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魚鱗病介紹

  魚鱗病,也叫魚鱗癬中醫也叫蛇皮癬,主要以為兒童發病,是遺傳性皮膚角化障礙性疾病,魚鱗病雖然對人體健康沒有直接的危害,但會引起身體不適和嚴重影響美觀,給患者造成極大的身心痛苦。


原因

  魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳、精神神經、化學、內分泌、感染因素或外份因素等等,可見此病的發病因素是多方面的,但不能什麼因素和任何部位都與微循環障礙有關,我們在研究治療藥物時,著力在改善微循環上下功夫。


症狀

魚鱗病早期癥狀有哪些?

  魚鱗病,是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。多於兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚幹燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導致自身汗毛稀少、排汗異常,致使體內水液代謝失衡,影響內分泌系統。好治而容易復發,雖然對人體健康沒有直接的危害,但與正常人相比有一些不適的感覺, 特別影響人體的外形美,嚴重者也會出現皮膚裂口、出血等癥狀,造成極大的痛苦。


  1.遺傳性疾病;

  2.四型的皮損表現;

  3.組織病理改變

  (1)顯性遺傳性魚鱗病:表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;

  (2)性聯尋常型魚鱗病:角化過度,顆粒層正常或稍厚;

  (3)表皮松解角化過度魚鱗病:角化過度,表皮細胞松解,顆粒變性。


飲食保健

魚鱗病吃什麼好?   

護理

魚鱗病應該如何護理?

  平時要加強鍛煉,對生活方面註意可多飲白開水,服用維生素A。


治療

魚鱗病治療前的註意事項?

  該病如在沒有治愈前結婚,對下一代很有可能會遺傳,隻有根治此病才能結婚。

保健品查詢魚鱗病中醫治療方法

  中藥治療:以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微循環系統,強化皮膚新陳代謝,調節人體自生免疫機能為主。

中藥材查詢魚鱗病西醫治療方法

  1.目前無根治方法,治療目的是緩解癥狀,增加角質層含水量和促進正常角化。

  2.全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤。

  3.局部可用增加角質層含水量,去除過度角化的物質,如鱗康等。

  4.有感染可外用抗菌素軟膏。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼魚鱗病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

魚鱗病應該做哪些檢查?

  由於本病臨床表現明顯,故隻需行皮損組織病理檢查與皮膚科檢查即可。


鑑別

魚鱗病容易與哪些疾病混淆?

  魚鱗病的四大類型鑒別

  1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多於出生後數月出現,5歲左右最重,青春期後癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚鱗病:可於生後或嬰兒發病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚幹燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。

  3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性及局面限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

  4、板層狀魚鱗病。系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛發過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。


並發症

魚鱗病可以並發哪些疾病?

  魚鱗病相關綜合征,大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個器官和/或組織外,伴有不同程度的魚鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS,可能是基因多效性的一種表現。魚鱗病的相關綜合征主要有:

  ① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發幹燥、纖細、無光澤。

  大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

  ② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:

  這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

  ③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:

  嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

  ④ 魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身幹皮病。62歲以後發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。幹皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經系統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀幹運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

  ⑤ 毛幹異常智能障礙魚鱗病綜合征:

  本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發幹異常引起的脆發癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病傢庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

  ⑥ 魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征:

  為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣於神經系統受累。嬰兒期發病。共濟失調表現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,並有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮。深發射減弱或消失。此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失。大多數患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死於急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦ 魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征:

  本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見。患者多為女性,出生時或出生後不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續時間各不相同。魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異。頭發稀疏細軟、無光澤、發幹異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發。


參考資料

維基百科: 魚鱗病

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