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原發性皮膚淀粉樣變性的圖片

原發性皮膚淀粉樣變性

原發性皮膚淀粉樣變性介紹

  原發性皮膚淀粉樣變(primary cataneous amyloidosis)又稱苔薛樣和斑疹形淀粉樣變(lichenoedand macular amyloidosis);屬淀粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。


原因

  病因尚不明,可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實淀粉樣物質來源於表皮,由變性的表皮細胞逸入真皮中,並轉化為淀粉樣蛋白,沉積在真皮乳頭內所致。


症狀

原發性皮膚淀粉樣變性早期癥狀有哪些?

  苔蘚樣淀粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分佈於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復發。

  淀粉樣蛋白多數沉積於真皮乳頭,不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現相似,兩者主要差別在於表皮改變的不同,,前者表皮棘層肥厚和角化過度,後者無此變化,但色素失禁較顯著,淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質性、輕度嗜酸性團塊,其中有裂隙,系固定和脫水過程中,淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時,可采用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進行特殊染色。以往認為,石蠟切片用堿性剛果紅染色後,在偏振光鏡下觀察,淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中,也可見到同樣染色反應,所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來有報告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色,在偏振光下檢章切片,據說敏感性與剛果紅相同,但特異性更高,對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力,有待進一步證實。

  根據典型皮損、皮膚組織病理檢查,、結合結晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,一般不難診斷;必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質原纖維,可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。


飲食保健

原發性皮膚淀粉樣變性吃什麼好?  

護理

原發性皮膚淀粉樣變性應該如何護理?

  清潔皮膚時盡量輕柔、徹底。


治療

原發性皮膚淀粉樣變性治療前的註意事項?

  1、註意個人衛生,保持皮膚清潔。

  2、盡量避免皮膚外傷,如出現傷口,應該及時消毒,並保持清潔,盡量使其幹燥,不給病原菌提供溫暖潮濕的環境。

  3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品,以防阻塞毛孔。

保健品查詢原發性皮膚淀粉樣變性中醫治療方法

  1、中醫治療

  1)風濕蘊結型:方選:全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法:祛風利濕養血潤膚。

  2)血虛風燥型:方選:首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g丹參15g、防風10g。治法:養血潤膚活血軟堅。

  3)脾虛濕滯型:方選:白術10g茯苓10g、枳殼10g厚樸10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法:健脾除濕養血潤膚。

中藥材查詢原發性皮膚淀粉樣變性西醫治療方法

  尚無特效療法,可口服抗組胺劑。局部可用高效皮質類固醇軟膏封包。小片皮損可用去炎松,潑尼龍等皮損內註射。0.1%維A酸霜外用,或水楊酸,焦油類等角質松解劑及角質促成劑酊成的配劑或軟膏外用。亦可應用液氮冷凍治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼原發性皮膚淀粉樣變性的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

原發性皮膚淀粉樣變性應該做哪些檢查?

  皮膚組織病理檢查,結合結晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質原纖維,可以確診。


鑑別

原發性皮膚淀粉樣變性容易與哪些疾病混淆?

  本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。


並發症

原發性皮膚淀粉樣變性可以並發哪些疾病?

  日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。


參考資料

維基百科: 原發性皮膚淀粉樣變性

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