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毛囊角化病介紹

  毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一種少見的以表皮細胞角化不良為基本病理變化的遺傳性疾病。


原因

  (一)發病原因

  本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率。但也有單個病例發生,可能為自發突變所致。

  因早期損害在日光暴露部位,皮損日曬後加重。有季節傾向性,夏季加重,冬季改善。故認為日光可能是重要的致病因素。但皮損也發生於非經常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股溝、掌蹠和甲床,因這些部位常易遭受物理創傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。

  根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效,認為本病與維生素A代謝障礙有關。

  (二)發病機制

  本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率。電鏡研究提示原發缺陷在橋粒及張力細絲。有人根據皮損日曬後加重。提出光性損傷亦可能為一致病誘因。還可能與維生素A代謝障礙有關。


症狀

毛囊角化病早期癥狀有哪些?

  一般在8~16歲發病,5歲以前少見,無明顯種族及性別差異,隨年齡增長病情可逐漸加重。特征性皮損為針尖至豌豆大的毛囊性堅硬丘疹,頂端覆以油膩性痂皮或糠狀鱗屑,如將痂剝除,丘疹中央可見漏鬥型小凹窩。初起丘疹呈皮膚色,漸增大融合成不規則疣狀斑塊,色棕黃、污黑或暗褐。常對稱發生於面、胸、腹、四肢、骶部。軀幹部損害以中線和腹部為多,面部以顳、額、耳和鼻唇溝為多,四肢以屈面為多。位於四肢屈側、腋下、股內側等多汗、摩擦處的損害增殖尤其顯著,常呈乳頭瘤樣,有膿性分泌物,散發惡臭。

  皮損好發於皮脂溢出部位,如頭皮、額、耳、鼻側、頸、前胸、肩胛間、腋、腹、腹股溝、臀溝、外陰以及四肢屈側,分佈常廣泛而對稱,但約有10%的病例,損害分佈呈帶狀或線狀,局限於身體一側。頭皮損害常覆蓋油脂性污痂,一般無脫發。

  約10%的病例可見掌蹠呈點狀或彌漫性角化過度。手足背部個別的丘疹類似疣狀肢端角化癥,消退後可遺留白色斑點。

  甲可受累,表現為甲下角質增生,甲板變薄、脆裂,有縱行白色嵴紋或遊離緣缺損。有時甲床變色。

  本病侵犯黏膜較少,偶於口唇、腭、舌、頰黏膜、陰道、食管、盲腸可見白色光滑的扁平或臍形小丘疹、白色疣狀斑片或黏膜白斑病樣損害。偶見肺部損害,主要在肺下葉,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。

  骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。

  一般無主觀癥狀或僅有輕度瘙癢,偶可劇癢。損害可局限持續數年不變或進行性泛發全身。紫外線可使皮損加重,因此,本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。

  根據褐色油膩性結痂性毛囊性丘疹,好發於皮脂腺豐富部化,陽性傢族史,同曬後皮損加重和典型的組織病理,診斷不難。

  中醫病機和辨證:中醫認為系先天稟賦不足,脾虛蘊濕不化,凝集肌膚所致。自幼發生,炎癥不著,多發於皺褶部位,表面結有疣性厚痂。舌質淡,苔薄白或膩,脈沉緩或沉細。

  辨證:先天不足,脾失健運,蘊濕不化,凝集肌膚。


飲食保健

毛囊角化病吃什麼好?

護理

毛囊角化病應該如何護理?

  避免近系結婚和遮陽防曬。


治療

毛囊角化病治療前的註意事項?

保健品查詢毛囊角化病中醫治療方法

  中醫療法:宜健脾除濕潤膚,可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。

中藥材查詢毛囊角化病西醫治療方法

  (一)治療

  目前尚無滿意療法。應註意避免烈日暴曬。可試服維生素A,每天10~20萬U,至少服2個月,如無效則停用,如療效佳,則考慮減量維持。治療過程中要註意維生素A過量,尤其是兒童。

  還可試用皮質類固醇激素,有光敏現象可試服氯喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹,應予抗生素治療。

  皮損可外用角質溶解劑,如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等,5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害,可行激光、冷凍、X線照射或外科手術切除。

  (二)預後

  本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響,極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼毛囊角化病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

毛囊角化病應該做哪些檢查?

  肺部損害,X線檢查可見結節狀陰影和彌漫性肺纖維化。

  組織病理:基本變化為角化不良,特點有:

  1.出現圓體、谷粒。

  2.基層上方發生棘層松解,形成裂隙或陷窩。

  3.有絨毛(單層基底細胞圍繞的真皮乳頭)小規則地向上突入陷窩。

  4.表皮可見乳頭瘤伴增生、棘層增厚、角化過度及毛囊口角栓,真皮內有慢性炎癥浸潤。

  圓體見於粒層或角層,其中央為固縮的胞核或角化不良物質(大而圓,呈均勻嗜堿性),周圍繞以透亮的暈,暈四周可見嗜堿性角化不良物質如同外殼。谷粒見於角層與陷窩,胞漿極少,外形不清晰,核固縮伸長而常被染成嗜堿性。陷窩是小的裂隙樣表皮內水皰,通常位於基層上方,其中棘刺松解細胞過早地發生部分角化。

  本病病理變化並不限於毛囊,無毛部位如掌蹠與口腔黏膜也被波及,故而本病並非隻是毛囊的疾病。口腔黏膜損害的組織象與皮損類似,也有陷窩及角化不良,但一般無典型的圓體形成。


鑑別

毛囊角化病容易與哪些疾病混淆?

  輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別,局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別。

  1.尚需和以下疾病鑒別,鑒別要點如下:

  (1)黑棘皮病:表現為柔軟的乳頭瘤樣丘疹,多局限於頸、腋、腹股溝等皺褶部位,常合並內臟癌。

  (2)融合性網狀乳頭瘤病:損害為扁平的較大的丘疹,常局限於軀幹上部。

  (3)疣狀角化不良瘤:常為頭部或頸部的單個疣狀結節。

  2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:

  (1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變。

  (2)慢性良性傢族性天皰瘡:無裂隙,但基底層上可見棘層松解的大皰。


並發症

毛囊角化病可以並發哪些疾病?

  偶見肺部損害,主要在肺下葉。骨囊腫、涎腺結石、智力低下和性功能不全少見。極少數皮損可繼發鱗狀細胞癌。


參考資料

維基百科: 毛囊角化病

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