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老年人原發性骨髓纖維化的圖片

老年人原發性骨髓纖維化

老年人原發性骨髓纖維化介紹

  骨髓纖維化(myelofibrosis,MF)是一種骨髓增生性疾病,表現為骨髓彌漫性纖維組織增生,常伴有髓外造血,主要在脾臟,其次為肝臟和淋巴結。典型臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血和脾臟顯著腫大以及不同程度的骨質硬化。

  MF有原發性和繼發性兩大類。繼發性MF有明顯的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓轉移癌及彌漫性結核病等,而原發性MF病因不明。


原因

  (一)發病原因

  本病發病原因尚不清楚。

  (二)發病機制

  近來發現,骨髓內纖維組織增多與血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子(TGF-β)有關,當骨髓功能紊亂時,膠原纖維與巨核細胞及血小板接觸,促進PDGF和TGF-β釋放,刺激纖維母細胞分裂、增生及Ⅲ型膠原的合成,骨髓中巨核細胞及其前期細胞明顯增多。纖維組織增生同時與骨髓增生活躍有關,因為它不僅見於骨髓,也見於肝脾等髓外造血灶的周圍。目前認為肝、脾、淋巴結內髓樣化生並非骨髓纖維化的代償,而系骨髓增殖癥的表現。


症狀

老年人原發性骨髓纖維化早期癥狀有哪些?

  本病起病大多隱襲,進展緩慢,開始多無癥狀或癥狀不典型,常因脾腫大而就診。主要癥狀為貧血及由脾大而引起的壓迫癥狀,如乏力、體重下降、食欲減退、低熱、出汗、骨痛以及左上腹不適等。少數可因高尿酸血癥並發痛風及腎結石,也有合並肝硬化者。脾腫大,甚至巨脾是本病最顯著特征,質多堅硬,表現光滑,並無觸痛。1/2~3/4的患者同時伴有輕至中度的肝大,因肝及門靜脈血栓形成,可導致門脈高壓癥。

  MF的診斷標準為:①脾明顯腫大;②外周血出現幼稚粒細胞、幼稚紅細胞,病程中可有三系血細胞的增多或減少,有數量不一的淚滴狀紅細胞;③骨髓多次“幹抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴結病理檢查示有髓外造血灶;⑤骨髓活檢示纖維組織明顯增生。由於CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性結核病、骨髓轉移癌等疾病常可引起繼發性骨髓纖維組織局部增生,應與原發性MF鑒別。上述第5項加上其他任何2項,同時排除繼發性MF,診斷即可確立。


飲食保健

老年人原發性骨髓纖維化吃什麼好?

護理

老年人原發性骨髓纖維化應該如何護理?

 


治療

老年人原發性骨髓纖維化治療前的註意事項?

  積極對癥治療,給予支持療法,預防並發癥。

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  (一)治療

  本病尚無特效療法,主要改善貧血及由巨脾引起的壓迫癥狀。MF早期如癥狀不明顯,一般無須特殊治療或僅行對癥處理。

  1.輸血治療 中晚期患者貧血嚴重,可予輸紅細胞等治療,以改善貧血,提高生活質量。

  2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼紅細胞的成熟及釋放,可以改善貧血。常用制劑為達那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睪酮(安雄)50mg,1次/d。

  3.糖皮質激素 大劑量糖皮質激素對改善MF合並的溶血性貧血有一定療效,病情穩定後逐漸減量,用小劑量維持一定時間。

  4.脾切除 由於切脾可改善癥狀,但可使肝迅速腫大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,對本病脾切除應慎重。切脾指征有:①脾腫大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀,患者難以忍受;②無法控制的溶血癥狀;③並發食道靜脈曲張破裂大出血;④有脾亢表現,輸血量日趨增多。

  5.脾區照射 可減輕癥狀,但作用短暫。

  6.化療 細胞毒藥物可以阻止造血祖細胞的異常增生和逆轉骨髓纖維化,應盡早應用。苯丁酸氮芥、白消安、羥基脲等,都可獲得一定療效。

  7.幹擾素 幹擾素α具對抗PDGF的作用從而抑制骨髓中成纖維細胞的增殖,減輕骨髓纖維化。常用劑量300萬U,皮下註射, 1次/隔天,療程不短於3~6個月。

  8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;羅鈣全) 可抑制巨核細胞增殖,並誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。

  (二)預後

  本病患者長短差異及大,自數周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。約28%最終演變為急性白血病。常見的死亡原因有感染(20%~60%),心腦血管並發癥以及出血等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼老年人原發性骨髓纖維化的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

老年人原發性骨髓纖維化應該做哪些檢查?

  1.血象 正細胞正色素性貧血,血片中可出現少量幼紅細胞,成熟紅細胞大小不等,有畸形,常見淚滴狀或橢圓形紅細胞。早期白細胞數升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白細胞數下降,70%的MF可見幼稚粒細胞,以中晚幼粒細胞為主,極少見原始和早幼粒細胞,粒細胞堿性磷酸酶活性約70%患者增高。血小板數在早期增高,隨後逐漸減少,可見巨核細胞碎片和巨形血小板,血小板功能可異常。

  2.骨髓象 由於纖維增生,骨髓穿刺困難且不易成功,常為“幹抽”。在疾病早期,骨髓有核細胞,特別是粒系和巨核細胞增生,後期則增生低下。骨髓活檢可呈現下列典型病理變化:早期增生活躍伴輕度網狀纖維增生;中期為骨髓萎縮和網狀纖維化,晚期為網狀纖維化和骨質硬化。

  其他輔助檢:

  1.肝、脾穿刺 示髓外造血。

  2.X線檢查 30%~50%患者顯示骨質硬化征象,多見於盆骨、椎骨、肋骨及骨近端,表現為骨密度增高、小梁變粗各模糊、有不規則透亮區及骨髓腔變小。

  3.ECT掃描 顯示有效造血容積顯著減少。

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鑑別

老年人原發性骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆?

  本病須與下列病鑒別:

  1.CML 巨脾、血中出現幼稚粒細胞、骨髓有核細胞增生活躍的MF易與CML相混淆。但CML具備以下特征可資鑒別:①CML脾臟明顯腫大時,白細胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒細胞比例較高。③中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低。④外周血的紅細胞及血小板的異形性不明顯,一般無淚滴樣紅細胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合並。MF,骨穿一般無“幹抽”現象,骨髓切片中纖維組織增生也不像特發性MF那樣明顯,常呈局灶性或較輕。⑥脾穿刺物塗片中以成熟粒細胞為主,而MF則粒、紅、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色體和bcr/abl基因重組陽性。

  2.骨髓轉移癌 常伴幼粒、幼紅細胞血象,可有貧血。一般病程短、脾腫大較輕,骨髓中可找到癌細胞,部分患者可找到原發病灶。有時癌癥轉移後可產生繼發性MF,但纖維化往往較局限。

  3.多毛細胞白血病 多毛細胞白血病患者也有巨脾和貧血,骨髓穿刺也常呈“幹抽”,未作深入檢查時,易與TMF混淆。但多毛細胞白血病有全血細胞減少,血液和骨髓中均有較多帶有纖毛的淋巴細胞。骨髓病理檢查多毛細胞多呈散在或簇狀分佈,胞質豐富、透明、胞核間距離寬,成“蜂窩狀”,網狀纖維少。外周血無淚滴樣紅細胞和畸形血小板。

  4.再生障礙性貧血(AA) MF晚期發生全血細胞減少時需和AA鑒別。後者脾臟不腫大,血中無幼粒、幼紅細胞,紅細胞形態正常,骨髓活檢結果與MF明顯不同,AA有時骨髓可呈增生狀態,但絕無巨核細胞和纖維組織增生。

  5.急性溶血性貧血 急性溶血性貧血時,白細胞計數可以增高,外周血中出現不成熟粒細胞和幼紅細胞,脾臟可有輕度腫大。但急性溶血性貧血膽紅素和尿膽原升高。

  6.真性紅細胞增多癥晚期 PV晚期有5%~15%病例與原發性骨髓纖維化的表現相同。不過,在此之前,有多年紅細胞增多的病史,和與之相關的特殊的臨床表現和血液學發現。


並發症

老年人原發性骨髓纖維化可以並發哪些疾病?

  並發脾功能亢進、感染、貧血、晚期出血、門脈高壓癥、心力衰竭、食道靜脈曲張破裂大出血。


參考資料

維基百科: 老年人原發性骨髓纖維化

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