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成人多囊腎介紹

  成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病,幾乎都是雙側性的(占總病例數的95%)。盡管文獻中曾報道過嬰兒患成人多囊腎,但此病發生在嬰兒不同於成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病,預防存活期短,而成人多囊腎通常40歲前不出現癥狀,肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同形態的多發囊腫。多囊腎體積比正常腎大,其表面滿佈大小不等的囊腫。


原因

  已有證據提示囊腫的發生是由於收集管和腎小管及其之間連接部的結構,在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時,就壓迫鄰近的腎實質,造成局部缺血而毀壞其功能並堵塞正常的腎小管,最終導致腎功能的進行性損害。


症狀

成人多囊腎早期癥狀有哪些?

  (1)癥狀:因梗阻、感染或囊腫內出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉,可引起一側或雙側腎內痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重,造成原因尚不明瞭。當血塊或結石下行時可表現腎絞痛。患者可自行發現有一腹部包塊。感染(塞戰、發熱、腎區痛)是多囊腎的常見並發癥。膀胱刺激癥狀可以是首發癥狀,隨著腎功能不全的發生,可出現頭痛、惡心嘔吐、乏力、體重減輕。

  (2)體征:常可觸及一側或雙側腎臟,表面呈結節感。並發感染時,可有壓痛。60%~70%的病人可出現高血壓,隨即可找到心臟擴大的證據。出現腎盂腎炎或囊腫發生感染時,可出現發熱。尿毒癥期可有明顯的貧血和體重減輕。眼底鏡檢查可發現典型的中到重度的高血壓改變表現。


飲食保健

成人多囊腎吃什麼好?

  1.成人多囊腎吃哪些食物對身體好:

  1)含維生素高的水果蔬菜。

  2)含鐵豐富的水果蔬菜,如紅蘿卜等。

  3)能容石化石的蔬菜食品,如黑木耳等

  4)有利尿作用的食品。

  5)堿性食物亦多服用,能起到治療輔助作用。

  2.成人多囊腎最好不要吃哪些食物:

  1)酒類飲料:酒類、特別是白酒,對於多囊腎患者來講宜戒掉,酒類對與腎臟的刺激性優為重要。它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊腫生長。

護理

成人多囊腎應該如何護理?

 


治療

成人多囊腎治療前的註意事項?

  預防:成人型多囊腎又稱常染色體顯性遺傳型多囊腎,患者常表現為雙側腎臟腫大,皮質、髓質有多個液性囊腫形成並不斷增大,繼發腎功能損害。可累及多個系統,如消化系統、心腦血管系統、中樞神經系統、生殖系統、形成肝囊腫、脾囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等。此病常在30-50歲發病,但根據最新研究表明,包括胎兒在內的任何時期均可發病。

  常染色體顯性遺傳型多囊腎(即成人型多囊腎)的遺傳規律,從優生的目的考慮可做好以下工作:

  1、婚前註意B超檢查(特別是父母有多囊腎者),並避免雙方都患本病的男女婚配,因為那樣會增加下一代的發病率;

  2、多囊腎患者懷孕第10周應作羊水或絨毛細胞的“囊腫基因”檢測。由於本病呈50%的遺傳規律(父母單方患病者),分子遺傳學的檢查可以幫助多囊腎傢庭選擇一個健康的孩子,且這個孩子將不再會攜帶遺傳基因影響後代。因此,本病是可以預防的。

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  1.中醫療法:

  1)治療多囊腎的藥物,首推微化中藥治療。目前中醫在治療多囊腎及多囊腎方面采取保守治療(服用微化中藥),效果甚好。中醫采用整體觀念和辨證論治,認為多囊腎是外因和內因共同作用的結果,通過梯級導流,逐步讓囊腫液體排出,達到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫也不能攻克基因問題,但是保守治療的效果是西醫無法比擬的,並且基本無毒副作用,不易復發。具體的微化中藥用方需因人而異。

  另外, 治療多囊腎的藥物,如果是單純性多囊腎,且囊腫較小,並無任何不適感,可以不加以治療,註意經常檢查即可。

  而若是遺傳型多囊腎,就要根據當前患者情況,具體制訂系統的中西醫結合治療方案,進行系統的治療。必要時需采取去頂減壓手術治療。

  另外,對於已經進入終末期慢性腎功能不全的患者,應痢疾采取蛻鯔,並首選血液蛻鯔。多囊腎患者進行尿毒癥一般預後會較差。

  微化微化中藥滲透療法,從多囊腎病發的根源入手,改善血管壁與囊腫循環障礙狀態,軟化囊壁,增加囊壁對外的通透性以及抑制囊壁細胞分泌的作用,從而使囊腫不再增大甚至回縮。

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  除非有不常見的並發癥,否則可采取保守及支持療法。

  (1)一般措施:患者需低蛋白飲食(攝取蛋白量為0.5~0.75/kg/d),並強制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應量力而行,禁止劇烈的運動。當患者處於腎功能不全失代償期時,按尿毒癥治療。此時,高血壓應得到控制,並可行備註透析。

  (2)手術:尚無證據表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發現有一大囊腫壓迫瞭上段輸尿管造成梗阻並使腎功能進一步受損,則可將其切除或抽吸其內囊液。當腎功能不全的程度危及患者生命時,應考慮行透析治療或做腎移植。

  (3)並發癥的治療:腎盂腎炎應得到嚴密治療,以防腎功能進一步受損。囊腫感染時需行切開引流。當一側腎臟的出血嚴重,十分兇險時,可做腎切除或腎動脈檢塞,亦可做節段動脈栓塞。伴發的疾病(如腫瘤、梗阻性結石)都需要外科手術治療。

  預後

  本病發生於兒童,預後極差,35~40歲後才表現出臨床癥狀和體征的大部分患者,其預後要好得多。盡管相互間有較大差異,但這些患者通常在確診後5~10年內死亡,除非行有效的透析治療或腎臟移植。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼成人多囊腎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

成人多囊腎應該做哪些檢查?

  (1)實驗室檢查:貧血不僅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒癥所伴發的對造血機能的抑制所致。尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿,膿尿和菌尿也屬常見。尿濃縮功能發生進行性減退。腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發現的。

  (2)X線檢查:在腹平片中,雙側腎影通常增大,甚至達5倍於正常大小,腎臟長度超過16cm時應疑有此病。在排泄性靜脈造影時行體層攝影有助於確立診斷,體層攝影可顯示透明的多發囊腫。在體層攝影及逆行尿路造影片中,腎臟常增大而腎盞形態則十分怪異(如蜘蛛樣畸形):腎盞增寬、變平、擴大並常彎曲包繞附近周圍的囊腫。這種改變往往在一側腎臟較輕甚至不發生,因而易導致誤診為腫瘤或其他腎疾病。囊腫並發感染時,腎周圍炎可使腎影及至於腰大肌影都模糊不清。血管造影可顯示囊腫周圍彎曲的小血管及囊腫本身所形成的“負”影(無血管分佈)。

  (3)CT掃描:在過去用於確診多囊腎的非侵入性診斷技術中,CT是最理想的。多發囊腫薄薄囊壁內充滿的囊液及較正常增大瞭的腎臟,使這一成像方式在確診時極為精確(95%)。

  (4)腎核素檢查:γ-閃爍掃描將顯示增大的腎影中有許多無血管的“冷點”。

  (5)超聲檢查:超聲影象用於多囊腎的診斷優於排泄性尿路造影及腎核素檢查。

  (6)器械檢查:膀胱鏡可發現膀胱炎,此時尿中含有異常成分。有時還可見到輸尿管口噴血。輸尿管插管及逆行尿路造影則很少采用。


鑑別

成人多囊腎容易與哪些疾病混淆?

  (1)雙腎積水(由先天性疾患或後天性輸尿管梗阻所致):可出現雙側脅腹部包塊並有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。

  (2)雙側腎腫瘤:本病罕見,但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時,要與一側腎腫瘤鑒別就有困難。但腫瘤常隻局限於腎臟的某一部分,而多囊腎之囊腫則滿佈整個腎臟。單側腎腫瘤其總腎功能可以是正常的,而多囊腎其總腎功能則往往已受損。CT或腎血管造影可用來鑒別這兩種疾病。閃爍掃描或超聲檢查亦有助於鑒別診斷。

  (3)Von Hippel-Lindau病(小腦血管瘤性囊腫、視網膜血管瘤病及胰腺腫瘤或囊腫):此病雙腎的多發囊腫或腺癌可進行性發展。尿路造影或腎斷層X光攝影術可顯示多囊腎,據其他特征性表現可下此診斷。CT、血管造影、超聲影象或閃爍攝影術則可確定診斷。

  (4)結節性硬化(陣發性抽搐、智力發育遲滯及皮脂腺瘤):皮脂腺瘤常累及皮膚、大腦、視網膜、骨骼、肝臟、心臟及腎臟。腎臟病損通常為多發性雙側性的,在顯微鏡下可見到血管脂肪瘤。尿毒癥期行尿路造影易提示為囊腎,其他特征性表現及CT和超聲景象可以作鑒別。

  (5)單純性腎囊腫:通常為單側單發,總腎功能正常。尿路造影可顯示為單一病損,而多囊腎則是雙側且為多發的病損。


並發症

成人多囊腎可以並發哪些疾病?

  (1)腎盂腎炎:是多囊腎的常見並發癥,其原因尚不明瞭。可以不出現癥狀,尿中膿細胞很少甚至沒有。塗片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。

  (2)囊腫感染:可引起腎區疼痛並有壓痛,且出現發熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎並不容易,此時行鎵掃描攝影術將很有幫助。

  (3)血尿:極少數病例可出現活動性持續性肉眼血尿,甚至可危及生命。


參考資料

維基百科: 成人多囊腎

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