肝小靜脈閉塞癥介紹
原因
(一)發病原因
某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內門靜脈相應的病變。本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲黴素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質;②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等。
(二)發病機制
急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴張和“肝哭泣”征象。光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴張、淤血，伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。壞死嚴重區肝細胞消失、網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’s space)，呈典型的出血性壞死改變。
亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死，中央靜脈出現纖維化，尚無假小葉形成。
慢性期肝臟進一步硬化，肝小葉中心區域肝細胞萎縮、網狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最後形成小結節性肝硬化。部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。
症狀
治療
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中藥材查詢肝小靜脈閉塞癥西醫治療方法(一)治療
對早期可疑病例，應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。在急性期采用以下綜合治療方案：①支持療法：急性期可采用極化液靜脈滴註;②抗凝、祛聚療法：小劑量肝素皮下註射，即每12小時皮下註射肝素6250U，持續1周，同時應用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)靜脈滴註，以改善肝、肺和腎臟的微循環。③腹水量多且較頑固時，可出現腹腔間隔室綜合征，應在血液凈化中心的配合下，進行腹水超濾凈化後靜脈回輸，以減少蛋白質的丟失，同時減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產生不良影響。④防治感染，對合並感染者應用廣譜抗生素。⑤間斷吸氧，有條件者給予高壓氧治療，對重癥病人更有裨益。它能促使消除循環系統中的低氧血癥，減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過程，尤其是肝細胞線粒體的再生過程。⑥促進肝細胞再生藥物有多種，如肝細胞生長因子(hepatic growthfactor，HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而後者促進肝竇周圍血管擴張，增情應用。前兩者有促進肝細胞再生的作用，而後者促進肝竇周圍血管擴張，增加肝血流量，增加肝氧攝取率和利用率。
慢性期的肝臟發生硬化，出現門靜脈高壓綜合征，可選適宜的門-體或門-肺分流術。對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術，脾臟輕度或中度腫大者，僅作脾動脈結紮術。但保留脾臟的手術僅在出現消化道出血需減壓止血而作聯合分流與斷流時才附加實施的。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術。
(二)預後
急性HVOD約半數於2～6周恢復，20%死於肝衰竭;慢性HVOD主要死於肝硬化門脈高壓的並發癥，如肝性腦病、繼發性感染等。提高對本病的敏感度及早發現，積極采用綜合治療，可進一步，提高治愈率，降低病死率或致殘率。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼肝小靜脈閉塞癥的食療和飲食又是怎麼樣的？
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鑑別
最易與HOVD混淆的是佈-加氏綜合征(B-CS)，以下幾點有助於鑒別：①兩者病因不同：B-CS最常見的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞後等;而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區疼痛等癥狀，但很少有發熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等，而HOVD則無。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側支循環形成情況等，HOVD則無陽性發現。④B超可發現B-CS時下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內側支形成，而HOVD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強，慢性期回聲增強、增粗、光點分佈不均，網狀回聲增強，與B-CS幾無區別。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時肝靜脈內可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HOVD則無肝靜脈血栓形成，病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。