陰道斜隔是一種並非十分罕見的生殖道畸形。臨床表現奇特,往往會造成診斷及治療的延誤。而在一般的教科書沒有或很少介紹。陰道斜隔的定義主要包括如下幾個方面:
1.雙子宮雙宮頸,個別的可有單宮頸合並子宮縱隔。
2.陰道斜隔,既不同於把陰道分為兩側的陰道縱隔,也不同於把陰道分為上下兩節的陰道橫隔。陰道斜隔表現為一片兩面均附蓋陰道上皮的膜狀組織,起源於兩個宮頸之間,斜升附著於一側的陰道壁,形成一個盲管把該側的宮頸遮蔽在內,隔的後方與宮頸之間有一個腔為“隔後腔”。
3.泌尿系畸形,幾乎無一例外的合並與斜隔處於同一側的腎臟及輸尿管的缺如。
1992年文獻首次報道這種病例,但並沒有一個合適的命名,有的命名為“雙子宮合並一側陰道不通(uterus didelphys with unilateral imperforate vagina)”。由於這種畸形突出表現在於陰道有一個斜行附著的隔,稱之為陰道斜隔綜合征最為恰當。
(一)發病原因
胚胎時期,女性生殖道的前身——米勒管屬於左右對稱的雙側性管道,以後通過中線融合,中隔吸收等一系列步驟,最終在中線上形成單一的子宮體、子宮頸和陰道,而仍保持左右各一的輸卵管。這一過程大約從胚胎5周起,直至16周完成。在此期間,如果由於致畸因素的影響,妨礙上述過程的進展,即可導致不同程度的雙子宮雙宮頸及陰道畸形的發生。
(二)發病機制
陰道斜隔的非對稱性畸形的發生目前具體的機制尚不明瞭。米勒管與中腎管的發生密切聯系,米勒管的發育有賴於中腎管的發育,中腎管發育受阻,米勒管的發育也會異常,從而形成腎臟、輸尿管和陰道發育的一系列非對稱畸形。陰道斜隔的病變分為以下3種類型:
1.Ⅰ型 無孔型斜隔,斜隔上沒有孔。
2.Ⅱ型 有孔型斜隔,斜隔上有一個小孔,往往會有隔後腔的引流不暢。
3.Ⅲ型 無孔斜隔合並宮頸瘺管,兩側宮頸之間或隔後腔與對側宮頸之間有瘺管形成,也會有引流不暢。
發病機會以Ⅱ型為最高,占50%左右。
1.癥狀 發病年齡屬於青少年。從初潮至主要臨床癥狀出現平均時間為1.7年。以Ⅰ型就診時間較早。大多數未婚育。痛經是主要的臨床癥狀,是嚴重的脹、墜、憋的痛經。此外還會有陰道流膿等感染的癥狀。
2.體征 一般患者多為處女,罕行陰道檢查。一般如行陰道檢查可見一側陰道有小孔,可有膿液流出,可捫及陰道壁腫物,這類腫物一般位置較低,不同於常見的盆腔腫物,固定在一側陰道壁和穹隆上。
診斷要點在於對本病的認識,如果對陰道斜隔綜合征沒有一個概念,則術前診斷幾乎不可能。診斷的難點在於癥狀上的矛盾,這類畸形存在不同程度的梗阻,但因為有一側正常的子宮及陰道,會有正常的月經周期,從而掩蔽瞭梗阻的存在。1985年以前文獻報道的病例誤診率很高,大約80%誤診而行開腹探查手術。如果對此病有充分的認識,診斷並不困難。加之近年來B超檢查的精細準確,可提示雙子宮雙宮頸及一側子宮頸的擴張積血,並提示同側腎臟的缺如。這些對於確診非常重要。
手術後的飲食調養對病人的身體恢復有很大關系。過早進食可引起腹脹等並發癥,但進食過遲也是有害無益的,因為不但使術後創傷得不到足夠營養及時修復,而且口渴、饑餓等會折磨病人。局麻和小手術病人,不存在麻醉藥物反應的,術後6小時可給正常飲食。全麻但非消化道手術病人,術後6小時如沒有惡心嘔吐反應,可以先吃流質飲食,以後根據情況給予半流質或普食。
營養原則一般來講手術對人體總會帶來一定的損傷,容易使機體產生高代謝。一般手術後的飲食原則是清淡、易消化、高蛋白、葷素搭配均衡且少量多餐。中醫理論認為手術“損血肉、傷元氣”所以適宜多食用些具有補虛養身、補氣養血功效的食物。
適宜食物
1、主食的選擇粳米、糯米、粟米、紫米、黑米等。
2、肉、蛋、奶類的選擇烏骨雞、甲魚、豬肉、牛肉、鴿子、鱸魚等。
3、蔬菜的選擇山藥、馬鈴薯、南瓜、菠菜、白菜、胡蘿卜、西紅柿等。
4、水果的選擇龍眼、棗、杏、石榴、蘋果等。
5、其他可多食用些幹果類如核桃、花生等,在恢復期可以適當添加補虛的藥材來制作藥膳如人參、黃芪、當歸、地黃等。
一日參考膳食早餐:牛奶、山藥、羊肉、雞蛋等,如山藥奶肉羹、煮雞蛋;午餐:粳米、小米、牛肉、香菇、油菜心等,如二米粥、牛肉燉香菇、油菜心湯;晚餐:紫米、粳米、石耳、鴿子等,如紫米粥、石耳燉鴿。
陰道縱膈可發生於發育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸同時存在.中隔一般附著在陰道前後壁正中線,縱向走行,可分為部分性及完全性.後者至宮頸部起始,一直伸展至陰道外口,將陰道均分為二,形成雙陰道.偶有中隔偏離中線,與陰道側壁融合,形成陰道斜隔.陰道縱隔一般無癥狀,直至婚後因性交困難就診發現.有的遲至分娩,因滯產檢查始或明確診斷,且可發生足先露騎跨在縱隔上的難產.合並子宮頸及子宮畸形者,可能為不孕因素,治療方法簡單,切除後縫合緣即可.
有陰道縱膈的人,月經通暢,性生活也不困難,也常因分娩時兒頭下降受阻造成難產而被發現、這時必須切開縱膈,小兒才能娩出.待小兒娩出後將創面結紮止血即可.如果橫隔上沒有孔,則常因不來月經,及青春期後定期地、不斷加重的小腹痛而就診,也需經手術切開橫隔.
預後
經過陰道斜隔切開,如沒有感染,手術癥狀迅速消失,近期效果一般良好。但重要的是遠期效果。
1.局部情況 癥狀緩解很快,斜隔後子宮頸都能暴露,少有再次粘連、狹窄及閉鎖。
2.生育情況 斜隔一側的子宮有正常生育能力,保留這一側的子宮是很有意義的。
1.盆腔感染 常見Ⅱ型、Ⅲ型患者,因隔後腔內長期積膿,當抵抗力下降時會引起急性炎癥,盆腔膿腫。
2.子宮內膜異位癥 多見於Ⅰ型患者,經血倒流引起子宮內膜異位癥。