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皮樣囊腫介紹

  皮樣囊腫屬先天性疾患,是一種比較少見的顱內先天性良性腫瘤。是錯構瘤的一種,是由於偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫,常位於皮下,偶見於粘膜下或體內器官。


原因

  (一)發病原因

  皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。皮樣囊腫起源於異位的胚胎上皮細胞,是胚胎發育早期(3~5周)在神經溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結果。

  (二)發病機制

  顱內皮樣囊腫2/3發生在顱後窩,尤其是小腦中線部位,亦可發生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外,其次是腦橋、額葉下面,其他部位有垂體區、松果體區等。丁育基(1980)報道的10例皮樣囊腫,小腦蚓部3例,大腦半球及小腦半球各2例,顱中窩、第四腦室、第三腦室後部各1例。羅世祺(1992)報道的9例小兒皮樣囊腫,第三腦室後部、小腦蚓部、顱後窩硬膜內外各2例,顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1例。

  皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀,表面光滑,囊壁較厚,邊界清楚,偶與腦組織有牢固的粘連。少數有鈣化,囊內含有油脂樣物質,呈淡黃色或灰黃色,黏稠半固體狀態,其中可有毛發,牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織,不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件,瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。


症狀

皮樣囊腫早期癥狀有哪些?

  1.病程 病程較長,自出現癥狀到就診時間多在1年至數年之間,自出現癥狀到確診平均約為8年。

  2.多發性 多發性皮樣囊腫已有報道,以顱內和椎管內同時發生為多見。並有傢族性發病。

  3.伴發畸形 皮樣囊腫可合並其他先天性畸形,如頸枕區顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。

  4.癥狀與體征 多數病人以顱內壓增高為常見癥狀,位於顱後窩者可有共濟失調、走路不穩、眼球震顫等小腦損害癥狀。位於鞍區者可出現視力、視野障礙,其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺,這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是開放性,也可是閉鎖性,或僅有一纖維束帶。皮瘺多位於中線部位,偶發生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見,其次為頂部、額鼻部。

  皮樣囊腫所在部位較深,不與表層的皮膚相粘連,質柔而韌,有較大張力,其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動,並可因其長期壓迫,在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀,位於皮下,用手指沿腫物兩側相向推擠局部皮膚,可出現橘皮樣征。

  根據發病年齡及臨床特點,尤其是伴有皮瘺者,可做出診斷,無皮瘺者可借助放射學檢查進行定位診斷,但術前定性診斷有一定困難。


飲食保健

皮樣囊腫吃什麼好?

  1,外陰表皮樣囊腫食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  1)丹參、赤芍各15克,生蒲黃、五靈脂、夏枯草各10克,制乳香、制沒藥各5克,水煎服,活血化瘀,軟堅散結。

  2)皮硝50克,研粗末,敷於腹壁。適用:軟堅散結。用於子宮前壁肌瘤、腹壁較薄者。

  3)當歸尾20克,白芷、桂枝、小茴香各15克,野艾葉30克。研粗末,置紗佈袋內,置腹壁肌瘤處,上加熱水袋,每次30分鐘熱敷。適用:化瘀散結。

  2, 外陰表皮樣囊腫吃那些對身體

護理

皮樣囊腫應該如何護理?

 


治療

皮樣囊腫治療前的註意事項?

  1,預防:

  此病屬於先天性疾病,隻需預防手術切除過程中出現的殘留,避免復發。

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  (一)治療

  手術治療為其惟一治療方法,伴有皮瘺者應連同瘺管一同切除。由於皮樣囊腫多位於顱底顱後窩,包膜與周圍組織粘連,因此,囊壁完全切除有困難。對於腦重要部位的皮樣囊腫,不必強求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘺者,勿切開硬膜以防顱內發生感染而導致死亡。整個手術過程中勿使囊內容物進入蛛網膜下腔,以免發生術後“無菌性腦膜炎”,一旦發生要不斷腰穿放液或腦室引流,應用抗生素及激素等。有皮膚竇時應一並切除。術後放療很少有效,既不能縮小腫瘤也不能預防腫瘤的復發。切除眼角部位的皮樣囊腫時應註意有時囊腫與硬腦膜相連。如誤傷硬膜而未及時處理,則可形成腦脊液漏。

  (二)預後

  由於皮樣囊腫生長緩慢,即使部分切除,亦可長期緩解。手術死亡率在0%~2.6%。死亡原因主要為術後無菌性腦膜炎,因此,如果能防止這一並發癥發生,預後多數良好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼皮樣囊腫的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

皮樣囊腫應該做哪些檢查?

  腦脊液檢查一般正常,蛋白含量不高,有感染時腦脊液細胞數增多。

  1.顱骨平片 顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質侵蝕,這對腫瘤的定性診斷有重要價值。

  2.腦血管造影 可顯示正常血管移位等占位性病變的表現。

  3.CT 皮樣囊腫由於含大量脂肪,平掃時可呈低密度區,CT值達-100Hu,有時可有鈣化,而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。強化掃描一般無增強。腫物密度不均,可有脂肪密度區,相鄰骨壁可凹陷或缺損。眶腔擴大少見。

  4.MRI 皮樣囊腫呈短T1,在T1及T2加權像上均呈高信號。

  5.B超表現:眶內混雜回聲圓形或橢圓形占位,邊界清楚,可見強回聲光團,透聲性強,可壓縮。


鑑別

皮樣囊腫容易與哪些疾病混淆?

  本病需與表皮樣囊腫、顱咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊腫等相鑒別。


並發症

皮樣囊腫可以並發哪些疾病?

  深部的囊腫一般較少,易導致骨質增生,需要復雜的手術方案,比如外側開眶。因為囊腫的擴張、壓迫,增生的纖維性組織會包繞囊腫的真正包膜,且囊壁易與其基底的骨膜粘連,很難剝離,長時間增生的囊腫往往對骨壁造成壓迫,形成骨嵴、骨增生,其邊緣易有囊壁殘留。

  當皮樣囊腫為開放性時,細菌侵入蛛網膜下腔引起化膿性腦膜炎或腦膿腫,其發生率約為3.1%。部分病人可因顱內感染而以突然高熱和腦膜炎起病。隨腫瘤長大不僅可阻塞腦脊液循環,產生顱內壓增高,還可累及重要神經結構致功能紊亂。例如腫瘤位於後顱窩多有步態紊亂、共濟運動失調等小腦癥狀。


參考資料

維基百科: 皮樣囊腫

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