,則可發生單側眼球突出。

  本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征,故診斷較困難。隻有通過腎盂造影或上腔靜脈造影,才能獲初步診斷,再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

纖維化綜合征飲食保健

纖維化綜合征吃什麼好?

纖維化綜合征護理

纖維化綜合征應該如何護理?

  應盡可能采取保守治療,以待側支循環形成,癥狀緩解,避免手術造成死亡。

  預防鏈球菌感染,是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。

參考資料

維基百科: 纖維化綜合征

纖維化綜合征治療

纖維化綜合征治療前的註意事項?

  1.消除和減少或避免發病因素,生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,註意飲食衛生,合理膳食調配。

  2.註意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。

  3.早發現早診斷早治療原發病,有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關。樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。

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  (一)治療

  主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應用糖皮質激素如潑尼松每天30~60mg,分3次口服,連續應用6個月到1年。重者可用環孢素和硫唑嘌呤,但藥物治療效果欠佳。

  在出現嚴重損傷之前,手術松解梗阻的輸尿管,術後用糖皮質激素維持治療,多能恢復輸尿管功能。

  對於上腔靜脈梗阻者,手術的危險性較大,故應盡可能采取保守治療,以待側支循環形成,癥狀緩解,避免手術造成死亡。

  (二)預後

  腹膜後纖維化伴有輸尿管梗阻,如及早手術解除梗阻,並配合藥物治療,功能多能恢復。有單側病變者,約25%的病人可波及對側。手術可造成死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼纖維化綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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纖維化綜合征檢查

纖維化綜合征應該做哪些檢查?

  1.血常規及血沉 可有輕度貧血,血沉增速,個別病例可有鐮刀細胞貧血現象。

  2.尿常規 部分病例可有膿尿及尿液白細胞增多。

  3.生化學檢查 多有BUN、Cr上升,可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。

  4.免疫學檢查 原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體,還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。

  X線檢查 腹膜後纖維化隻有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現為輸尿管-腎盂積水(可雙側,也可單側)、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫征象。當有上縱隔纖維化時,血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。

纖維化綜合征鑑別

纖維化綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本綜合征需與佈-卡(Budd-Chiari)綜合征、強直性脊柱炎相鑒別。

  1.佈-卡綜合征 為肝內靜脈閉塞引起的軀幹上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處,無頸部及上肢靜脈曲張充盈,肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。

  2.強直性脊柱炎 早期表現為下背部疼痛,晨起下背部僵硬,病變逐漸上行發展,最後出現脊柱後凸強直。X線檢查顯示骶髂關節間隙消失,前縱韌帶鈣化,椎體骨質疏松,最後出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。

纖維化綜合征並發症

纖維化綜合征可以並發哪些疾病?

  可並發腎功能不全,偶爾可見胃腸出血,還可並發上腔靜脈梗阻。眶內假性腫瘤。硬化性膽管炎,進行性肝大。

 

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