后尿道瓣膜介紹

  後尿道瓣膜,在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。此病僅發生於男性患兒,瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端,瓣膜為粘膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜。排尿時,瓣膜可引起不同程度的梗阻。後尿道瓣膜是導致腎功能衰竭的重要原因。

后尿道瓣膜原因

  (一)發病原因

  後尿道瓣膜癥的病因不清楚,因偶有傢族史,有人認為是中腎管的發育異常,也可能是多因素的結果,也有人認為是尿生殖竇發育異常造成的。

  對於後尿道瓣膜的形成有4種學說:

  1.正常精阜的遠近端均有幾條黏膜皺襞,如果這些黏膜皺襞肥大,突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型後尿道瓣膜。

  2.胚胎時期的尿生殖膜沒有完全消退,尿生殖膜的殘留,即形成瞭第Ⅲ型後尿道瓣膜。

  3.中腎管或苗勒管先天畸形。

  4.精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報道,同卵雙生兄弟全有後尿道瓣膜,與遺傳有何關系,尚難肯定。

  (二)發病機制

  後尿道瓣膜癥造成下尿路梗阻,在胎兒期所引起的主要危害是原腎組織在腔內高壓環境下發育勢必導致尿路發育的異常,包括膀胱、輸尿管平滑肌和腎實質的結構及功能的損害。

  1.膀胱功能障礙 約25%的後尿道瓣膜癥患兒中有不同程度的膀胱功能異常,大多表現為尿失禁。過去曾認為與括約肌障礙有關(由於瓣膜位於括約肌水平,膜部尿道及膀胱頸發育異常)。尿流動力學檢查的出現使人們認識到後尿道瓣膜癥多合並原發性膀胱功能障礙,而且不會因後尿道梗阻解除後有所緩解,並會影響患兒的預後。從不同的有關後尿道瓣膜癥患兒的報道研究發現,該癥患兒往往並發有幾種膀胱逼尿肌功能的異常,包括原發性肌源性障礙、無抑制性膀胱、低順應性膀胱。膀胱功能障礙不僅表現為尿失禁,而且表現為膀胱和輸尿管內壓增高,導致腎功能損害。同時有尿失禁患兒的膀胱功能障礙比能正常控制排尿的患兒要更嚴重。治療應從膀胱功能障礙和排空能力方面為切入點,先膽堿能性藥物以減少無抑制性逼尿肌收縮、間歇導尿治療以提供滿意的膀胱排空,必要時行膀胱增大手術來改善膀胱容量和其順應性。定時排尿以維持膀胱內低壓,對降低上尿路腔內壓力和改善腎功能有利。

  2.膀胱輸尿管反流(vesicoureteric reflux,VUR) 是後尿道瓣膜癥的常見並發癥之一,在該癥最初診斷時有1/3至1/2的患兒合並有膀胱輸尿管反流。其中大多數是繼發於膀胱內壓增高、輸尿管憩室和膀胱輸尿管連接部功能喪失。有一些病例膀胱輸尿管反流是原發的,是由於輸尿管胚芽發育異常所致。後尿道瓣膜合並雙側膀胱輸尿管反流者病死率大於57%,一側反流者為17%,無反流者為9%。

  在經過治療的後尿道瓣膜癥患兒中,約1/3的病例在後尿道梗阻解除後膀胱輸尿管反流自行緩解;另外1/3的病例反流可繼續存在,但在藥物治療下反流不引起問題;其餘患兒在隨訪過程中如發現膀胱輸尿管反流加重,應盡早行輸尿管膀胱再植術。

  3.腎積水 在尿道明顯梗阻、輸尿管不同程度明顯擴張的病例,經過內鏡下切除後尿道瓣膜或膀胱造瘺術,梗阻一旦解除,腎積水將逐漸減輕。如果腎積水未減輕,要想到是否存在輸尿管膀胱連接部梗阻,輸尿管動力性梗阻不能產生有效的蠕動,腎積水是否繼發於膀胱內壓增高或尿流量增高,這些因素將在不同的病例中產生不一樣的影響。有學者指出在後尿道瓣膜切除術後,輸尿管管徑減小、腎積水緩解將需幾年時間,並建議在腎功能穩定和尿路感染能夠控制時,輸尿管的進一步外科治療可暫緩考慮。

  膀胱尿動力學檢查提示患兒有無低順應性膀胱合並膀胱內壓增高,則必須在行輸尿管成形術前予以糾正。上尿路的尿動力學檢查有利於輸尿管非梗阻性擴張和輸尿管膀胱連接部梗阻的鑒別。利尿性腎圖對合並腎功能障礙、稀釋性、高流量尿、輸尿管擴張等幫助不大。此時經皮穿刺行上尿路壓力及尿流量測定(Whitaker試驗)通常是非常必要的,對尿流量的測定也是很重要的。許多後尿道瓣膜癥患兒合並有明顯的低滲尿,像原發性尿崩癥患兒一樣有很高的尿流量也將引起持續的輸尿管擴張。

  4.對腎臟功能的影響 由於輸尿管高壓的影響,幾乎一半的患兒有明顯的尿濃縮功能障礙。對後尿道瓣膜癥治療目的是最大限度地保留腎臟功能。在認識後尿道瓣膜癥的早期(30年前)約有25%的患兒1歲內死亡,25%於兒童期死亡,約50%生存到青年期合並不同程度的腎功能障礙。現在,新生兒因腎功能障礙和膿毒血癥而死亡的病例很少見,其中在新生兒期死亡患兒的病因多是合並肺發育不良而呼吸衰竭。然而在後尿道瓣膜癥患兒出生時可能合並有嚴重的腎功能障礙,即使在解除梗阻後,由於尿液瀦留或反流而導致感染,也可能發展為由於腎功能受損合並高血壓。腎功能的障礙可能是腎實質發育不良、腎積水、感染性腎萎縮或可能由於腎臟超濾而導致漸進性腎小球硬化的結果。

  後尿道瓣膜癥多合並腎實質發育不良,其表現為腎實質微囊性變,特別是在腎皮質外周帶比較明顯,這可能是後腎胚基在腔內壓增高的情況下發育而成的結果。也有學者指出後尿道瓣膜癥合並腎發育不良的病因是原發性胚胎發育異常造成的,表現為輸尿管胚芽發育的位置異常。因此常見的VURD綜合征(瓣膜、一側膀胱輸尿管反流、腎發育不良)也是輸尿管胚芽發育異常表現之一。一些合並癥的發生也對腎臟的損害起到緩沖作用,如巨大的單側膀胱輸尿管反流、較大的膀胱憩室及尿性腹水。它們對降低腔內壓力起到積極作用。

  由於後尿道瓣膜癥造成尿路梗阻,輸尿管壓力增高首先影響最遠端腎單位,一些患兒尿濃縮功能受損比腎小球濾過率受損程度要嚴重,導致尿流量增高,出現嚴重的脫水和電解質平衡失調。同時,尿流量增高導致輸尿管和膀胱功能障礙已如前述。

后尿道瓣膜症狀

後尿道瓣膜早期癥狀有哪些?

  1.排尿障礙 稍年長兒童可被親人發現有排尿困難癥狀,排尿時需加腹壓,有尿頻及尿流滴瀝,甚至充溢性尿失禁,遺尿癥狀比較嚴重而頑固。但年齡幼小者自己不能陳述而易被親人忽略。

  2.恥骨上或腰部腫塊 此為常見體征。因排尿障礙致膀胱尿瀦留及繼發腎積水,又因兒童腹壁及腰部肌肉較薄弱,充盈的膀胱及積水的腎臟易於觸及。排尿時腰部脹痛提示膀胱輸尿管反流。

  3.發育及營養不良 因腎功能障礙導致發育及營養不良,患兒身高、體重及智力發育均遲於實際年齡,常有貧血及低蛋白血癥。

  4.腎功能障礙 腎功能檢查濃縮功能減退,嚴重者血BUN及Cr升高,有代謝性酸中毒及電解質紊亂表現。

  5.尿路感染癥狀 常因繼發腎盂腎炎而出現高熱、寒戰、膿尿及血尿等。

  6.其他 有些新生兒表現呼吸窘迫綜合征或不能解釋的氣胸或縱隔氣腫,常由於後尿道瓣膜伴肺發育不良所致。

  此癥所致的尿道梗阻對泌尿系統損害極大,應早期診斷,及時治療。凡有以下臨床癥狀者,均應考慮到患有尿道瓣膜的可能性,應作進一步檢查。

  1.新生兒

  (1)有不能解釋的縱隔氣腫或氣胸所並發的呼吸障礙。

  (2)雙側腰部及(或)恥骨上區有囊性腫塊。

  (3)胎尿性腹水。

  (4)羊水過少(因尿道梗阻,胎尿排出較少)。

  (5)出生時即有明顯脫水。

  2.幼兒期

  (1)持續尿頻、尿線無力、排尿困難、尿失禁、遺尿。

  (2)反復出現尿路感染、膿尿、血尿。

  (3)腰部可觸及包塊,特別是雙側腰部包塊。

  (4)膀胱尿瀦留。

  (5)發育障礙。

  (6)慢性腎功能不全。

后尿道瓣膜飲食保健

後尿道瓣膜吃什麼好?

  根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準。

后尿道瓣膜護理

後尿道瓣膜應該如何護理?

 

參考資料

維基百科: 后尿道瓣膜

后尿道瓣膜治療

後尿道瓣膜治療前的註意事項?

  為瞭保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現,產前胎兒應行超聲波檢查,新生兒仔細進行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血癥及長時間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預後也是很差的。

保健品查詢後尿道瓣膜中醫治療方法

  由此病引起的並發癥,如尿瀦留,可用針灸療法:選穴為關元、中極、陽陵泉、三陰交、三焦俞,補瀉兼施,可留針10分鐘,一般退針半小時後可出現排尿。

  2,引起的小便不通可以用以下針灸療法

  方法一 穴位:臍中

  操作方法:生田螺5-10個、蔥白60-90克、麝香少許(也可用冰片代替)、面粉適量。先將田螺肉、蔥白搗爛,加入面粉制成餅狀,後加入麝香(或冰片)敷臍中,藥餅上放一紗佈,用炒熱食鹽乘熱在藥餅上熨20-40分鐘,小便即能通利。1次無效,可重復之。

  方法二 穴位:臍中

  操作方法:取車前草60克、連須蔥白60克,搗爛成餅,敷臍,用數層新白佈覆蓋,再用熱水袋熱熨。每天1-2次。

  方法三 穴位:臍中

  操作方法:取甘遂31克、薏苡仁16克,研細末,水調成膏,敷臍,數小時後即可排尿。若不排尿,30分鐘後再敷。

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  (一)治療

  治療措施的選擇取決於腎功能的情況及患兒的年齡。對嬰兒後尿道瓣膜癥所引起的嚴重尿路梗阻的首要治療是糾正水、電解質失衡,控制感染及經尿道或膀胱置管引流,應盡可能保護腎功能並使腎功能最大限度地得到恢復,改善一般情況。一般來講,導管引流5~7天,即可適當地恢復現存的腎臟功能。

  近年來,由於內鏡的應用使後尿道瓣膜癥較易得到早期診斷及治療。在腎功能改善後,可經尿道或膀胱電灼瓣膜。可用8F內鏡或輸尿管鏡觀察尿道,瞭解外括約肌部位。如經尿道放入內鏡,從膀胱內向外沖水則可見瓣膜向外張開,電灼5點、7點及中間12點部位的瓣膜。對不能經尿道放入內鏡者可經膀胱造口處放入內鏡,順行電灼瓣膜,此法的優點是在擴張的尿道中能清楚看到瓣膜,對尿道創傷小。若後尿道過分伸長,膀胱尿道鏡不能抵達瓣膜部位,可選用可彎曲性膀胱尿道鏡,也可經輸尿管鏡用Nd-YAG激光切除後尿道瓣膜。

  對一般情況較差的小嬰兒、新生兒或早產兒可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上開窗,不帶造瘺管)引流尿液,待一般情況好轉後再電灼瓣膜,很少使用輸尿管皮膚造口或腎造瘺。現已很少采用開放性後尿道瓣膜切除術和尿道擴張術治療後尿瓣膜癥。

  凡經電灼瓣膜後應密切隨訪,觀察膀胱是否能排空及腎功能恢復情況,有無復發性尿路感染。臨床上,小兒一般情況的改善較快;但膀胱的恢復要慢得多,而擴張輸尿管的恢復更慢。有些膀胱輸尿管反流可能會緩解乃至消失。若仍有膀胱輸尿管反流可作具有抗反流作用的輸尿管膀胱再植術,使膀胱輸尿管具有抗反流作用。若腎、輸尿管積水無改善,仍持續有單側嚴重反流,應鑒別輸尿管有無梗阻,可考慮行輸尿管成形及輸尿管膀胱再植術。若腎臟無功能,可能是嚴重發育異常腎,則考慮行患側腎切除術。在隨訪中,一小部分小兒經電灼瓣膜後仍持續有排尿困難,則需行尿流動力學檢查,可能合並膀胱逼尿肌功能障礙、膀胱頸肥厚、膀胱容量減小等,可采用相應的藥物治療、間歇導尿或膀胱擴大術來改善排尿困難癥狀。

  (二)預後

  由於後尿道瓣膜癥的早期診斷(包括產前診斷)、感染的控制、恰當的和選擇性治療、對尿動力學異常的認識、對腎臟功能治療的重視以及血液透析和異體腎臟移植術的應用,大大地提高瞭後尿道瓣膜癥的預後,使新生患兒病死率降至僅2%~3%。但值得重視的是許多後尿道瓣膜癥患兒術後仍可能發生由於腎實質發育不良而導致的漸進性腎功能喪失。所以註意患兒術後長期隨訪是非常重要的。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼後尿道瓣膜的食療和飲食又是怎麼樣的?

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后尿道瓣膜檢查

後尿道瓣膜應該做哪些檢查?

  1.實驗室檢查:一般都有氮質血癥和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標。

  2.產前超聲檢查 後尿道瓣膜癥在產前檢出的尿路畸形中占10%,被檢出率位於腎盂輸尿管連接部梗阻、先天性巨輸尿管癥之後,居第3位。超聲特點是:①多可見雙腎、輸尿管積水;②膀胱壁增厚,膀胱有尿瀦存;③前列腺尿道擴張、延長;④母體羊水量少。由於常不典型,易與梅幹腹綜合征及雙側中度膀胱輸尿管反流混淆,這些變化須於小兒出生後復查。

  3.尿流率測定 對兒童排尿困難有篩選意義。

  4.尿道造影 尿道造影對診斷有重要價值,排尿性膀胱尿道造影更有價值。最常見的第Ⅰ型,可見到瓣膜處有很薄的一層充盈缺損,缺損的近端後尿道擴張,膀胱頸部肌肉突入,似有狹窄,後尿道極度擴張時,與膀胱頸連在一起,形似葫蘆。梗阻遠端尿流極細,可見反流入生殖道,半數有膀胱輸尿管反流(單側或雙側)。第Ⅱ型及第Ⅲ型(精阜近端有隔膜者)後尿道並不擴張。精阜近端有隔膜的第Ⅲ型,當行逆行尿路造影時,造影劑於隔膜處受阻,造影劑停留在後尿道內,把隔膜鼓向膀胱呈球狀。逆行尿路造影及排尿性膀胱尿道造影對比檢查,診斷價值更大。

  5.尿道鏡檢查 可直接看到瓣膜,對診斷亦有價值,但文獻報道其檢出率並不比膀胱尿道造影高。

  6.靜脈尿路造影 除雙側腎、輸尿管積水外,可見腎濃縮功能差。兩側積水的程度可不一致,亦可為單側。當腎功能喪失後,靜脈腎盂造影可不顯影。腎盂輸尿管正常者,並不能完全排除尿道瓣膜。

  7.核素腎圖 可發現雙側或單側梗阻性表現,對瞭解腎功能有價值。

  8.腎核素掃描 可瞭解雙腎功能。

后尿道瓣膜鑑別

後尿道瓣膜容易與哪些疾病混淆?

  1.先天性膀胱頸攣縮 多見於小兒。因膀胱頸部肌肉、纖維組織增生及慢性炎癥,導致膀胱頸部狹窄而發生尿路梗阻。有排尿困難、尿瀦留、膀胱輸尿管返流、腎輸尿管積水、腎功能減退及反復發作的尿路感染。直腸指診檢查,可觸及膀胱頸部硬塊。排尿期膀胱尿道造影,示膀胱出口抬高.膀胱底部呈圓形。膀胱尿道鏡檢查,於檢查鏡通過膀胱頸部時有緊縮感,頸部呈環狀狹窄,後唇呈堤狀隆起,三角區肥厚,膀胱底部凹陷。

  2.先天性精阜增生 系精阜先天性增大,突入尿道,形成阻塞所致的排尿障礙性疾病。可有排尿困難、尿線無力、尿頻、尿失禁、遺尿、腎功能不全、水電解質紊亂等表現。尿道鏡檢查,可見隆起、肥大的精阜。排尿期膀胱尿道造影,可見後尿道充盈缺損,其上之尿道擴張,膀胱輸尿管返流。

  3.前列腺增生 是與內分泌紊亂有關的老年男子常見疾病。表現為下尿路梗阻,排尿困難、尿流無力、尿線細,恥骨上可捫及充盈的膀胱,可觸及腫大的腎臟,嚴重者影響腎功能。在尿道瓣膜發生於老年時,可與之混淆。直腸指診檢查,可觸及表面光滑、富於彈性的增大的前列腺,向直腸內突出,中間溝變淺或消失。超聲波檢查可見前列腺徑線增大,有較多殘餘尿。膀胱造影示膀胱底部抬高,下緣與恥骨間距增寬,膀胱壁有小梁、憩室。尿道造影示後尿道延長、擴大。但邊緣光滑。膀胱鏡檢查可見前列腺中葉、兩側葉向腔內突出,膀胱壁有小梁、小室形或。

  4.尿道狹窄’為先天性、炎癥性、損傷性、醫源性等原因所造成的尿道纖維組織增生,導致尿道管腔的狹窄。有排尿困難、尿瀦留,甚至繼發感染。作尿道探子檢查時,於狹窄段明顯受阻。尿道造影可顯示出狹窄段。

  5.神經原性膀胱 系控制排尿的中樞或周圍神經受到損害後所引起的排尿功能障礙。可發生尿瀦留、腎積水、腎功能減退及繼發尿路感染。一般有外傷或手術所致的神經損傷史,或者糖尿病、脊髓灰白質炎等全身性疾病史,或藥物應用史。除排尿困難等癥狀外,尚有便秘、大便失禁、膀胱膨脹感的減退或消失、會陰部感覺減退或喪失、肛門括約肌張力減退或增強、肢體癱瘓等表現。可有脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發育不良等畸形。膀胱造影示膀胱呈松塔狀。膀胱去神經超敏試驗陽性。

  6.多囊腎系先天性腎多囊性病變。多為雙側性,1/3病例發現於小兒。其腎臟結節狀增大,可於上腹部、腰部捫及腎臟腫塊。可發生高血壓及慢性腎功能衰竭。但常有間歇性無痛性肉眼全血尿發生。在排泄性尿路造影片上可見腎外形增大、腎盂腎盞受壓變形,呈狹窄、延長、擴大、缺損或移位。超聲檢查示多發性液性暗區。放射性核索腎掃描示多個缺損區,腎圖示腎功能受損。

  7.慢性腎炎 是以蛋白尿、管型尿,血尿及浮腫、高血壓、腎功能減退為主的兩側腎臟慢性彌漫性腎小球損害性疾病。以小兒、青少年多見。其腎功能減退表現可與尿道瓣膜相混淆。但無排尿困難征象,尿中蛋白及管型是特有的。尿道造影、膀胱鏡檢查及尿流率均正常。

后尿道瓣膜並發症

後尿道瓣膜可以並發哪些疾病?

  可引起尿瀦留,甚至膀胱輸尿管返流,發生腎、輸尿管積水,導致腎皮質萎縮或囊性變,發生慢性腎功能衰竭。所以尿道瓣膜對泌尿系的損害大、後果嚴重。尿道瓣膜可合並隱睪,精阜肥大或腎發育不全。

 

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