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外陰克羅恩病介紹

  Crohn病又稱局限性腸炎,發生於女陰外陰部的為多發性潰瘍,是病因未明的胃腸道慢性炎癥性疾病,其特征是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點,可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。


原因

  (一)發病原因

  本病的病因尚未完全明確,可能和以下因素有關:

  1.遺傳易感性 本病在同一傢族中發病率高,在不同種族間的發病率也不一致,在猶太人中發病率明顯高於其他種族,提示其發生可能和遺傳因素有關,但是發現Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現。

  2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的發病有關,但到目前尚沒有直接的證據。

  3.免疫因素。

  (二)發病機制

  外陰Crohn病的特征性病變是無幹酪性肉芽腫浸潤皮下組織,且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成,其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致,典型組織學特征包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%~25%的病變組織中可以找到非幹酪性肉芽腫。22%~75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚癥狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類:

  1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

  2.口腔黏膜阿弗他樣潰瘍。

  3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。

  4.特發性病變 有多行性紅斑、後天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn病中,首發癥狀表現為肝周病變。


症狀

外陰克羅恩病早期癥狀有哪些?

  大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅,其他少見的癥狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣,容易被誤診,尤其是沒有腸道癥狀作為Crohn病的首發癥狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。

  常見癥狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊,14%~17%的病人出現肛周瘺管和竇道,其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等,可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫,其他少見的癥狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合征、舌炎、咽部潰瘍等。

  年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現上述表現,考慮Crohn病累及外陰。活檢組織發現有非幹酪性肉芽腫,且能排除其他有關疾病者,才能確診。


飲食保健

外陰克羅恩病吃什麼好?

  供給易消化吸收的蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等,可提高機體抗癌力。

  忌咖啡、酒等興奮性飲料。忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。


護理

外陰克羅恩病應該如何護理?

  一. 該病腸外損害歸為四類:

  1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。

  2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。

  3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。

  4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮松解癥、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見,在25%的Crohn 病中,首發癥狀表現為肝周病變。

  二. 預後:重癥患者遷延不愈,預後不良。


治療

外陰克羅恩病治療前的註意事項?

  預防:定期體檢,早發現、早治療。

保健品查詢外陰克羅恩病中醫治療方法

中藥材查詢外陰克羅恩病西醫治療方法

主要采用內科治療和局部護理,有胃腸炎癥首先治療胃腸病變。

  1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果單藥使用1~2個月癥狀未緩解,合並使用高劑量糖皮質激素。

  2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報道甲硝唑25mg(kg·d)治療6個月,外陰水腫癥狀得到緩解,但對外陰紅斑無效。

  3.糖皮質激素,適用於暴發型或重癥型患者。可以進行局部激素註射。

  4.可以考慮試用免疫抑制治療,口服硫唑嘌呤,一般給1.5mg/(kg·d),分次口服,也有報道局部註射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。

  5.對以上治療無效者考慮手術治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼外陰克羅恩病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

外陰克羅恩病應該做哪些檢查?

  血液微量元素檢查、血常規檢查。

  活組織行病理檢查。


鑑別

外陰克羅恩病容易與哪些疾病混淆?

  應與以下疾病鑒別:外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。


並發症

外陰克羅恩病可以並發哪些疾病?

  外陰癤病等感染性病變。


參考資料

維基百科: 外陰克羅恩病

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