腎上腺髓質功能亢進介紹
原因
引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形，有完整包膜，周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大，直徑在2～6cm。約90%發生在腎上腺髓質，其餘10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤，多見於腹膜後主動脈旁，包括嗜鉻體（Zuckerkandl體）。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近，脾、腹腔動脈附近，髂血管旁，卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見，如後縱隔脊柱旁，偶見於頸部、顱內及睪丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發，雙側或多發占10%。腫瘤一般屬良性（占90%左右），切面呈桔黃色，常見出血、壞死及囊樣變，血管豐富。間質很少，腫瘤細胞較大，為不規則多角形。胞漿中顆粒較多，與正常腎上腺髓質細胞相似，但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色，故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性，但單從組織形態學上有時難以鑒別，其主要表現在其有惡性行為，即腫瘤包膜浸潤，淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。
極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓質細胞無區別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質層增寬（與皮質比大於1:10）。髓質增生為雙側性病變，但兩側的增生程度可有差異。
臨床表現是由於腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素，這是由於異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續性的，從而出現瞭多變的臨床癥狀。
神經母細胞瘤、神經節細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺，出現類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現。
1964年Pear將廣泛存在於內分泌腺體及其它組織中能產生內分泌多肽等物質的細胞統稱為APUD細胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），這些細胞均起源於神經嵴。例如垂體分泌ACTH、促黑色素的細胞，胰島分泌胰高血糖素、胰島素和胃泌素的α，β及δ細胞，消化道分泌胃泌素的G細胞，甲狀腺分泌降鈣素的C細胞，腎上腺髓質的嗜鉻細胞，以及肺支氣管分泌肺血管活性肽的細胞等。當神經嵴細胞發育異常時，就可以出現多發性內分泌腺瘤（mutiple endocrine neoplasia,MEN）。其引起的病癥稱多發性內分泌腺瘤綜合征（MENS）。Wermer認為這是一組以常染色體顯性遺傳為特征的遺傳性疾病，具有較高的外顯率。根據臨床表現的不同，可以分成①MENⅠ型（Wermer綜合癥）：包括甲旁亢，胰島性低血糖，消化道潰瘍（zollinger-Ellison綜合癥）。可伴有垂體前葉或腎上腺皮質功能亢進。②MENⅡ型(Sipple綜合癥）：又可分成Ⅱa型（甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤）和Ⅱb型（甲狀腺髓樣癌、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、其它多發性神經瘤、粘膜神經瘤、先天性巨結腸）。有人把伴有多發性粘膜神經瘤的Ⅱ型稱之為MENⅢ型。故凡嗜鉻細胞瘤伴有其它內分泌紊亂者應疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲狀腺髓樣癌起源於甲狀腺腺泡間的C細胞，能大量分泌降鈣素，使血鈣降低，從而刺激甲狀旁腺引起甲狀旁腺增生或腺瘤。故一般認為其甲旁亢是繼發性的。偶爾可產生前列腺素和ACTH，導致腹瀉、脂肪痢及皮質醇癥。MENSⅡ型病例的腎上腺嗜鉻細胞瘤大多為雙側性並有惡性傾向。故此類病例應普查有血統關系的傢庭其他成員，病人應長期密切隨訪。
一部分嗜鉻細胞瘤有傢庭遺傳傾向。其特點是①其發病年齡比非傢庭性的為早。②雙側發病率高達47%。③在一個傢庭成員中發病的成員，其發病時的年齡和腫瘤部位往往相同。④常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常。如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化癥、腦三叉神經多發性血管瘤等，應予註意。
症狀
如有典型的發作型高血壓，又能觸及腫瘤，則診斷較易，但仍須用特殊檢查方法明確診斷。但因臨床上嗜鉻細胞瘤常有不典型和多變的癥狀，以致部分病例被誤診，故凡高血壓病例，都應檢測其尿液中兒茶酚胺及其主要代謝產物的排出量;同時對不明原因的腹部腫塊亦要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能。
(一)血與尿中兒茶酚胺及其代謝產物的測定 某些食物和藥物可幹擾其測定，故檢查前必須停用一下藥品。
項目升高降低
兒茶酚胺咖啡、香蕉、甲基多巴、奎寧、茶堿、水合氯醛、異丙基腎上腺素如用熒光法測定，不能用四環素、紅黴素、土黴素氯壓定
VMA咖啡、巧克力、柑桔類水果、阿司匹林、磺胺類藥物、青黴素、左旋多巴、亞硝酸甘油、萘啶酸安明(atromid-S)
MN氯丙嗪
高血壓發作時，測定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯，尤其測定發作後3小時尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量並與不發作時的3小時排出量作比較時更為明顯。
正常人尿中VMA24小時排出量1～6mg。超過10mg/24h則有診斷意義。有時病人留24小時尿有困難時也可測尿中VMA和肌酐比率，正常為0.25～3.5μg/mg，正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10～30μg，去甲腎上腺素20～60μg。
血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L，腎上腺素0.05±0.03μg/L，去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。
(二)藥理試驗 僅在診斷不能肯定時才采用。診斷如已肯定時不再作此試驗。因此試驗有一定的危險性和副作用。測定前尚須做一些準備工作：①停服鎮靜劑及所有幹擾兒茶酚胺測定的食物和藥物2天。②靜臥15分鐘，重復測定血壓至血壓穩定在一水平上。③試驗前應排空膀胱。④準備好去甲腎上腺素、酚妥拉明(rigitine)和其它搶救藥物。
1.激發試驗 適用於高血壓不明顯，收縮壓低於22.7kPa(170mmHg)者。①按摩試驗：按摩腫塊或可能長有嗜鉻細胞瘤的部位，並同時觀察其血壓的變化。②冷加壓試驗：右臂測血壓，左手浸泡在4℃冷水中至腕上部達1分鐘。在15秒，30秒，60秒，2分，5分，15分鐘時分別測量血壓1次，直至血壓恢復正常。如血壓上升超過原來達4.6/3.33kPa(35/25mmHg)，則為陽性。③組胺(histamine)試驗：靜脈快速註入組胺0.05mg後，每半分鐘測血壓1次，共3分鐘，隨後每2分鐘1次共15分鐘，直至血壓平穩為止。患者如血壓超過原來6/3.33kPa(45/25mmHg)並持續5分鐘為陽性，表示有嗜鉻細胞瘤可能。激發試驗後測定尿VMA排出量(1小時、3小時或24小時)並與激發前作比較則意義更大。如激發試驗中出現高血壓危象，可靜脈滴入酚妥拉明(rigitine)拮抗之。組胺試驗有假陽性發生約10%，假陰性5%以上。副作用有頭痛、面紅、心動過速、血壓下降、支氣管痙攣等。哮喘病人忌用。④胰高血糖素(glucagon)試驗：劑量為0.5～1.0mg，方法同組胺試驗。⑤酪氨酸(tyrosine )試驗：劑量為1mg，方法同組胺試驗。
2.抑制試驗 試驗前的準備同激發試驗。適用於血壓高於24/14.66kPa(180/110mmHg)的患者。①酚妥拉明(rigitine):靜脈快速註入酚妥拉明5mg(用5ml生理鹽水稀釋)後，如血壓下降超過4.6/3.33kPa(35/25mmHg)且持續3～5分鐘者為陽性，說明有嗜鉻細胞瘤可能。如有休克時，可用去甲腎上腺素拮抗。②苯芐胺(dibenzyline)試驗：口服苯芐胺20mg1日3～4次共2周。血壓下降，發作減少，癥狀明顯好轉者為陽性。同時也作為術前準備之一。
(三)腫瘤的定位 嗜鉻細胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤，如B超，CT均是常用的診斷方法。嗜鉻細胞瘤一般體積較大，血供豐富，故也較容易發現。但在作某些帶有一定創傷性檢查前(如腎上腺血管造影)，應同手術一樣，做好充分準備，以防在檢查中出現高血壓危象和意外。腎上腺動脈造影或腹主動脈造影常可發現一血供十分豐富的腫瘤。常可見較粗的供應動脈。因腫瘤富於血供，故在作腹主動脈造影時，有時不但能顯示腎上腺部位的較大嗜鉻細胞瘤，也可顯示異位的或多發的其它嗜鉻細胞瘤。這對手術是十分有幫助的。腎上腺靜脈造影除可顯示腫瘤外，尚可從靜脈導管抽取不同部位的靜脈血測定血中兒茶酚胺含量來幫助診斷。用放射性核素標記的腎上腺髓質顯影劑(如131I-MIBG)作核掃描，也有助於腫瘤的定位。
飲食保健
治療
腎上腺髓質腫瘤--嗜鉻細胞瘤是引起髓質功能亢進的主要原因，因此目前尚無有效預防措施。
保健品查詢腎上腺髓質功能亢進中醫治療方法1.腎上腺髓質功能亢進中醫治療：
中醫治療 (辨證論治) 中醫治療本病以補益腎氣，兼活血散瘀為基本治則，五臟虛損者，或益腎養心或溫補脾腎，或滋養肝腎，隨證治之。其具體應用，可辨證施治，亦可予主方藥的基礎上，再予辨證或對癥配方遣藥。至於危象，當中西醫結合而搶救。為加快藥物吸收和改善腎血流，增加腎上腺皮質血供氧供，以改善其萎縮或破壞，無論治療何證均可於方藥中加入適度活血化瘀藥，以提高療效。對於明確原發病者，應積極治療原發病。本病病程較長，故堅持較長時間的正規內科治療方可奏效，否則有致危象發生的可能。
1)腎虛血瘀證
癥見：精神委靡，疲乏無力，面色及皮膚晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形體消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脈沉細或沉遲。本證主要見於本病早期輕癥。
治法：補腎益氣，活血散瘀。
2)心腎兩虛證
癥見：精神疲憊，記憶減退，註意力難以集中，夜寐不安，面色黧黑，膚色晦黯，心累氣短，或心慌動悸，頭昏眼花，甚則昏厥，唇舌齒齦瘀黯，苔薄少，脈細數或沉遲無力。本證多見於本病病程較長、病情較重者。
治法：益氣養血，心腎兩補。
3)脾腎陽虛證
癥見：面色萎黃而黧黑，唇色青紫，皮膚色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清長，夜尿數多，甚至嘔惡、腹痛、腹瀉;日久毛發稀少無澤，腋毛、陰毛脫落，或男性陽痿、不育，女性經少、閉經，舌質黯而胖嫩，苔薄少而滑，脈沉弱或沉遲無力。本證多見於本病病程長且病情重者。
治法：溫補脾腎，以強化源。
4)肝腎陰虧證
癥見：形體消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚則黧黑，口燥咽幹，頭暈耳鳴，心煩易怒，手足心熱，或午後潮熱、盜汗，大便幹燥，小便黃少，齒齦黯黑，舌紅邊尖瘀黯，苔薄甚至花剝，脈弦細或細數無力。本證多見於結核病所致之艾迪生病。
治法：滋養肝腎，育陰濟陽。
5)陰竭陽微證
癥見：發熱，汗出如珠，惡心，嘔吐，腹瀉不止，形神疲憊，面色晦黯，肌膚皺癟，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，煩躁不安，譫妄，甚則昏迷，高壓下降，舌體瘦小，苔黃少津，脈細微欲絕。本證見於腎上腺皮質危象。
治法：陰陽兩補，救陰回陽。
6)並發癥
常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常。如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化癥、腦三叉神經多發性血管瘤等。
中藥材查詢腎上腺髓質功能亢進西醫治療方法手術切除腫瘤是最好的治療方法。對有嚴重併發癥而不能耐受手術或惡性腫瘤已發生轉移者，可用藥物治療。
(一)手術治療
1.術前準備 ①腎上腺素能受體阻滯劑的應用。術前應口服苯芐胺，劑量從10mg1日2次逐漸增加，可達20mg1日3～4次。至少2周以上，並使血壓降到正常水平，癥狀基本控制。其副反應有鼻塞和直立性虛脫。心律過快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。②補充血容量。手術摘除腫瘤後使血漿內兒茶酚胺量急驟下降，小血管緊張性降低，小血管擴張而致血容量相對不足，可加重手術中休克。故術前應先補足血容量。可輸全血，也可輸中分子右旋糖酐溶液。並應準備足夠量的血源供術中應用。
2.麻醉準備 ①術前麻醉用藥不宜用阿托品，可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌註代替。②準備好一路靜脈補液通道專供輸血，另一路專供滴入調節血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術中有可能需阻斷下腔靜脈時，則應選用上肢或頸靜脈補液。調節血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術中血壓波動最大是在分離和摘除腫瘤時，此時尤應密切註意監護。手術結束後仍應至少保留一路靜脈補液。部分病例術後仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時間後才能逐步撒除。③大多數病例可取連續硬膜外麻醉下手術，如須作胸腹聯合切口時，可選用全麻。
3.手術切口的選擇 腎上腺嗜鉻細胞瘤如能術前準備定位，可選用第11肋間切口、腰切口進行手術。如定位不明確，腹腔內有多發或異位的嗜鉻細胞瘤，或為腎上腺髓質增生癥時，則可經腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細胞瘤如壓迫下腔靜脈，則可選用經第8肋間胸腹聯合切口。術中應首先遊離腫瘤上下的下腔靜脈，再行腫瘤摘除較為安全。
4.手術時的探查 部分異位和多發的嗜鉻細胞瘤在術前已明確診斷，但部分仍須在術中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之，如為嗜鉻細胞瘤則血壓明顯上升。但服過量苯芐胺作準備的病例則可不明顯。腫瘤分離時應輕柔，以免擠壓導致血壓波動，結紮腫瘤供養血管或摘除腫瘤時應通知麻醉輔助人員，以準備隨時搶救可能發生的血壓驟降。腫瘤摘除後，血壓不下降或下降幅度不大，收縮壓仍高於正常或很快回升到原來水平，則可能體內有尚未被發現的殘餘腫瘤，應繼續探查。98%以上的異位嗜鉻細胞瘤均在腹腔和盆腔之間，故可打開腹膜探查之，尤其於兩腎上腺部位及大血管附近應更仔細探查。
凡因腹塊手術時，如有血壓較大波動，均應考慮到嗜鉻細胞瘤的可能，應立即組織搶救。必要時應中止手術，明確診斷後再作妥善準備，然後才行手術摘除。
腫瘤巨大無法摘除的病例，有作者報告作包膜下腫瘤剜除，取得一定效果。
雙側腎上腺髓質增生的病例，可作增生較明顯一側的腎上腺全切除，術後如血壓仍不下降，再作對側的2/3切除。術中可刮除髓質或用福爾馬林塗抹以清除髓質。術前準備同嗜鉻細胞瘤，並應註意可能發生腎上腺皮質功能不足的可能。
5.術後的處理 部分病例腫瘤摘除後血壓不穩定，則需調節靜脈滴註去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術後應嚴密觀察血壓變化以調節藥量的濃度和滴速，直到病情穩定後再逐步遞減。大多病例在術後1～2天內可最終停止用藥。
部分病例術後高血壓由繼發性腎臟、心血管系統疾病所致，需進一步檢查和治療。
由於腫瘤有復發或再生的可能，故病人應長期隨訪。如有復發及轉移、應考慮急性腫瘤的可能。
(二)藥物治療
常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯芐胺和β受體阻滯劑心得安。一般多用作術前準備。部分因有嚴重合併癥或腫瘤巨大無法切除者可長期服用以控制癥狀。有作者報道可試用大劑量核素描記的腎上腺髓質膽固醇進行治療。
α-甲基對位酪氨酸(α-methyl-para-tyrosine)可以競爭性抑制酪氨酸羥化酶，阻斷從酪氨酸合成多巴，從而抑制兒茶酚胺的合成，故也可試用。劑量600～1200mg/d，分次口服。副反應有嗜睡、焦慮、口幹、溢乳、震顫麻痹等。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼腎上腺髓質功能亢進的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢