原因
(一)發病原因
陰道黑色素瘤被認為是來自於陰道黏膜的黑色素細胞，黑色素細胞是由胚胎的神經嵴細胞演變而來，3%成年婦女的陰道黏膜可以發現黑色素細胞。黑色素細胞從神經嵴到表皮的遷徙過程中迷路在陰道黏膜，這些異位的黑色素細胞以後成為陰道黑色素瘤發展的來源。
(二)發病機制
陰道黑色素瘤生長方式主要有3種：淺表蔓延型、結節型和雀斑型。根據形態黑色素瘤細胞可分為痣樣細胞、上皮樣細胞、梭形細胞或混合細胞。瘤細胞或彌漫分佈或聚集成堆成團，有的可侵入黏膜上皮內。瘤細胞形態多樣，核大，核仁明顯，常見非典型核分裂象及瘤巨細胞。胞質中可見黑褐色色素顆粒。對於無色素的腫瘤可借助於Fontana染色、S-100及HMB-45組化染色協助診斷。偶可見陰道惡性黑色素瘤細胞的交界活動，此現象提示為原發性陰道黏膜腫瘤。
症狀
1.腫瘤的部位和大體觀 黑色素瘤可發生於陰道的任何部位，多數文獻報道腫瘤常位於陰道的下1/3段(占58%～66%)，前壁多見(占45%)。腫瘤直徑0.2～10cm不等，單發病灶多見，病灶顏色從棕色到黑色不一，亦有無色素者，病變形態多樣，可呈扁平黑斑、結節狀、息肉狀、菜花狀、乳頭狀或表面潰瘍形成。
2.臨床癥狀 最常見的癥狀為陰道出血(80%)、陰道排液(7%)或陰道腫塊(13%)，少數患者無癥狀，體檢時發現陰道內有異常。有的陰道排液呈黑水樣，稱作“黑帶”，從出現癥狀到就診行檢查評估的時間從2天～4個月不等，平均2.4個月。合並感染時可有血性惡臭膿性分泌物，晚期可出現腹部下墜疼痛、大小便困難。
陰道黑色素瘤具有典型的臨床表現，婦科體檢發現陰道病灶，比較容易獲得臨床診斷，對可疑者可通過打孔活檢或切除全層病灶行病理檢查，切緣包括1～2cm的正常陰道黏膜，以防腫瘤的在活檢時擴散，切除組織快速冰凍檢查證實後根據情況擴大手術范圍。陰道的細胞學塗片檢查可有助於疾病的快速診斷，塗片可見非上皮性的惡性腫瘤細胞，無黑色素顆粒者可行HMB-45組化染色協助診斷。
確定黑色素瘤診斷後，應進行X線、超聲、CT等檢查，瞭解盆腔情況，是否合並有肺、肝、腦等常見部位的轉移，以便於確定腫瘤的分期和采取相應的治療手段。
目前陰道黑色素瘤的分期主要是采用FIGO的分期系統。Keid報道總結瞭130例陰道黑色素瘤，Ⅰ期占31%，Ⅱ期占50%，Ⅲ期和Ⅳ期共占19%，診斷時71%患者為Ⅱ期以上。
飲食保健
陰道黑色素瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
1、糖醋黃瓜
鮮嫩黃瓜300g，白糖50g，香醋30g，大蒜1枚，鹽少許。將黃瓜洗凈切薄片，用鹽醃一下，擠去水分，將白糖、香醋、味精一起調成汁，澆在黃瓜上，再把大蒜搗成泥後加入，攪拌均勻即成。適用於癌癥食欲不振者。
2、龍眼肉粥
龍眼肉15g，紅棗3~5枚，粳米100g，共煮為粥，隨意食用。適用於癌癥患者氣血不足、身體虛弱者。
3、醋蛋液
取米醋150ml倒入碗中，放一個洗凈的雞蛋，浸泡48小時，待蛋殼軟化後，用筷子攪勻。每個醋蛋液分5~7次服用。於每日清晨空腹時服一次(服用時可對 溫開水3~5倍)。蛋殼如完全軟化，最好服用時一並吞服。服後用溫開水漱口，以防牙酸化脫鈣。適用於腫瘤患者恢復期。
4、三七元胡大蒜糊
原料：三七粉10克，元胡粉10克皮大蒜50克。
制法：將三七、元胡洗凈、曬幹，研成細末後，充分拌和均勻，備用。將紫皮大蒜洗凈，切碎，剁成大蒜茸糊，拌入三七、元胡細末，可酌加溫開水適量，攪拌成糊狀，即成。
功效：活血行氣，抗癌止痛。
服法：早晚2次分服。
5、土茯苓鬱金蜜飲
原料：土茯苓60克，鬱金30克，蜂蜜30克。
制法：將土茯苓、鬱金洗凈，曬幹或烘幹，切成片，同放入沙鍋中加水浸泡片刻，濃煎30分鐘，過濾去渣，濾汁溫熱時調入蜂蜜，拌和均勻，即成。
功效：行氣活血，抗癌止痛
服法：早晚2次分服。
陰道黑色素瘤吃那些對身體好?
1、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
2、感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。
3、陰道黑色素瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
4、宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
陰道黑色素瘤最好不要吃那些食物?
1、不食羊肉、蝦、蟹、鰻魚、咸魚、黑魚等發物。
2、忌食辣椒、麻椒、生蔥、生蒜、白酒等刺激性食物及飲料。
3、忌咖啡等興奮性飲料。
4、避免食用含有致癌物的食物，如含亞硝酸鹽類強烈致癌物的蔬菜，發黴食物，醃制、煙熏、火烤、油煎食物。
護理
預後
陰道黑色素瘤的生存率和預後因素：
1.生存率 陰道黑色素瘤是一高度惡性的腫瘤，由於陰道豐富的淋巴網絡和易血道轉移傾向，導致早期患者常常合並轉移，5年生存率低。
2.腫瘤復發 陰道黑色素瘤出現復發和轉移後預後極差，Reid報道該病復發率為62.3%，40.7%為陰道局部復發，19.7%為區域復發(盆腔、外陰、膀胱和尿道)，39.5%為遠處轉移。肺部為最常見的轉移部位，大部分有遠處轉移的患者同時合並有盆腔的復發。
雖然復發後患者的預後極差，但積極的治療仍可使部分患者長期生存。治療方法可采用手術、放療、放療+手術、化療等方法。Chung報道1例在初次治療28個月復發的患者，再施以陰道切除術、根治性的外陰切除術、腹股溝淋巴結和盆淋巴結切除術，到文獻報道時已無瘤生存12.75年。Davis報道1例陰道黑色素瘤分別在初治後9個月和12個月復發，每次復發後采用大的切除術，此患者在文獻報道時已無瘤生存16年。Reid報道15例陰道黑色素瘤患者，5例采用放射治療，2例用以復發的治療，2例復發者均采用大劑量的分割療法，1例放療後施以子宮全切術和全陰道切除術，文獻報道時已無瘤生存22個月。另1例也得到75%的局部控制。Stellato報道1例根治性手術後的陰道黑色素瘤患者，初治5個月後出現肺部轉移，患者給以福莫司汀(fotenustine)和DTIC聯合化療，8個療程，同時輔以幹擾素治療。
與腫瘤生存有關的預後因素包括：腫瘤的大小、腫瘤的厚度、腫瘤的有絲分裂指數及腫瘤的分期。
3.預後因素分析
(1)腫瘤的大小：腫瘤的大小與患者的生存有關。Reid報道腫瘤直徑<3cm者生存期顯著長於腫瘤直徑>3cm者，二者比較差異有顯著性(P=0.024)。Buchanan也報道腫瘤直徑<3cm的患者平均生存期為41個月，顯著好於病灶直徑≥3cm者的12個月(P=0.0024)，13例生存超過5年的患者，11例(84.6%)腫瘤直徑<3cm，作者認為這可能是由於陰道黑色素瘤有微小的浸潤就預示著患者預後不良，腫瘤的直徑大微小浸潤的面積大，這種不良的傾向就更加明顯。Petru等報道14例陰道黑色素瘤，5例腫瘤直徑≤3cm，3例(43%)生存超過5年，7例腫瘤直徑大於3cm者無1例生存超過5年，其他潛在的預後因素如腫瘤的位置、患者年齡、FIGO分期、侵犯深度、Chung分級、組織細胞類型、血管受累、潰瘍形成、P53的表達、治療方法等與病人的結局無關。
(2)腫瘤的厚度：在外陰及皮膚黑色素瘤中，腫瘤的厚度與疾病的生存有顯著的一致關系，但在陰道黑色素瘤中這種關系不肯定。Reid發現就診時的腫瘤的厚度≤6mm者無瘤生存期顯著好於>6mm者(P=0.015)。Buchanan所總結的材料中未發現腫瘤厚度與腫瘤預後之間的關系，作者分析原因在於患者就診時疾病期別比較晚，腫瘤厚度平均已達6.26mm，18例有腫瘤厚度記錄的患者，隻有5例腫瘤厚度<2mm。為觀察腫瘤<2mm是否存在有較好生存優勢，作者又分析10例生存期超過5年的患者，有2例腫瘤深度<2mm，生存超過10年的3例患者隻有1例是深度<2mm，未顯示出微小浸潤具有較好生存期的優勢，需要更多深度<2mm患者來證實這種優勢，對於罕見的陰道黑色素瘤來說是太困難瞭。
(3)腫瘤的有絲分裂指數：Borazjani分析10例陰道黑色素瘤，發現與患者平均生存期有關的惟一指標是有絲分析指數，分裂指數<6/10HPF的生存期為21個月，顯著好於>6/10HPF者的7個月(P=0.04)，而腫瘤的位置、侵犯深度、生長方式、血管浸潤、腫瘤的交界活動等與生存期無關。
(4)期別：眾多的研究材料表明腫瘤的FIGO分期和ACJJ的分期與腫瘤的預後無顯著性的關系。
治療
預防：
1.積極治療疾病，如陰道白斑、慢性炎癥及潰瘍。
2.凡有陰道不規則出血，白帶異常，盡早明確診斷，積極治療。
保健品查詢陰道黑色素瘤中醫治療方法1.中國中醫冶療
中醫對黑色素瘤的治療，明代陳實功的《外科正宗》論述最詳。以後歷代醫傢，特別是近代醫傢在大量臨床實踐中確定瞭辨證與辨病相結合，內服與外治相結合的辨治模式，展示瞭中醫藥治療黑色素瘤確能改善癥狀，延長壽命，提高生存質量的作用。
(1)藥物治療
1)熱毒內蘊證。
主證：黑瘤破潰，合並感染，淋巴結區域轉移，或有全身播散，發熱煩躁，身痛肢酸，口幹舌燥，大便秘結，尿短面赤，舌質紅，苔黃膩，脈細弦或細數。
治法：清熱解毒，扶正抑邪。
方藥：四君子湯(《和劑局方》)合青米綠梨湯。青黛12g、薏苡仁30g、綠心豆30g、藤梨根30g、豬苓15g、黃芩10g、白茅根12g、半枝蓮20g、生大黃8g、太子參15g、白術12g、茯苓15g、甘草4g、絞股藍15g、生黃芪15g。
分析：方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒;用薏苡仁、豬苓清熱利濕;用生大黃清熱通便;配以四君子加絞股藍、黃芪益氣扶正;攻補兼施於一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合並感染或有淋巴結轉移者。
2)肝腎陰虛證。
主證：黑瘤局部潰爛，瘡面污穢，氣味惡臭，腫脹疼痛，或發燒盜汗，或五心煩熱，頭暈目眩，腰膝酸軟，口咽幹燥，渴不喜飲，納呆消瘦，大便燥結，小便短赤，舌質紅絳，或見紫斑瘀點，苔薄白，脈細弱或細數。
治法：滋補肝腎，祛毒化結。
方藥：地黃白蛇湯(《腫瘤臨證備要》)。生地20g、山茱萸10g、女貞子30g、旱蓮草10g、黃精30g、當歸20g、紫河車10g、土茯苓20g、豬苓20g、秦艽10g、白英20g、蛇莓20g、龍葵20g、仙靈脾10g。
分析：方中用生地、山茱萸、女貞、旱蓮、黃精、當歸、仙靈脾及紫河車滋補肝腎以扶正;用土茯苓、豬苓、秦艽、白英、蛇莓、龍葵祛毒化結以攻邪。本方適用黑色素瘤術後復發或廣泛轉移未能手術治療者。
3)脾腎陽虛證。
主證：黑瘤破潰，流液清稀，神倦乏力，口淡乏味，納食低下，喜溫熱食，食涼胃脹，形寒肢冷，便溏溲清，舌胖色淡或淡紫，舌邊齒痕，苔白滑膩，脈沉細無力。
治法：補腎健脾，扶正抑癌
方藥：四君子湯中(《和劑局方》)加味。黨參15g、白術10g、茯苓15g、甘草6g、黃芪10g、仙靈脾10g、山茱萸15g、巴戟天10g、紅花10g、補骨脂10g。
分析：本方用四君子加黃芪健脾益氣以扶後天之本，用仙靈脾、山茱萸、巴戟天、紅花、補骨脂溫補腎陽以救後天之本。本方適用於惡性黑色素瘤晚期患者。
4)氣血兩虛證。
主證：惡性黑色素瘤外科切除後，或原發瘤切除而轉移灶尚存，或未經手術切除，局部無疼痛，忡瘤未潰，而見神倦乏力，面色蒼自，動則氣急，心悸怔忡，舌淡邊有齒印，苔薄白，脈細弱或結代。
治法：補氣養血、解毒化瘀。
方藥：八珍湯(《正體類要》)加減。黨參20g、蒼白術各20g、茯苓30g、甘草20g、生地20g、當歸20g、赤自芍20g、川芎10g、黃芪30g、自蘚皮30g、山豆根10g、草河車10g、白花蛇舌草30g、黛蛤散20g。
分析：本證多見於年老體衰或久病之患音，故用八珍湯加黃芪補氣養血以扶正，用白蘚皮、山豆根、草河車、自花蛇舌草、黛蛤散解毒化瘀以攻邪。
(2)外治法
1)茯苓拔毒散(中西醫結合雜志1986;6(11)：697)。茯苓、雄黃、礬石各等份，共研細粉，過7號篩，混合均勻備用。
功能主治：拔毒燥濕斂瘡。
使用方法：將患處皮膚按常規消毒後外敷茯苓拔毒散，每日換藥1～2次。若用散劑感到幹痛時，也可制成軟膏或用熟麻油調散。若患處出血較多，可撤少許三七粉。
2)五虎丹[湖北中醫雜志1982;(4)：15]。水銀、白礬、青礬、牙硝各180g、食鹽90g，按降丹法煉制，煉成自色結晶為佳。
功能主治：拔毒消腐，軟堅消瘤。
使用方法：①五虎丹糊劑：五虎丹結晶1.2g，蟾酥、紅娘、斑蟊(去頭足)備0.5g，洋金花1g，以漿糊2g調成糊狀，塗於潰瘍面，以普通膏藥覆蓋之，每日換藥1次。②五虎丹釘劑：藥物組成及份量同糊劑，用米飯賦形，搓成兩頭尖的棱形釘劑，長4cm，中間直徑0.3cm，重約0.72g，陰幹備用。在癌腫的基底部插入癌腫的中央，視癌腫的大小可一次插入2～5個半枝;瘤腫大的分期插藥，待第一次插藥處腫塊壞死脫落後再插第二次。用外科膏藥覆蓋之。
註意事項：五虎丹為汞制劑，持續用之過多，時間過長，少數患者可有急、慢性汞中毒現象。一般輕者囑服生綠豆粉，重者則需停藥，予對癥及支持療法。
2.中國回醫治療
方藥：臭蟲(壁虱)20個、土鱉蟲50g，生三七20g。
主證：本方具活血散瘀，攻堅破積，消腫止痛作用。
用法：上藥研未，分裝入0.5g膠囊中，每天3次，每次6～8粒，白酒兌服。
中藥材查詢陰道黑色素瘤西醫治療方法一、手術治療：
陰道黑色素瘤既往被認為是放射和化療抵抗的腫瘤，因此手術成為可手術患者的主要治療選擇，一般認為陰道下段病變的處理類似於外陰癌，而陰道上段的癌采用更加廣泛的切除術。但陰道黑色素瘤究竟應該采取什麼樣的治療模式，淋巴結切除是否有治療意義，各位學者的觀點不一，每一類型的治療方法都有長期存活的報道。
Reid和他的同事們報道瞭他們治療15例陰道黑色素瘤患者的臨床材料，並結合既往文獻報道的且符合條件的115例患者，共130例，觀察治療方法對陰道黑色素瘤生存的影響。其中105例具有足夠的資料，可供治療分析，治療手段分為4組：僅手術治療組(55例)、放射治療組(26例)、手術+放療組(11例)、手術+放療+輔助化療組(13例)。結果發現，盡管手術有提高患者總生存和無瘤生存期的傾向，但4組間比較缺乏統計學上的差異。作者又把55例手術治療者分為2組：保守治療(大的局部切除、部分陰道切除術)和根治性手術(根治性子宮切除、全陰道切除術及盆腔去臟術)，統計結果沒有一組患者顯示出更加好的生存傾向或較好的無瘤生存期。類似的結果在其他的文獻中也有報道。
1998年，Buchanan報道1例僅實施大的局部切除術患者無瘤生存13年，作者同時復習文獻報道的66例，把67例的治療方法分為5組：大的局部切除術、根治性手術(陰道全切除術或去臟手術)、放療組、大的局部切除術+放療、其他(未治療或化療)。結果2年和5年生存率及平均生存期在5種治療類型中無顯著性的差異，雖然根治性手術有較好的平均生存期的傾向，但亦未達統計學上的差異。
最近Tjalma報道9例原發性黑色素瘤，僅1例存活超過5年。作者又總結既往的文獻報道，發現生存超過5年的患者僅有21例，這些長期存活的患者采用的治療方法幾乎是均等的，放療、根治性手術及大的局部切除術所占的比例均為27%。
基於陰道黑色素瘤容易陰道局部和盆腔復發的特點，有些作者提倡采取根治性手術來預防和控制復發。1994年，Van Nostrand總結他們治療8例陰道黑色素瘤的材料，結合從1949年到作者報道時他人報道的119例陰道黑色素瘤患者，發現采用根治性手術者的2年生存率為48%，顯著高於保守治療者的20%，但5年生存率不存在差別，作者建議用根治性手術治療病變<10cm2的原發性陰道黑色素瘤。由於作者的觀點與當今腫瘤治療個體化和逐漸趨於保守的潮流相反，加上作者采用的統計學處理方法不十分合適及選材和處理的偏差，該篇論文受到一些同行人士的批評。
Geisler采用更加廣泛的手術(包括全盆去臟術、前和後盆腔去臟術、雙側腹股溝淋巴結切除術、盆淋巴切除術加結腸或回腸陰道再造成形術)治療3例原發性陰道黑色素瘤和1例尿道黑色素瘤，4例全部淋巴結陰性，除1例死於合並癥外，3例到作者報道時分別無瘤生存97個月、78個月和31個月，作者認為深度>3mm的陰道和尿道黑色素瘤可能從初治的全盆去臟手術中獲益。
鑒於根治性手術並沒有顯著的提高陰道黑色素瘤患者的遠期生存，多數作者認為具有1～2cm的手術切緣的大的局部切除術，將是大部分陰道黑色素瘤患者的較為合理的選擇。
二、化學治療(放療)：
1、化學治療：
惡性黑色素瘤以前被認為是一種放射抗拒腫瘤，常規分割放療無效。20世紀70年代人們對放射治療黑色素瘤逐漸感興趣，認識到黑色素瘤對放射線抗拒時由於黑色素瘤的存活有一個寬大的肩區，放療後細胞亞致死損傷修復能力強。與常規的放射劑量(180cGy/次)相比，單次大劑量的分割放療(≥400cGy/次)可使皮膚黑色素瘤達到較高的部分和完全緩解率。大劑量的分割放療開始嘗試逐漸用於陰道黑色素瘤的治療，患者可以很好耐受放療反應，並獲得瞭使人鼓舞的好效果。陰道黑色素瘤的放療采用體外照射和腔內放療結合的方法，Harwood用大劑量分割(≥400cGy/次)治療頭頸部的皮膚黑色素瘤，獲得85%的完全緩解，而用較小劑量的分割放療僅有28%的完全緩解率，作者同時治療4例陰道黑色素瘤，均獲完全緩解，其中2例在28個月內復發。Harrison等用大劑量分割放療治療3例陰道黑色素瘤患者，局部得到較好的控制，並且1例長期存活。
原發性陰道黑色素瘤行局部大的腫瘤切除術，術後輔助於放射治療，與根治性手術一樣達到很好的局部控制，避免根治性手術所帶來的手術病率和器官結構、功能的破壞。Irvin報道他們30年間治療的7例陰道黑色素瘤患者，2例單用大的局部切除術的患者全部局部復發，2例近距離照射的患者也全部復發，隻有大的局部切除+術後高劑量分割放療的患者(800cGy/次)，到患者死亡為止仍能獲得持續的局部控制，作者認為需要行大劑量放療的前瞻性研究。
2、化療及免疫治療：
陰道黑色素瘤的化療效果差，常用的藥物為DTIC(三嗪咪唑胺)、長春新堿(VCR)、洛莫司汀(CCNU，乙環己亞硝脲)、順鉑(DDP)等。給藥途徑可選用靜脈給藥或高選擇性盆腔動脈插管。
三、藥物治療：
BDPT方案：
卡莫司汀(BCNU)：150mg/㎡靜脈滴註，第1天，每6～8周1次。
達卡巴嗪(DTIC)：200～220mg/㎡，靜脈滴註第1～3天，每3～4周1次。
順鉑(DDP)：25mg/㎡，靜脈滴註第1～3天，每3～4周1次。
他莫昔芬10mg，2次/d，口服。
Tan用BDPT方案治療13例合並有遠處轉移和局部晚期的黑色素瘤患者，包括1例陰道黑色素瘤，該方案對陰道黑色素瘤無效，總的反應率為46.2%，患者一般都能耐受化療反應。
免疫治療僅作為晚期和復發患者的輔助治療，目前還未見有關陰道黑色素瘤系統的免疫治療報道。Zarcone報道1例妊娠合並陰道黑色素瘤的患者，剖宮產後給予幹擾素治療，使T4細胞增多，CD4/CD8的比值增加，作者認為免疫系統在生殖道黑色素瘤中起著重要的調節作用。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼陰道黑色素瘤的食療和飲食又是怎麼樣的？
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