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肝紫癜病介紹

  肝紫癜病罕見。近年報告增多,可能與化學細胞毒性藥物、γ射線、細菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關。以隨機分佈於肝內充滿血液的腔隙為特征。


原因

  (一)發病原因

  病因不甚明確,可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長期血液透析、器官移植後免疫抑制藥的應用等有關。據報道,人類免疫缺陷病毒(HIV)陽性人群中可能發生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),與R.henselae屬病菌感染有關,屬於動物源性寄生蟲病,主要見於與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關病菌者。

  (二)發病機制

  肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張,或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損,紅細胞由肝竇腔進入狄氏(Disse)間隙,形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過程,表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,補體系統缺陷,T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等;繼發性免疫缺陷病,可見於各年齡組的人群,其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現,如感染的蔓延、加重或反復發作;蛋白、熱卡營養不良;腹瀉及營養吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重,以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。

  肝臟腫大,表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分佈,局限於一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀,有大小不等並充滿血液的囊腔,由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張,囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞,腔內充滿紅細胞,這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張,與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞,偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化,病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。


症狀

肝紫癜病早期癥狀有哪些?

  多數患者無癥狀,少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高,偶伴有脾紫癜,極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重並發癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大、各類血細胞減少等表現。

  癥狀隱匿且診斷困難,多為偶然發現。嚴重病例病變分佈廣泛時肝動脈造影有幫助,病變分佈彌漫時,CT、B超和MRI檢查也有幫助,而組織學檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導致出血,應避免。


飲食保健

肝紫癜病吃什麼好?

  對於肝病患者來說,營養豐富的食物能夠幫助肝細胞修復,但有些食物則不易多吃,要掌握其量,吃多瞭反而會影響肝病的康復。

  1、巧克力、糖及各種甜食,一日之內不易多吃,吃得過多會使胃腸道的酶分泌發生障礙,影響食欲;糖容易發酵,能加重胃腸脹氣,並易轉化為脂肪,加速肝臟對脂肪的貯存,促進脂肪肝的發生。

  2、少食用葵花籽,葵花籽中含有不飽和脂肪酸,多吃會、消耗體內大量的膽堿,可使脂肪較易積聚肝臟,影響肝細胞的功能。

  3、松花蛋含有一定量的鉛,鉛在人體內能取代鈣質、經常食用松花蛋會使鈣(鈣食品)質缺乏和骨質疏松,還會引起鉛中毒。

  4、味精是調味佳品,肝病患者一次用量較多或經常超量服用,可出現短暫頭痛、心慌甚至惡心等癥狀。

  5、方便面、香腸和罐頭食品常含有對人體不利的食品色素與防腐劑等,經常食用會增加肝臟代謝和解毒功能的負擔。

  6、各種醃制食品鹽分太高,肝病患者吃多瞭易影響水、鈉代謝,對失代償期的肝硬化患者則應禁忌。

  7、不宜吃小麥、土豆類食物。以往認為,晚期肝病病人出現嗜睡、記憶力喪失、木僵化及昏迷不醒等癥狀,是因肝功能障礙引起的。但近年據美國科學傢研究發現,晚期肝病病人發生的神志不清,與病人血液中積聚的一種叫“天然苯二氮樣化合物”有關。研究人員說,小麥和土豆類食物含有少量的天然二氮類物質,但由於量少,對健康(健康食品)人不能起到鎮靜作用。而慢性肝病患者如常食用這類食物,由於肝功能障礙,機體不能把食物中含有的天然鎮靜劑及時分解清除,造成食物性的二氮類化合物在體內積聚。當這類物質達到一定量時,即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此,科研人員指出,慢性肝病病人,除瞭禁忌使用合成的二氮類藥物(如安定)之外,也不宜食含有這類天然鎮靜劑物質的小麥和土豆類食物。


護理

肝紫癜病應該如何護理?

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治療

肝紫癜病治療前的註意事項?

積極治療各種原發疾病。

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  (一)治療

  本病尚無特效療法,但診斷一旦確立,應立即停用與本病有關的藥物,如激素、免疫抑制藥等。對原發病的治療尤為重要,如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。對有出血、肝自發破裂者,應采用綜合措施進行止血,病灶局限者,可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴重者,肝移植亦可慎重考慮。

  對於桿菌性紫癜,正確的抗生素應用,如紅黴素,多西環素(強力黴素)可使紫癜消退。具體用法為紅黴素0.5g,4次/d,口服;多西環素0.1g,2次/d,口服,連用至少3個月,可預防復發。對於重癥患者或不能口服用藥者,可改為靜脈給藥,紅黴素0.5~1.0g,4次/d;多西環素0.1g,4次/d。註意:在用藥早期,可能發生病情加重及發熱,提前應用解熱藥可以預防。

  (二)預後

  大多數病例自然預後尚好,少數肝功能損害嚴重者,預後不佳。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼肝紫癜病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

肝紫癜病應該做哪些檢查?

  若伴有繼發性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM減少,補體和淋巴細胞減少,但多限於理論上,臨床實際應用和推廣尚待研究。通常見有貧血、血細胞減少,血清轉氨酶、堿性磷酸酶及γ谷氨轉肽酶可有中度升高,多數病人可有膽紅素增高。

  1.影像學檢查 B型超聲波可探及不均勻的低回聲區,但無特征性改變。CT可見肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。肝靜脈造影時,若造影劑直接進入囊腔,對肝紫癜病的診斷是有力的依據。選擇性肝動脈造影,從動脈相晚期至靜脈相,均可見造影劑的聚集,但特征性不強,與肝細胞腺瘤和再生結節不易區別。

  2.組織學檢查 腹腔鏡下肝臟多有腫大,表面有紫藍或紫黑色斑塊,直視下針刺活檢,其針對性較強,對穿刺針道的出血可采取相應的止血措施,是一種簡便、安全、創傷小的檢查方法。剖腹探查時,可做肝組織楔形切取送病理學檢查,對病灶局限且有破裂出血者,采用相應的止血或肝部分切除,然後送病理檢查。


鑑別

肝紫癜病容易與哪些疾病混淆?

    與各種肝損害鑒別。


並發症

肝紫癜病可以並發哪些疾病?

  因為囊腔自發性破裂引起腹腔大出血是其主要並發癥。


參考資料

維基百科: 肝紫癜病

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