(一)發病原因
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(二)發病機制
1.病理分型 根據十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式,病理類型可分為4型:腔外型、腔內型、腔內外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見於腔外型和腔內外型。
2.病理形態 該瘤多為單發,偶為多發。肉眼觀察瘤體為結節狀,周界清楚,無纖維包膜。切面呈灰白色,質地細軟。腫瘤出血時可形成囊形變,囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見腫瘤由分化不良的平滑肌細胞組成,瘤細胞為中等密度或為高密度,呈菱形或不規則形。瘤細胞核大而深染,呈異形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標志。半數以上見瘤周侵犯。
3.病理診斷標準 區分良惡性腫瘤缺乏統一標準。一般認為腫瘤直徑大於10cm或已有轉移者,可診斷為肉瘤;直徑大於8cm、質脆、血供豐富者,肉瘤可能性大。術中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良、惡性,應以石蠟切片觀察核分裂象的數目作為診斷的主要依據。①每個高倍鏡視野下核分裂象多於2個則為惡性;②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤;③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1~5個為低度惡性,多於5個為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數≥4個,圓形核超過20%為肉瘤。
4.惡變與轉移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚,以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤,有惡性趨向,現認為此型腫瘤存在良性和惡性兩種,惡性較少,後者多向肝轉移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔瘤床種植,少有淋巴轉移。
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該病一旦確診,即使腫瘤局部復發,或轉移病灶,均應積極手術探查,不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除,對於晚期的或復發的病例,隻要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術,這樣可以延長生存期,有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用於十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由於肉瘤術後復發主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植,因此,術中避免瘤體包膜破裂是預防復發的關鍵之一。術畢於瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術適用於較大或位於十二指腸乳頭周圍的腫瘤。
平滑肌肉瘤肝轉移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個轉移灶局限於一葉,宜於肝葉切除。對不能切除的肝轉移灶,可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。筆者遇到1例46歲的男性患者,因十二指腸平滑肌肉瘤(約4cm大小直徑)同時右肝後葉有一直徑5cm的轉移灶,而行肉瘤所在十二指腸段的切除以及不規則的右肝後葉切除,術後3年因腫瘤復發,再次行肝腫瘤切除,痊愈出院。
(二)預後
術後易局部復發,累及鄰近腸道及腹腔內其他臟器。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼十二指腸平滑肌肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
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