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外陰腺泡狀軟組織肉瘤的圖片

外陰腺泡狀軟組織肉瘤

外陰腺泡狀軟組織肉瘤介紹

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期,是一種罕見的高度惡性的腫瘤,以四肢的深部軟組織為主,主要經血行性轉移至肺。


原因

  一、發病原因:

  關於外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定,學界尚有爭議。

  主要有副神經節、施萬細胞、化學感受器、腎素產生細胞和骨骼肌源性等幾種假說。

  大多數研究支持肌源性學說,但亦有學者持不同意見(Ordonez 1999)。

  二、發病機制:

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種,主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道,屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤,病理免疫組化表達desmin和MyoD1等肌源性標記物,S-100、NSE等神經源性標記物陽性。

  近年有報道其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。


症狀

外陰腺泡狀軟組織肉瘤早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現:

  表現為緩慢生長的無痛性包塊,一般在體檢或無意中發現,病程數月至數年不等,可伴潰瘍。

  可見於大陰唇、右小陰唇和尿道口右下方,大小為2~4cm。

  二、相關檢查:

  可行CT影像學檢查、組織病理學檢查

  三、診斷:

  可根據病史、臨床表現、相關檢查結果等進行診斷,一般確診不難。

  Ladanyi等(2001)發現,在腺泡狀軟組織肉瘤中由於存在較特異的染色體改變-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因與17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法檢測該染色體易位或嵌合基因有助於該瘤的診斷。

  最近,Ladanyi等(2002)提出一種針對TFE3基因融合點的特異性抗體,用免疫組化方法檢測細胞核中TFE3基因的表達情況來輔助診斷腺泡狀軟組織肉瘤。


飲食保健

外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃什麼好?

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  1、銀耳藕粉湯

  銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發後加適量冰糖燉爛,入藕粉沖服。

  功效:有清熱潤燥止血的功效。適宜月經量多,血色鮮紅者。

  2、消瘤蛋

  雞蛋2個、中藥壁虎5隻、莪術9克,加水400克共煮,待蛋熟後剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。

  功效:散結止痛,祛風定驚。適宜氣滯血淤型。

  3、二鮮湯

  鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當茶飲。

  功效:滋陰涼血,祛淤止血。適宜月經量多,血熱淤阻型。

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤吃那些對身體好?

  (1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

  (2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

  (3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

  (4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

  (5)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

  (6)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

  (7)外陰腺泡狀軟組織肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤最好不要吃那些食物?

  1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎癥。

  2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

  3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。

  4.戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。


護理

外陰腺泡狀軟組織肉瘤應該如何護理?

  預後:

  外陰腺泡狀軟組織肉瘤預後較差,往往在診斷時已有轉移。


治療

外陰腺泡狀軟組織肉瘤治療前的註意事項?

  預防:定期體檢,盡量早發現、早治療、做好隨訪。

  術前準備:術前多進高蛋白、低渣飲食,術前一周內不進多纖維食物,以保證在術後1周內不解大便,減少排便引起的外陰創面感染。

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  以下內容僅供參考,詳細需咨詢醫生

  一.偏方

  1.八珍湯加減。當歸、熟地、白芍各15g,川芎10g,黨參15g,白術15g,黃芪50g,澤瀉10g,天葵子15g,山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g,首烏10g;脾虛納少者加山藥15g,陳皮10g,扁豆15g;若疼痛者加細辛3g,元胡20g。水煎服,每日1劑。

  2.五味消毒飲加減。蒲公英、野菊花、地丁各15g,天葵子、金銀花各20g,白花蛇舌草15g,薏苡仁、僵蠶各30g,重樓、當歸、白術各15g,黃芪40g,蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g;大便幹者加大黃5g,肉蓯蓉20g;伴低熱者加地骨皮20g。水煎服,每日1劑。

  3.龍膽瀉肝湯加減。龍膽草15g,柴胡10g,黃芩15g,桅子15g,澤瀉10g,車前子10g,生地黃15g,當歸15g,土茯苓15g,苦參15g,皂角刺15g,山慈菇15g,甘草10g,黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g,沒藥6g;瘙癢者加防風15g,白鮮皮15g,蛇蛻5g。水煎服,每日1劑。

  二.驗方:

  1.生地12g,白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g,虎杖15g,白花蛇舌草、薏似仁各30g,防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下註型。水煎服,每日1劑。

  2.川芎、當歸、龍膽草各6g,黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g,白芍12g,生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服,每日1劑。

  3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g,蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型,水煎服,每日1劑。

  4.草河車12g,紫背浮萍12g,忍冬藤15g,紫花地丁15g,虎杖15g,連翹9g,青橘葉12g,水紅花子12g,半枝蓮30g,半邊蓮30g,白英30g,蒲公英15g。水煎服,每日1劑。

  5.地鱉蟾蜍湯:地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g,三棱、白術各10g,莪術12g,甘草3g。水煎3次,分3次服。如無明顯反應可連服2—3個月以上。

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  手術治療:對局部外陰塊物,采用根治性外陰切除加淋巴結切除術多可獲局部控制。Shen等(1982)采用根治性外陰切除,右腹股溝淋巴結切除和左腹股溝淺表淋巴結切除,術後隨訪2年,患者無瘤生存。何文翠等(1993)對1例合並肺轉移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)聯合靜脈化療8天,外陰局部潰瘍愈合,塊物明顯縮小,但肺部轉移灶無明顯變化。繼續原方案化療,並行外陰局部腫瘤切除術,術後第13天因急性重癥肝炎,肝性腦病死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼外陰腺泡狀軟組織肉瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

外陰腺泡狀軟組織肉瘤應該做哪些檢查?

  可行以下檢查以明確診斷:

  一、組織病理學檢查:

  1、大體:

  腫塊多呈圓形、橢圓形或結節狀,常有不完整包膜,切面灰紅色,質軟,易破碎,常見出血壞死。

  2、鏡下:

  以血管纖維分隔瘤細胞成巢狀為特征,呈腺泡狀結構、實心巢狀結構、花環狀結構3種形態。瘤細胞有透明胞漿細胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細胞2種。HE染色可找到胞漿內PAS陽性的、抗淀粉酶的嗜酸性結晶體。

  二、CT檢查:

  CT對診斷肺部轉移病灶敏感性和特異性均較好,可見邊界清楚密度增高的結節或腫塊,增強CT可見腫瘤內彎曲和擴張的血管。

  三、腫瘤標志物檢查:

  腫瘤標志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。

  1、分類:

  (1)腫瘤組織產生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。

  (2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括:血清鐵蛋白;免疫復合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。

  四、潰瘍分泌物檢查:

  可見潰瘍分泌物內含有大量的白細胞和吞噬細胞。

  五、免疫組化檢查:

  免疫組化見部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin為陽性,而S-100陰性。


鑑別

外陰腺泡狀軟組織肉瘤容易與哪些疾病混淆?

  由於外陰腺泡狀軟組織肉瘤缺乏癥狀和緩慢生長,容易誤診為巴氏腺囊腫和顆粒細胞瘤等良性病變。根據鏡下腺泡樣結構、富含毛細血管的間質和特征性的胞漿內嗜酸性結晶,結合免疫組化和特異性的嵌合基因的表達,應該不難做出鑒別診斷。


並發症

外陰腺泡狀軟組織肉瘤可以並發哪些疾病?

  由於肉瘤受到摩擦而破潰,加上機體抵抗力和免疫力下降,容易合並感染。


參考資料

維基百科: 外陰腺泡狀軟組織肉瘤

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