小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室
先天性血管萎縮性皮膚異色癥的圖片

先天性血管萎縮性皮膚異色癥

先天性血管萎縮性皮膚異色癥介紹

  先天性血管萎縮性皮膚異色癥(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又稱Rothmund-Thomson綜合征。其主癥為皮膚萎縮、棕紅色色素沉著、毛細血管擴張,伴有先天性白內障。


原因

  (一)發病原因

  病因不明。為常染色體隱性遺傳,傢族中常有多個同患者,女性較男性多,上代常有近親結婚史。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。可能為常染色體隱性遺傳。


症狀

先天性血管萎縮性皮膚異色癥早期癥狀有哪些?

  出生後3~6月內開始發病,在面頰、耳前後以及臀部兩側,四肢伸側發生紅色水腫性斑片,繼而出現毛細血管擴張,點狀或網狀色素沉著,其間雜有皮膚萎縮、脫色斑等皮膚異色變化。

  患兒對光敏感。光照處易起大皰。3~6歲時有40%出現白內障,有些病人有角膜變性。頭發、眉毛、睫毛稀少。約有25%患者出現甲生長不良,甲表面粗糙肥厚,有縱嵴。約半數患者有先天性骨發育缺陷或畸形,部分患者有生殖腺功能不全,內外生殖器發育不良,男性可有隱睪,女性無月經。

  根據臨床表現,皮損特點的特征性即可診斷。


飲食保健

先天性血管萎縮性皮膚異色癥吃什麼好?

護理

先天性血管萎縮性皮膚異色癥應該如何護理?

  應防止日光暴曬。


治療

先天性血管萎縮性皮膚異色癥治療前的註意事項?

保健品查詢先天性血管萎縮性皮膚異色癥中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢先天性血管萎縮性皮膚異色癥西醫治療方法

  (一)治療

  無特殊療法,對癥治療。白內障可手術治療。

  (二)預後

  目前沒有相關內容描述。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性血管萎縮性皮膚異色癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

先天性血管萎縮性皮膚異色癥應該做哪些檢查?

目前沒有相關內容描述。


鑑別

先天性血管萎縮性皮膚異色癥容易與哪些疾病混淆?

目前沒有相關內容描述。


並發症

先天性血管萎縮性皮膚異色癥可以並發哪些疾病?

目前沒有相關內容描述。


參考資料

維基百科: 先天性血管萎縮性皮膚異色癥

×

🔝