天皰瘡介紹

  天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病。特征為薄壁、易於破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學所見。

天皰瘡原因

  (一)發病原因

  天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,後者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u。

  (二)發病機制

  免疫熒光發現抗角質形成細胞表面的IgG自身抗體(天皰瘡抗體)是天皰瘡的重要標志。直接免疫熒光發現病人的表皮中有抗細胞表面抗體,間接免疫熒光發現血清有抗表皮細胞表面IgG抗體。

  尋常性大皰瘡和落葉性天皰瘡有相似的直接免疫熒光和間接免疫熒光表現,兩種疾病在免疫熒光上很難鑒別。間接免疫熒光底物對檢查結果有很大影響,一般檢測落葉性天皰瘡用豚鼠食管,而猴子食管對尋常性天皰瘡抗體更為敏感。在循環天皰瘡抗體滴度和疾病嚴重性之間有相關性,即滴度越高,說明病情愈重。這種相關性有統計學顯著性差異。盡管如此,有部分患者並不完全符合這一規律。因此,在這類病人的治療中,疾病嚴重性比天皰瘡抗體滴度更為重要。

  天皰瘡抗原是一種橋粒分子的復合物。免疫電鏡研究證明天皰瘡抗原位於橋粒連接部位的角質形成細胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集實驗表明落葉性天皰瘡抗原為分子量100kDa糖蛋白,尋常性天皰瘡抗原為分子量130kDa糖蛋白,它們分別是尋常性天皰瘡和落葉性天皰瘡的致病原因。

  將病人血清被動轉移到實驗動物可產生棘層松解,實驗證明將天皰瘡抗體IgG加入體外培養的人皮膚中可導致棘層松解,這種抗體介導的棘層松解不需要補體和炎癥細胞的參與。以上證據表明,天皰瘡抗體具有致病作用,但是抗體與角質形成細胞表面結合如何引起棘層松解的過程並未完全清楚,一種觀點認為抗體結合後幹擾瞭橋粒的連接作用。另一種觀點認為抗體與角質形成細胞結合,引起蛋白酶的釋放,從而導致表皮細胞間連接破壞,棘層松解和水皰形成。

  尋常性天皰瘡可以由於患者潛在對某些藥物的自身免疫反應而激發,如卡托普利、異煙肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青黴素、普萘洛爾(心得安)、鹽酸吡硫醇、利福平,亦有燒灼傷、曬傷、紫外線及X線照射後發病的報道。此外,天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重癥肌無力、紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、胸腺瘤、Sjogren綜合征、大皰性類天皰瘡、惡性貧血、霍奇金病等伴發。

天皰瘡症狀

天皰瘡早期癥狀有哪些?

  基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解,形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性。

  不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,並有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

  主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

  1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面,且不易愈合,棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。

  2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。

  3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查,示表皮棘細胞間熒光,系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查,可檢出天皰瘡抗體。

  天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。

  1.尋常性天皰瘡(remphigus vulgaris)

  (1)皮膚損害:本病癥狀常以疼痛為主,罕見瘙癢,原發性損害為松弛性水皰,可發生於全身任何部位皮膚表面,通常發生於外觀正常的皮膚表面,亦可發生於紅斑性皮膚上。新發水皰通常是松弛性或在很短時間內變為松弛性,以手指將皰輕輕加以推壓,可使皰壁擴展,水皰加大,稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚,亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或於搓後不久在搓處發生表皮內水皰,此現象叫棘層松解癥或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限於一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身,皮損消退後常留下棕色色素沉著和粟丘疹,偶見色素脫失。

  (2)黏膜損害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現,也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一癥狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。

  2.增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans) 少見,為尋常性天皰瘡的一個異型。

  (1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面覆有厚痂,有臭味,周圍有新鮮水皰。

  (2)好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。

  (3)本病分為兩型,重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管後者與增殖性皮炎有許多相似之處,但免疫熒光顯示,增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。

  (4)病程慢性,自覺癥狀輕微,疾病過程中可長期緩解。

  3.落葉性天皰瘡(pemphigus foliaceas)

  (1)其特征性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性、結痂性糜爛面。

  (2)原發性損害為紅斑性基底面,可出現為水皰,皰壁薄,易於破裂,形成淺在性糜爛面,以後水皰較少發生。

  (3)在早期或限局性損害,皮損多分佈於顏面,頭皮和上背部等皮脂溢部位。損害日漸擴大,自覺燒灼、疼痛及瘙癢。

  (4)口腔黏膜很少受累,尼氏征陽性。

  4.紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus) 又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushel syndrome),可轉變為落葉性天皰瘡,有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型。皮損主要位於頭皮、顏面、胸背等皮膚脂溢部位。一般無黏膜損害,紅斑性天皰瘡皮損局限,持續數年,其特征性存於其免疫病理等方面,紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體,基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。

  1.診斷要點主要為皮膚上有松弛性水皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,Tzanck細胞塗片可見天皰瘡細胞,組織病理有特征性改變,直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色,表皮細胞間有網狀熒光的存在。間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表面物質的自身抗體。

  2.中醫病機和辨證

  (1)內因心火,脾濕蘊蒸,復感風熱暑濕之邪,致使火邪犯肺,不得疏泄,熏蒸不解,外越皮膚而發;亦可因濕熱內蘊,日久化燥,耗氣灼津,致使氣陰兩傷。

  (2)中醫辨證分型:

  ①毒熱熾盛型:

  主證:發病急驟,水皰迅速擴展或新皰泛發,糜爛面鮮紅或上覆膿液,伴身熱口渴,大便幹燥,小便黃。舌質紅絳、苔黃或少苔,脈弦滑或數。

  辨證:毒熱熾盛,濕邪蘊膚。

  ②心火脾濕型:

  主證:口舌糜爛,或有紅斑及水皰。伴心煩口渴,身重體倦,小便短赤。舌質紅、苔白,脈滑數。

  辨證:心火熾盛,脾濕內蘊。

  ③濕熱熏蒸型:

  主證:糜爛面大,滲出多或濕痂成片。伴口渴不欲飲或脘腹脹滿。舌質紅、苔黃膩,脈滑數。

  辨證:濕熱熏蒸,發於肌膚。

  ④脾虛濕盛型:

  主證:發病較緩,紅斑不明顯,水皰較少或結痂較厚。伴倦怠乏力或腹脹便溏。舌質淡、苔白,脈緩。

  辨證:脾虛濕盛,蘊於肌膚。

  ⑤氣陰兩傷型:

  主證:病程日久,已無水皰及糜爛,可有少量結痂。伴口幹咽燥。氣短懶言,舌質淡紅、少苔或見剝苔,脈沉細。

  辨證:氣陰兩傷,餘熱未盡。

  3.幾種特殊類型的天皰瘡 近年來組織病理、免疫病理及電鏡的研究表明某些天皰瘡臨床表現不典型,以至於在早期臨床醫生未考慮到天皰瘡的診斷。這些天皰瘡包括:

  (1)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis):Flioden和Gentele1955年就提出此病名,1975年Jabonska等亦證實這一疾病的存在,同樣的病名有棘刺松解性皰疹樣皮炎。本病臨床表現類似皰疹樣皮炎,伴有紅斑的多形性丘皰疹損害,呈皰疹樣排列,患者自述瘙癢劇烈,甚至有灼痛感,皮損常見於胸、背、腹、臀及四肢等處。反復組織病理學檢查可以發現淺表的棘層松解性水皰和嗜酸性海綿形成,直接免疫熒光見表皮細胞間隙的抗表皮細胞間質的天皰瘡抗體,間接免疫熒光循環天皰瘡抗體陽性率低。本病為慢性復發性經過,對皮質類固醇激素敏感,某些病例對氨苯砜(DDS)治療反應較好。

  (2)類似環形紅斑的天皰瘡(pemphigus reesmbling erythema annulare):皮損非常類似環形紅斑,極少有大小水皰發生於環狀或花環狀紅斑基礎上。組織病理學改變為淺表棘層松解的天皰瘡典型組織病理改變,直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特征,治療用氨苯砜(DDS)和中等劑量皮質類固醇激素聯合治療有較好的效果。

  (3)類似間擦疹的天皰瘡(pemphigus resembling intertirtigo):在高齡人群,天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。糜爛原發於腹股溝、乳房下和腋窩區域,白念珠菌培養陰性,抗真菌治療亦無效,診斷須依據活檢組織病理學檢查,類似落葉性天皰瘡。傢族性良性慢性天皰瘡應予以排除。直接免疫熒光檢查可見表皮細胞間天皰瘡抗體的存在。間接免疫熒光有低滴度的抗表皮細胞間物質IgG抗體。當病情嚴重時,可見到典型的天皰瘡損害。治療用皮質類固醇和免疫抑制劑聯合應用效果較好。

  (4)天皰瘡合並大皰性類天皰瘡(coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid):這種病例常罕見,此類患者組織病理學為棘層松解性水皰,免疫學上可見循環中(IIF)和組織結合(DIF)的抗表皮細胞天皰瘡抗體和抗基底膜帶類天皰瘡抗體。

  (5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus):是在臨床表現,組織病理學和免疫病理可完全區別於其他類型天皰瘡的獨立疾病。其特征性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害。患者有潛在腫瘤通常為淋巴樣組織。黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特征。口唇、口腔黏膜、結膜是最常受累的黏膜部位。此類患者的皮膚損害呈多形性,病人常在軀幹部位出現紅斑而後繼發水皰和糜爛,類似限局性中毒性表皮壞死松解癥。而肢端部位可形成類似多形紅斑的損害。除瞭復層鱗狀層上皮外,肺和胃腸道組織亦可受累。這種潛在的皮膚腫瘤在時間上早於皮膚和黏膜損害的發生,而在檢查皮膚疾病時才能被發現其存在。這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。既有典型基層上的棘層松解,又有基底細胞的空皰形成,角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。本病的預後不好,對多種治療抵抗而死於腫瘤或疾病本身。如為良性腫瘤並能被切除,則患者病情可得到緩解。

天皰瘡飲食保健

天皰瘡吃什麼好?

  給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食,註意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。

天皰瘡護理

天皰瘡應該如何護理?

  1.皮質類固醇激素使用前,天皰瘡的預後極差,死亡率極高,預後與以下幾個因素有關。

  (1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。

  (2)死亡發生在3年內,如生存超過5年,其預後非常好。

  (3)未得到及時有效的治療者,預後較差。

  (4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預後好。

  2.天皰瘡的死亡原因

  (1)感染:由細菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。

  (2)皮質類固醇激素和免疫抑制劑的治療產生的副作用在導致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。

  (3)其次天皰瘡本身和並發癥如癌癥等亦是致死原因之一。

    日常護理:

  1 保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有佈類均消毒後使用。

  2 病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時。

  3 修平病人指甲,避免抓破皰壁。

  4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥。

  5 避免受涼防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力。

  6 隨時觀察體溫的變化。

    7 長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

參考資料

維基百科: 天皰瘡

天皰瘡治療

天皰瘡治療前的註意事項?

保健品查詢天皰瘡中醫治療方法

  (1)毒熱熾盛型:

  治法:清熱解毒、涼血利濕。

  方藥:羚羊粉0.6g(沖服)、板藍根30g、地丁30g、草河車15g、連翹15g、雙花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、豬苓30g、車前草30g、大黃5~10g。

  分析:方中板藍根、羚羊粉、地丁、大黃、草河車、連翹清熱解毒,白茅根、赤芍、雙花炭、生地炭涼血,豬苓、車前草利濕。

  (2)心火脾濕型:

  治法:瀉心涼血、清脾除濕。

  方藥:黃連10g、連翹15g、丹皮15g、梔子10g、生地15g、竹葉10g、蓮子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、豬苓15g、茯苓皮15g。

  分析:方中黃連、連翹、丹皮、梔子、白茅根、生地、竹葉、蓮子心瀉心涼血,生苡仁、豬苓、茯苓皮清脾除濕。

  (3)濕熱熏蒸型:

  治法:清熱利濕。

  方藥:豬苓15g、茵陳15g、車前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黃柏10g、黃芩10g、澤瀉10g、枳殼10g。

  分析:方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕,黃柏、黃芩清熱燥濕,佐以枳殼行氣導滯。

  (4)脾虛濕盛型:

  治法:健脾除濕。

  方藥:生苡仁30g、白術10g、山藥30g、黨參6g、芡實10g、扁豆10g、豬苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、澤瀉10g。

  分析:方中生苡米、白術、山藥、黨參、芡實、扁豆健脾除濕,豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉利水滲濕。

  (5)氣陰兩傷型:

  治法:益氣養陰。

  方藥:生黃芪30g、黨參5g、太子參10g、沙參15g、麥冬15g、白術10g、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當歸10g。

  分析:方中生黃芪、黨參、太子參、白術、生苡米益氣,沙參、麥冬、花粉養陰,佐以當歸養血,車前草除濕。

中藥材查詢天皰瘡西醫治療方法

  1.支持治療 應給予高蛋白高維生素高鈣飲食,註意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

  2.全身治療

  (1)皮質類固醇激素:為目前治療本病的首選藥物。應盡量做到早期治療,足量控制,正確減量,繼用維持量。一般用量為每天80~120mg潑尼松。治療1周後,如無明顯療效,應增加劑量,主要根據新發水皰數、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控制後繼續用藥2~3周,然後減量,口腔損害往往不易短期消退,不一定作為減量的標準。維持量一般為每天10~15mg,小劑量時可改為隔天服藥。從控制量到維持量的時間一般為2~3個月,減量過程中如有水皰發生,可暫停減量,穩定一段時間,多數病人皮質激素需維持數年,少數病人完全可撤除。在應用激素過程中,應註意可能伴發的各種副反應如糖尿病、胃潰瘍,骨質疏松、結核病的復發及白色念珠菌的感染。

  (2)免疫抑制劑:對於病情穩定的患者,單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對於大部分病例,免疫抑制與皮質類固醇合用可減少激素用量,避免或減少大劑量激素的副作片,環磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫嘩嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌註。免疫抑制劑一般在用藥1個月後出現療效,出現療效後,一般先減激素用量,以後再減免疫抑制劑至維持量,長期連續使用免疫抑制劑者,可以幾種免疫抑制劑交替使用,以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中,應密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。

  (3)金制劑:硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對不能耐受皮質類固醇激素或免疫抑制劑者,可每周肌內註射1次,第1次10mg,第2次25mg,以後每次50mg,直至皮損控制後,用金制劑維持,每2~4周肌內註射50mg。

  (4)血漿置換療法:當患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高,對大劑量皮質激素治療不敏感時,可考慮血漿置換療法。每周更換一次,每次1000~2000ml。

  (5)環胞素:用量為5~6mg/(kg·d),口服有一定療效。

  3.局部治療 局部治療的目的為保護創面,預防感染。

  (1)對小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾),復方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕,松碘油等制成油紗佈外敷。

  (2)對面積較大,結痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯紮溴銨(新潔爾滅)清洗創面。用消毒凡士林紗佈,維氏油紗佈外敷創面,有條件者可行暴露療法。

  (3)對黏膜損害,可用2%~3%硼酸溶液,1%過氧化氫(雙氧水),1%明礬溶液漱口,每3~4小時1次,具有消毒收斂作用。含漱後外用2.5%金黴素甘油塗劑,亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼天皰瘡的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

天皰瘡檢查

天皰瘡應該做哪些檢查?

  1.組織病理 特點是棘細胞層松解,表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮,出現松解,棘細胞間失去聯系,產生裂隙,形成大皰,單個或成群的棘細胞遊離於皰腔之中,即所謂“棘層松解細胞”。尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方,增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同,此外尚見棘層肥厚,表皮呈乳頭瘤樣增殖,出現表皮內小膿瘍,內含大量嗜酸性粒細胞。落葉性和紅斑性天皰瘡的表皮松解性大皰則位於角質層或顆粒層下。

  2.實驗室檢查

  (1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片,用姬姆薩染色,可見單個或成群的松解遊離的棘細胞,胞核大而染色均勻,核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失,此即棘突松解細胞,對天皰瘡有診斷意義。

  (2)直接免疫熒光檢查:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片,可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積。

  (3)間接免疫熒光檢查:取患者血清檢測天皰瘡抗體,其滴度與病情呈正相關。

  (4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速。

  缺乏特異性,患者多有輕度貧血,貧血程度與病情嚴重程度成正比,白細胞總數增加,半數患者嗜酸性粒細胞升高,血沉增高,肝腎功能檢查基本正常。

  細胞學檢查(Tzanck塗片):用鈍刀刮糜爛面薄塗於玻片上,或用玻片在糜爛面上輕壓一下,然後固定,瑞特或Giemsa染色,可見細胞呈圓形、橢圓形,細胞間橋消失,細胞核呈圓形染色較淡,可見核仁,細胞質嗜堿,即所謂天皰瘡細胞或Tzanck細胞。

  間接免疫熒光檢查:本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表面的抗體,大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行。臨床癥狀改善後滴度可下降或轉陰,但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征。天皰瘡抗體可見於燒傷,Lyell中毒性表皮壞死松解癥,青黴素藥疹等。但這種抗體滴度較弱,且在體內不能與表皮細胞結合,不引起組織損傷。

  組織病理:各型天皰瘡的組織病理變化特點如下:

  1.尋常性天皰瘡 棘細胞下層,基底細胞層上發生棘突松解,產生裂隙和水皰,基底僅剩一層基底細胞,位於真皮乳頭上者,類似腸絨毛稱絨毛。皰液中有棘突松解細胞,此細胞較正常細胞大,呈圓形,核濃縮居中,胞質均勻一致,核周有一圈淡染清晰區,此細胞又稱為Tzanck細胞。真皮上部輕度水腫,少數嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤。

  2.增殖性天皰瘡 早期損害棘層下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可見絨毛。表皮有嗜酸性粒細胞小膿腫。晚期角化過度,棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生,病理變化類似尋常性天皰瘡,但絨毛形成及表皮下伸特別明顯。陳舊性皮損無診斷價值。

  3.落葉性天皰瘡 棘突松解,裂隙或水皰發生於顆粒層及其下方。顆粒層細胞棘突松解後形成類似角化不良的谷粒細胞(核皺縮深染,胞質較紅),有診斷價值。真皮內有炎癥細胞浸潤,嗜酸性粒細胞較多。

  4.紅斑性天皰瘡 病理變化類似落葉性天皰瘡,但陳舊性損害毛囊角化過度,顆粒層棘突松解,角化不良細胞常顯著。

  直接免疫熒光檢查:對天皰瘡的診斷分型和鑒別診斷有重要價值,取皮損和外觀正常皮膚檢查,幾乎所有病人表皮細胞表面有IgG和C3沉著,尋常性天皰瘡及增殖性天皰瘡,熒光反應主要在表皮下層,落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡熒光反應主要在表皮上層,紅斑性天皰瘡皮損的DIF可見基底膜帶的IgC和C3沉著具有特征性。

  電子顯微鏡觀察:早期的研究認為表皮細胞間基質局部或全部溶解,細胞間隙變寬,隨後橋粒破壞消失導致棘突松解形成。近年的研究表明橋粒的破壞或形成障礙是導致水皰形成的主要原因,非皮損部位皮膚電鏡觀察可見橋粒破壞及數量減少。

天皰瘡鑑別

天皰瘡容易與哪些疾病混淆?

  鑒別診斷主要與下列疾病進行鑒別:

  1.大皰性類天皰瘡 多見於老年患者,基本損害為厚壁的張力性水皰或血皰。不易破裂,破裂後亦易愈合,尼氏征陰性,黏膜損害少見,組織病理檢查水皰位於表皮下,直接免疫熒光檢查見基底膜有線狀的C3和IgG沉積。

  2.重癥多形紅斑 皮膚及黏膜均可有大皰損害,常同時有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征陰性,有發熱,起病急,早期治療痊愈較快。

  3.中毒性表皮壞死松解癥 發病突然,進展迅速,全身癥狀嚴重,大皰發生於紅斑基礎上,面積很大,皰壁松弛起皺,類似大面積燙傷,尼氏征陽性,成人多為藥物過敏引起,常有用藥史。組織病理及免疫熒光檢查可鑒別。

  4.剝脫性皮炎型藥疹 應與落葉性天皰瘡鑒別。藥疹在發病前多有用藥史,一般在服藥後3周內發生,皮疹損害多為麻疹樣,或猩紅熱樣紅斑,逐漸發展為全身皮膚剝脫,起病較急,常伴有高熱等全身癥狀,停藥後皮疹漸減輕,落葉性天皰瘡發病緩慢,很少自愈。組織病理及免疫熒光可以鑒別。

  5.皰疹樣皮炎 損害為多形性,成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰,好發於肩胛,骶骨部及四肢伸側等部位,尼氏征陰性,有劇癢,可緩解,但常反復發作,組織病理檢查水皰位於表皮下。直接免疫熒光檢查有真皮乳頭的顆粒狀IgA沉積。

  除以上疾病外,黏膜的天皰瘡損害須與阿弗他口炎、扁平苔蘚、糜爛性紅斑狼瘡及良性黏膜類天皰瘡鑒別。其他應與天皰瘡加以鑒別的疾病有獲得性大皰性表皮松解癥,遲發性皮膚卟啉癥等。

天皰瘡並發症

天皰瘡可以並發哪些疾病?

  常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血癥、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

 

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