小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室

冷球蛋白血癥介紹

  冷球蛋白血癥(cryoglobulinaemia)是在低溫條件下,冷球蛋白沉積從而引起血液循環障礙而產生的一系列皮膚和全身癥狀。


原因

  (一)發病原因

  冷球蛋白是一種遇冷沉淀,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。

  Ⅰ型:為單細胞系型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

  Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。

  Ⅲ型:為多克隆原型。

  Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

  (二)發病機制

  抗補體,通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無癥狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。


症狀

冷球蛋白血癥早期癥狀有哪些?

  皮膚損害最常見為出血性紫癜,多起始於下肢,逐漸擴展至股、會陰、臀部,少數擴展至上肢和口腔黏膜,一般不累及面部和軀幹部。皮疹特點為丘疹、瘀點、瘀斑、小結節,嚴重者可出現水皰、大皰、潰瘍,壞疽。自覺瘙癢或灼熱,重者可有疼痛。其次可見寒冷性蕁麻疹、雷諾現象、網狀青斑、肢端血管痙攣、發紺等。慢性者可見色素沉著。關節痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出癥狀,常見於手膝關節。腎損害可表現為急、慢性腎炎,甚至可導致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡。神經系統主要表現為周圍神經病變表現為感覺異常,麻木感,運動障礙,腱反射消失等。中樞神經系統受累者少見。其他可見肝脾腫大,腹痛,心包炎及全身淋巴結腫大等。

  根據臨床表現和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應註意使用皮質類固醇激素治療後,或原有伴發疾病好轉後,則不易檢出冷球蛋白。同時應排除暫時性冷球蛋白增加現象。


飲食保健

冷球蛋白血癥吃什麼好?

護理

冷球蛋白血癥應該如何護理?

  避免寒冷,註意保暖。


治療

冷球蛋白血癥治療前的註意事項?

保健品查詢冷球蛋白血癥中醫治療方法

  治法:溫通經絡、活血止痛。方藥:溫經通絡湯加減。

中藥材查詢冷球蛋白血癥西醫治療方法

  (一)治療

  治療原發病,避免寒冷,註意保暖。各種治療方法均為暫時性對癥處理。血漿置換法:以除去免疫球蛋白或免疫復合物,迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的癥狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼松30~50mg/d。免疫抑制劑:通過對分裂細胞的毒性作用,維持循環冷球蛋白水平,不使其升高。青黴胺:能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解,從而使IgM解聚,影響免疫球蛋白的合成,但其臨床療效尚不肯定。幹擾素:可用於治療混合型冷球蛋白血癥。

  (二)預後

  常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼冷球蛋白血癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

冷球蛋白血癥應該做哪些檢查?

  1.冷球蛋白測定 將病人的血清置於4℃至少12h,個別情況甚至需要1周才能將冷球蛋白沉淀下來,以便檢測。正常人<10mg/L,而本病患者常在250mg/L以上。

  2.免疫球蛋白測定 IgM常增高,部分IgG和IgA增高。

  3.補體測定 Ⅰ型正常,混合型者補體常下降。

  4.血液學檢查 血沉常加快,血凝異常,血小板減少。

  組織病理:表皮無明顯變化。真皮及皮下組織小血管內有嗜酸性無定形均一的蛋白性物質沉著,特征為纖維蛋白樣壞死和血管周圍固縮的中性多形核粒細胞浸潤。


鑑別

冷球蛋白血癥容易與哪些疾病混淆?

  本病需與下列疾病相鑒別:

  1.冷凝集素血癥 是由於血清中高效價凝集素受冷後,小血管內發生的自身凝集現象,突出癥狀為肢端及鼻、耳處發紺現象,伴麻木感和疼痛感,並看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。

  2.冷纖維蛋白原血癥 其血漿中有冷凝作用的蛋白質,臨床表現為蕁麻疹,肢端麻木和出血等。可為原發或繼發於某些惡性疾病。

  3.手足發紺癥 是由於皮膚細動脈痙攣,毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺,多無自發癥狀。


並發症

冷球蛋白血癥可以並發哪些疾病?

  常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。


參考資料

維基百科: 冷球蛋白血癥

×

🔝