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皮膚發育不良介紹

  皮膚發育不良(alplasia cutis)又稱先天性皮膚缺陷(congenital skin defect),為一個或幾個區域內的表皮真皮,有時甚至皮下組織出現先天性缺損。


原因

  (一)發病原因

  為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。

  (二)發病機制

  發病機制還不很清楚。可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。


症狀

皮膚發育不良早期癥狀有哪些?

  出生時即有界限清楚的皮膚缺損,基底粗糙,呈紅色肉芽腫,表現為一個大的厚壁大皰,其頂部很快脫落,頭皮缺損約60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈長形、三角形、星形。缺損創面愈合較慢,可反復結痂,脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮松解癥。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

皮膚發育不良吃什麼好?

護理

皮膚發育不良應該如何護理?

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治療

皮膚發育不良治療前的註意事項?

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  (一)治療

  在嬰兒期註意護理,控制繼發感染,後期可由整形外科予以矯正。

  (二)預後

  缺損創面愈合較慢,可反復結痂,脫落而歷時數月乃至數年。可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮松解癥。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼皮膚發育不良的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

皮膚發育不良應該做哪些檢查?

  組織病理:示再生不良,深度不一,可有表皮、真皮結構缺失,皮下組織中脂肪可部分或全部缺失。表皮長出後無附屬器是其特征。


鑑別

皮膚發育不良容易與哪些疾病混淆?

  有時可與產鉗外傷相混淆,但從其外形、部位以及清楚的穿鑿性邊緣即可診斷。表皮痣亦應鑒別。


並發症

皮膚發育不良可以並發哪些疾病?

  可伴有其他發育異常,如先天性截肢,多數病人伴發大皰性表皮松解癥。


參考資料

維基百科: 皮膚發育不良

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