馬蹄形腎介紹

  馬蹄形腎是最常見的融合腎畸形,兩腎下極由橫越中線的實質性峽部或纖維性峽部連接所致。此癥首先由Decarpi在1521年屍檢中發現,Botallo(1564)做瞭全面描述並示以圖解,Morgagni(1820)報道瞭第1例有並發癥的馬蹄形腎病人。

 

馬蹄形腎原因

  (一)發病原因

  在胚胎發育4~6周,後腎組織相互靠近,此時許多影響因素均可導致其下極相融合。臍動脈或髂動脈的輕微變化可引起正在移行的腎臟方向改變從而發生兩腎的融合。不管其形成機制如何,腎臟的融合總發生在旋轉之前,因此腎臟和輸尿管常朝向前。

  (二)發病機制

  95%以上的患者腎臟在其下極相融合,少數卻發生上極融合。通常連接的峽部是由有血供的腎實質組成,偶爾隻是由一些纖維組織將兩腎連接起來。多位於腰3或腰4水平,有時甚至在盆腔內位於膀胱後。如前所述,由於腎臟的旋轉不良,腎盞的方向朝前但其數目一般正常。其血供的變化較大,下部及其鄰近的腎組織可以接受來自腎動脈主幹的分支,也可有其自身單獨的血管供應。

馬蹄形腎症狀

馬蹄形腎早期癥狀有哪些?

  患者可全無癥狀,亦有誤診為腹部腫瘤、闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等,或因並發癥就診。有臨床表現者,可分為3類癥狀:一類為腰部或臍部疼痛,下腹部腫塊;另一類為胃腸道紊亂癥狀,如腹脹、便秘等;第3類為泌尿系合並癥狀,如感染、積水、結石等合並有尿頻、膿尿、血尿等癥狀。由於輸尿管在腎盂高位開口,以及腎盂受腎融合的限制,不能正常旋轉,輸尿管越過融合部時向前移位,導致尿流不暢等,使80%的病例發生腎積水,同時也易導致感染和結石。

  除瞭可能發生的腹部腫塊外,馬蹄形腎常無自身特有的癥狀,臨床上的表現是非特異性的。許多異常可在超聲或分泌性尿路造影中偶爾發現。圍生期超聲檢查可在出生前發現異常,其影像學表現十分容易診斷。

馬蹄形腎飲食保健

馬蹄形腎吃什麼好?

馬蹄形腎護理

馬蹄形腎應該如何護理?

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參考資料

維基百科: 馬蹄形腎

馬蹄形腎治療

馬蹄形腎治療前的註意事項?

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  (一)治療

  無癥狀及並發癥者一般不必治療。有尿路梗阻伴嚴重腰肋疼痛等癥狀,影響工作和生活者,可考慮做輸尿管松解,峽部切斷分離,兩腎及腎盂輸尿管成形固定術。有合並癥者則需要根據具體情況處理,如腎盂輸尿管連接部梗阻則做腎盂成形手術,手術一般采用標準的腰部切口,術中應仔細分離,顯示腎臟時勿損傷異常分佈的腎血管。常可發現橫過腎盂輸尿管交界處的腎靜脈,應結紮後切斷,解除此處的梗阻。輸尿管常開口於腎盂的高位,應充分遊離暴露。在腎盂輸尿管交界處下方作Y-V腎盂成形術,使交界處加寬,引流通暢。如有膀胱輸尿管反流則行膀胱輸尿管再吻合術。目前已很少做單純峽部切開的手術,因為這對改善引流、矯正腎臟及輸尿管位置的作用不大。

  馬蹄形腎合並的腎結石在選擇ESWL時必須註意觀察結石碎片排出的情況,可以囑患者采用不同的體位促進結石碎片的排出。

  (二)預後

  Glem等隨訪馬蹄形腎患者近10年,約60%無癥狀,隻有13%的患者出現尿路感染或疼痛,17%的患者發生復發性結石,隻有25%的患者需要手術取石或解除梗阻。許多其他的伴隨異常是致命的,但馬蹄形腎本身則不會。馬蹄形腎的患者一般不影響妊娠和生產,腎功能衰竭在馬蹄形腎患者中發生率也不高。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼馬蹄形腎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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馬蹄形腎檢查

馬蹄形腎應該做哪些檢查?

  排泄性尿路造影可見兩側腎盂腎盞位置低,而且兩腎下極靠近脊柱,故腎下極的延長線與正常腎盂相反,在尾側方向交叉。由於旋轉不良腎盂腎盞多重疊,甚至腎盞指向內側,腎盂轉到外側,上段輸尿管向外彎曲。有時輸尿管受血管、纖維帶或峽部壓迫可引起腎積水。仔細觀察,在KUB平片上有時可見軸線不正常的腎及峽部的陰影。B超檢查可發現畸形的馬蹄形腎臟。腎核素掃描可瞭解峽部有無腎實質組織。腹主動脈造影對決定手術方式有很大幫助。

 

馬蹄形腎鑑別

馬蹄形腎容易與哪些疾病混淆?

  1.塊狀腎 相對少見,可有腰痛和消化道癥狀。兩腎廣泛融合成一個不規則的分葉狀塊,通常上升僅達骶岬水平,許多仍停留在盆腔內。因此,在下腹部或盆腔內可捫及實質性腫塊,表面結節狀。尿路造影示兩腎融合成圓形塊影,位置較低,腎盂腎盞形態不規則,輸尿管變短。B超示兩腎呈塊狀融合。

  2.盤狀腎 為兩腎的上下極或內側融合,形成一個邊緣厚、中間薄的盤形腫塊,臨床表現與馬蹄形腎相似。但多位於骶岬前或骨盆內。尿路造影示腎影呈盤形,腎盂腎盞旋轉不良,輸尿管行徑反常。B超及CT檢查顯示兩腎呈盤形融合的畸形影像。

  3.乙狀腎 為一側腎上極與對側腎下極相融合,可在腹部觸及腫塊。尿路造影示腎影呈“乙”字形,兩腎長軸平行,腎盂腎盞旋轉反常,腎盂飽滿。B超和CT檢查顯示兩腎呈“乙”字形融合的畸形影像。

  4.腹腔腫瘤 可表現為腹部腫塊。但往往有腹痛、腹脹等消化道癥狀。消化道鋇劑造影可見腸道受壓變形或充盈缺損;腹部CT檢查可發現腹腔腫塊;而尿路造影顯示泌尿系統正常。

馬蹄形腎並發症

馬蹄形腎可以並發哪些疾病?

  馬蹄形腎即使沒有癥狀也常因合並其他先天性的異常而被發現。Boatman等人統計瞭96例馬蹄形腎患者,其中約1/3患者有至少一個其他系統的異常。許多新生兒及稍長的患者合並有多種先天性異常。屍檢結果顯示其他系統的異常多發生在新生兒或嬰兒,主要的異常包括骨骼系統、心血管系統、中樞神經系統等,肛門直腸的異常也較常見。還有約20%的患兒有18三體綜合征(Trisomyv18 syndrome),60%的女性患兒具有唐氏綜合征(Turner’s syndrome),雙角子宮或陰道縱隔,40%的男性患者發生尿道下裂或睪丸下降不全等。一半以上的患者伴有膀胱輸尿管反流。

 

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