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色素性蕁麻疹介紹

  色素性蕁麻疹(urtica pigmentosa)是一種肥大細胞病,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節,搔抓摩擦後變紅發脹,常在幼年時期開始發生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關系,Ellis第1個報告本病除皮膚外,其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤。通常為良性過程,在兒童皮疹可自行消退。


原因

  病因不明,皮損內有較多的肥大細胞,因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞,因而被列為網狀內皮組織肉芽瘤類疾病之一。皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘、註射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現。皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團皮疹。由於本病在某些人種中多見,可見傢族發病者,並有父母中1人與1~2個小孩均患本病,因此認為是隱性遺傳。


症狀

色素性蕁麻疹早期癥狀有哪些?

  典型病例不難診斷,色素沉著性皮損的風團形成(Parier征)有診斷價值。

  所有各型均有特征性的肥大細胞聚集成群發生於真皮淺部的膠原纖維之間,也可出現於血管、毛囊及汗腺周圍以及組織間隙內。肥大細胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性,顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。

  在色素斑的皮損中,真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤,主要分佈在血管周圍,肥大細胞呈梭形核,類似成纖維細胞,伴有有核的嗜酸性胞質。可見少數嗜酸細胞,其上方表皮基層中黑素增加。結節損害的皮損中,整個真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細胞浸潤,常見到明顯顆粒。

  彌漫性皮損中可見到肥大細胞呈帶狀浸潤,系統性損害中在系統的組織中可見到肥大細胞的浸潤。

  【臨床表現】

  常見於兒童,多發於出生後3~9個月,但也有生下即有的。對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失。終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點。損害往往分批出現,大小不定,一般為豌豆到蠶豆大,數目也不定,少的隻有幾個,多的可以散佈於全身各處,有的輕微發癢,淋巴結腫大。少數人的皮疹在成人時期出現,可長久存在不消失。因此有的學者將其分以下幾型:

  1.良性

  (1)皮膚型  彌漫性皮膚肥大細胞增生癥。

  (2)系統型  皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。

  (3)內臟型  脾、骨和胃腸損害。

  2.惡性  白血病性


飲食保健

色素性蕁麻疹吃什麼好?

  1,食療方:

  蕁麻疹是在皮膚上突然出現的暫時性水腫性風團,一般在24小時內消退。臨床主要表現為:皮膚突然出現風團,形狀大小不一。顏色為紅色或白色,迅速發生,瘙癢劇烈。患者常有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、咽部發緊、聲啞、胸悶、呼吸困難等癥狀,甚至有窒息的危險。本病分為急性和慢性二種。急性蕁麻疹多因體質關系,又因食魚、蝦、蟹、蛋等葷腥不新鮮食物;或因飲酒;或因內有食滯、邪熱,復感風寒、風熱之邪;或因平素汗出當風,風邪鬱於皮膚腠理之間而誘發。也有因為服藥、註射藥物引起過敏而誘發。慢性尋麻

護理

色素性蕁麻疹應該如何護理?

 


治療

色素性蕁麻疹治療前的註意事項?

  積極治療原發疾病,以杜絕病源。平時保持精神歡樂,心情舒暢。同時還應註意氣溫變化,隨氣溫變化增減衣著,加強體育鍛煉。

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  除瞭成人型外,病人一般在青年時期自然痊愈。色甘酸二鈉口服20mg,4次/日,該藥有穩定肥大細胞膜的作用。氟滅酸0.2g口服3次/日,有抗SRS-A的作用,抗組織胺藥及皮質類固醇激素可使癢感暫時減輕,利血平能使病情減輕,控制風疹塊及癢感。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼色素性蕁麻疹的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

色素性蕁麻疹應該做哪些檢查?

  常見於兒童,多發於出生後3~9個月,但也有生下即有的。對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失。終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點。該病檢查無特殊。


鑑別

色素性蕁麻疹容易與哪些疾病混淆?

  色素沉著性斑疹應與痣鑒別,丘疹、結節損害應與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應和藥疹、炎癥後色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激後可引起風團反應,組織病理中如見到肥大細胞的浸潤即可確診。


並發症

色素性蕁麻疹可以並發哪些疾病?

在成年皮疹很少消失,少數患者有系統侵犯時,可呈慢性進行性的病程,也有極少數病例向惡性轉歸,但大部分屬於良性。


參考資料

維基百科: 色素性蕁麻疹

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