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胃腸道間質瘤介紹

  胃腸道間質瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs)是一類起源於胃腸道間葉組織的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分。間質瘤作為一個較新的概念,應該涵蓋瞭以前所謂的“胃腸道平滑肌瘤”或“胃腸道平滑肌肉瘤”。但作為間葉組織發生的腫瘤,胃腸道平滑肌瘤或肉瘤的概念並未被排除,隻不過在目前的臨床病理診斷中,這類腫瘤隻占胃腸道間葉源性腫瘤的少部分。


原因

  研究歷史及命名

  胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中隻占少數,但卻種類繁多,形態復雜。過去由於病理學技術的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤。現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質瘤,而平滑肌源性或神經源性腫瘤隻占極少數。

  1960年,Matin等首先報道瞭6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,Stout報道瞭69例胃的間葉性腫瘤,稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細胞瘤”;1969年,在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑,但未予足夠重視。1983年,Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特征,提出胃腸道間質瘤概念,將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。自此,胃腸道間質瘤(GIST)概念漸為多數人認識和接受。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可發生於胃腸道外,如大網膜、腸系膜等,且GIST瘤細胞無ICC功能,因此目前認為GIST可能不是起源於ICC,而是起源於與ICC同源的前體細胞(間葉幹細胞),這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。因此,目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名。現階段用GIST命名比較恰當。

  病理學特點

  1、大體形態

  腫瘤大小不一,自0.2cm~44cm不等,起源於胃腸道壁固有肌層,可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長。向腔內生長可形成潰瘍,因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長,邊界清楚,質硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。

  2、 組織學特點

  GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中,但形態學變化范圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大,直腸的形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多。腫瘤細胞分化不等,可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞。

  3、 免疫組化特點

  GISTs免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標志物。80~100%的GISTs CD117呈彌漫性表達,而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117。60~80%的GISTs腫瘤細胞中,CD34呈彌漫陽性表達,並且良性的GISTs的CD34表達較高。CD34表達特異性強,在區別GIST s與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值。CD34陽性表達時,往往CD117也呈陽性表達。CD117、CD34的表達與腫瘤位置、生物學行為細胞分化及預後無明顯關系。此外,GISTs也可有肌源性或神經源性標記物的表達,如2-SMA、desim、S-100等。但陽性率低,且多為局灶陽性。


症狀

胃腸道間質瘤早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤,占胃腸道惡性腫瘤的1~3%,估計年發病率約為1~2/10000,多發於中老年患者,40歲以下患者少見,男女發病率無明顯差異。大部分GISTs發生於胃(50~70%)和小腸(20~30%),結直腸約占10~20%,食道占0~6%,腸系膜、網膜及腹腔後罕見。

  GISTs的癥狀依賴於腫瘤的大小和位置,通常無特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。而在食管,吞咽困難癥狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診,可增加腹腔種植和局部復發的風險。

  GISTs病人第一次就診時約有11~47%已有轉移。轉移主要在肝和腹腔,淋巴結和腹外轉移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉移瘤甚至可發生在原發瘤切除後30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結轉移率最高,而食道GISTs惡性程度低。因此,嚴格來說,GISTs無良性可言,或至少為一類包括潛在惡性在內的惡性腫瘤。

  CT、超聲內鏡、消化道造影可協助GISTs大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷。

  根據病人消化道出血或不時的臨床表現,結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發生腫瘤結果,CT或內鏡超聲顯示的發生於胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性。近30%病例中SMA陽性,少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性。但少數病例(<5%)CD117陰性,且存在一些CD117陽性的非GISTs腫瘤。因此,GISTs的免疫組化診斷也並非絕對的,尚需結合臨床和一般病理結果,有時需通過免疫組化排除其它腫瘤。


飲食保健

胃腸道間質瘤吃什麼好?

護理

胃腸道間質瘤應該如何護理?

  預後

  GISTs總的5年生存率為35%,腫瘤完全切除5年生存率50~65%,不能切除者生存期<12個月。腫瘤位置、大小、核分裂數和年齡均與預後有關。食道GISTs預後最佳,而小腸GISTs預後最差。


治療

胃腸道間質瘤治療前的註意事項?

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  傳統的GISTs治療以手術治療為主,雖最近在GISTs病理及基礎研究取得很大進展,新的化療藥物研究也取得瞭一定的進展,但手術治療仍是目前取得臨床治愈的最佳治療方法。

  1、 手術治療及原則

  由於GISTs的潛在惡性,對臨床懷疑GISTs均應按惡性腫瘤手術原則進行,由於GISTs往往質地脆,血供豐富,且通過血液及腹膜轉移,手術時應特別註意避免腫瘤破潰及擠壓,對腸道GISTs應先結紮供應和回流血管。術中對可疑病例也不應切取活檢,除非腫瘤不能根治。

  GISTs一般不宜腫瘤摘除,胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤至少3 cm;3~5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術,切緣距腫瘤至少5 cm ;直徑>5 cm的應按胃癌D2 清掃范圍手術。小腸GISTs 因報道的淋巴結轉移率達7~14%,故主張常規行淋巴清掃,腸段切除至少距腫瘤10 cm。對於直腸GISTs,特別是下段GISTs,有時手術處理十分困難,由於術前難以判斷其惡性程度,對於直徑<3 cm,可考慮盡量保肛;對於直徑>5cm或術後復發者,應在術前充分征求患者意願前提下,在保肛與擴大手術中作出抉擇。對於有局部浸潤或遠端轉移的應在可根治前提下行聯合臟器切除術。

  2、 化療

  傳統的化療GISTs當作平滑肌肉瘤治療,常用方案為阿黴素+順鉑(AD方案),臨床緩解率<10%,療效不佳。

  伊馬替尼(Imatinib)化療。伊馬替尼是c-kit激酶活性抑制劑,已於2000年第一次應用於臨床,主要用於不能根治手術的病人,也有用於高危GISTs的報道。應用方法為400~800mg/天,連續12~24個月。據Ⅱ期臨床研究PR達63%,SD達20%;Ⅲ期臨床研究尚缺乏遠期隨訪報道,但據報道6月的PFS超過70%。伊馬替尼用於GISTs新輔助化療,也有小樣本成功的報道。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼胃腸道間質瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

胃腸道間質瘤應該做哪些檢查?

  CT、超聲內鏡、消化道造影可協助GISTs大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷。


鑑別

胃腸道間質瘤容易與哪些疾病混淆?

  GISTs常需與下列腫瘤鑒別,這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現。

  1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達,SMA不表達或為局灶性表達,而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達,SMA彌漫性陽性表達。

  2、胃腸道神經鞘瘤 GISTs中隻有少部分病例中有S-100表達,而胃腸道神經鞘瘤S-100彌漫性陽性表達,CD117和CD34陰性表達。

  3、胃腸道自主神經瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達,電鏡下可見神經分泌顆粒。

  對GISTs的惡性程度判斷除瞭臨床上的局部浸潤、轉移、復發等因素外,腫瘤部位也是一考慮因素,一般說胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低,而小腸和結腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數也是判斷GISTs惡性程度的標準之一。


並發症

胃腸道間質瘤可以並發哪些疾病?

參考資料

維基百科: 胃腸道間質瘤

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