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家族性良性天皰瘡介紹

  傢族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無傢族史病例。本病少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認為本病與達裡埃氏病有某種聯系。


原因

  (一)發病原因

  由於可形成角化不良,所以本病被認為是毛囊角化病的變異,棘層松解和角化不良可出現在此兩種疾病中,兩種病也可能在同一患者發生。

  (二)發病機制

  電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒復合體改變或細胞間物質形成障礙,這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發本病。


症狀

傢族性良性天皰瘡早期癥狀有哪些?

  常在青春期發生,好發於頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、腋窩等容易摩擦的部位,病變可局限或泛發。基本損害是成群水皰,皰液早期清亮很快混濁,破裂後留下糜爛或結成厚痂。損害可圓形,橢圓形或多環形,有的類似濕疹,但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征。在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性、有時有惡臭味的損害。水皰尼氏征陽性。

  不典型的損害有斑丘疹,角化性丘疹,乳頭瘤樣增殖病變,掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或瘙癢癥狀。

  1.根據臨床上水皰糜爛,滲出,結痂性損害發生於皮膚皺褶部位,有傢族史,結合組織病理學診斷較易做出。

  2.中醫辨證分型

  (1)濕熱熏蒸型:

  主證:皮疹以紅斑、水皰及糜爛為主,夏季加重,秋冬皮疹明顯減輕或消退;伴口渴不欲飲,腰腹痞滿;舌質紅、苔白或黃,脈弦滑。

  辨證:濕熱熏蒸,發於肌膚。

  (2)脾腎陽虛型:

  主證:病程遷延,紅斑、水皰不明顯,以濕潤增殖病變為主;伴畏寒肢冷,腹脹便溏;舌質淡、苔白,脈沉緩。

  辨證:脾腎陽虛,蘊濕不化。


飲食保健

傢族性良性天皰瘡吃什麼好?

護理

傢族性良性天皰瘡應該如何護理?

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治療

傢族性良性天皰瘡治療前的註意事項?

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  (1)濕熱熏蒸型:

  治法:清熱除濕。

  方藥:茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。

  (2)脾腎陽虛型:

  治法:溫補脾腎。

  方藥:生苡米30g、白術30g、蒼術10g、山藥30g、扁豆10g、黨參10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。

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  (一)治療

  1.全身用藥 抗生素治療,每天四環素1~2g,愈後用250~500mg維持,或者用青黴素、紅黴素治療。氨苯砜對部分患者有效,每天100mg,維持量50mg。對重癥病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效,可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。

  2.局部治療 皮質激素和抗生素復方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用,很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、曬、摩擦或細菌感染,局部長期皮質類固醇激素治療後,應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次,連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損,作皮膚移植有滿意的效果。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼傢族性良性天皰瘡的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

傢族性良性天皰瘡應該做哪些檢查?

  組織病理:有明顯的棘刺松解,基底層上形成裂隙,絨毛或大皰,在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌墻樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺松解現象,在顆粒層最為明顯。未見白細胞脫顆粒現象。水皰內亦未見嗜酸性粒細胞。有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑒別,但是後者棘刺松解范圍小,不見角化不良細胞。與毛囊角化病鑒別不困難,後者基底層裂隙小,不形成水皰,棘刺松解不顯著,角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。


鑑別

傢族性良性天皰瘡容易與哪些疾病混淆?

  應與膿皰瘡、體癬、濕疹、間擦疹鑒別,與增殖性天皰瘡的鑒別,可通過組織病理學和免疫學檢查加以區別,毛囊角化病(達裡埃氏病)組織學與本病類似,但臨床上好發部位及毛囊角化性丘疹作為原發皮疹與本病明顯不同。


並發症

傢族性良性天皰瘡可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 家族性良性天皰瘡

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