黏多糖貯積癥Ⅷ型

　　(一)發病原因

　　本病為常染色體隱性遺傳。

　　(二)發病機制

　　硫酸類肝素及硫酸角質素含有一個共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺僅限於硫酸角質素，此兩種己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio綜合征可能缺乏半乳糖胺結合的硫酸，而本型可能存在著與前葡萄胺結合的硫酸有特異性，因而造成黏多糖成分蓄積於組織細胞並引起相應的臨床癥狀。

　　病理：同黏多糖貯積癥Ⅳ型。

黏多糖貯積癥Ⅷ型早期癥狀有哪些？

　　一般2～3歲發病，身材較同齡矮小，上部較短，肢體相對長，部分患者可關節腫大，以膝關節為主。患者面容多異常，表現為鼻梁低平，眼距增寬，智力低下。角膜正常，毛發多而粗，肝脾輕度腫大，心臟無特異性表現。

　　本型診斷除智力低下和角膜正常外，其餘癥狀基本與Ⅳ型相似。

黏多糖貯積癥Ⅷ型吃什麼好？

黏多糖貯積癥Ⅷ型應該如何護理？

　　一旦發現糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助控制低血糖。

黏多糖貯積癥Ⅷ型治療前的註意事項？

　　許多患者的父母為近親結婚，故要避免近親結婚預防本病。

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(一)治療

　　目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg並未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬～10萬U，4次/d，經1個月～數月後可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應用也同樣無效。對於輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧，一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉，但其他作者應用卻未得到確切的療效。

　　(二)預後

　　較好，多能活到成人。部分肝臟腫大者10歲前可死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼黏多糖貯積癥Ⅷ型的食療和飲食又是怎麼樣的？

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黏多糖貯積癥Ⅷ型應該做哪些檢查？

　　同黏多糖貯積癥Ⅳ型。

黏多糖貯積癥Ⅷ型容易與哪些疾病混淆？

　　本型鑒別診斷與Ⅳ型相同。

黏多糖貯積癥Ⅷ型可以並發哪些疾病？

　　可並發關節腫大，肝脾輕度腫。

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參考資料

維基百科: 黏多糖貯積癥Ⅷ型