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光線性彈力纖維病介紹

  光線性彈力纖維病(actinic elastosis)又稱日光性彈力纖維綜合征(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot綜合征,系長期暴露於日光引起皮膚退行性改變的疾病,屬於同一性質的不同癥狀者包括:頸部菱形皮膚、播散性彈力纖維瘤,結節性彈力纖維病,檸檬色皮膚,手足膠原斑和耳彈力纖維性結節等。


原因

  (一)發病原因

  長期接受中、短波紫外線引起皮膚退行性變性,以彈力組織變性為主,其中羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。

  (二)發病機制

  彈力組織變性,羥脯氨酸含量低,彈性組織被酶消化而發生組織變性,形成無定形物質。


症狀

光線性彈力纖維病早期癥狀有哪些?

  屬於光線性彈力纖維病的不同表現,可分為6種。

  1.頸部菱形皮膚(cutis rhomboidalis nuchae) 亦稱農民頸(peasants neck),常見癥狀為頸項皮膚粗糙肥厚,嵴溝明顯,縱橫紋交叉,構成菱形皮野,亦可擴展累及額、頰、上胸及肩部,或前臂伸側,手足亦可受累,無自覺癥狀,慢性經過。農民、水手及運動員過度日曬極易患本癥,通常老年男性多發。組織病理示表皮萎縮,基底細胞層色素增多,膠原纖維增生,呈嗜堿性變性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎縮。

  2.結節性類彈力纖維病(nodular elastoidosis) 又稱Favre-Rapuchot綜合征。主要表現為面頰、眶周、額、頸兩側皮膚呈淡黃色增厚,彈性減低,多皺,呈橘皮樣外觀,可並發多數簇集黑頭粉刺和毛囊性囊腫,炎癥反應明顯,可伴有老年疣或其他退行性改變。

  3.播散性彈力纖維瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常於面頰、頸部皮膚出現淡黃或橘黃色斑塊,境界清楚,可單發或多發,易與彈力纖維性假黃瘤相混淆,但本癥多發於暴露日曬區域,不伴心血管和眼底改變可資區別。

  4.檸檬色皮膚(cutrine skin milian) 暴露日曬區,皮膚黃色增厚且多皺紋。

  5.手足膠原斑,又稱肢端角化性類彈力纖維瘤(acrokerato-elastoidosis) 好發於手足掌蹠和背面結合部,從大拇指尖、繞指根到示指的橈側皮膚為黃色或肉色的增生性丘疹或斑塊,皮膚幹燥,可伴有毛細血管擴張。有時可在婦女足背見有沿肌腱呈線狀排列的角化結節。

  6.耳部彈力纖維結節(elastotic nodules of ear) 多見於有長期日曬史的老年人。損害於單側或雙側耳輪出現白色或滲紅色、半透明的小結節或丘疹、互相集聚,呈橘皮樣外觀。無自覺癥狀。並伴發其他光線角化病。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

光線性彈力纖維病吃什麼好?

  光線性彈力纖維病的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  黃瓜粥

  材料:大米100克左右、鮮嫩黃瓜1-2根、精鹽少許、一小塊生薑

  做法:

  1.將黃瓜洗凈,去皮去心後,切成薄片,放在旁邊備用

  2.將生薑切成絲,也放在一旁備用

  3.將大米放入鍋內,淘洗幹凈,在鍋內加入適量的水,將生薑倒入鍋中

  4.把鍋置於灶上,點燃灶火,用大火燒開後,將黃瓜片倒入鍋中,改用小火慢慢煮至米爛,再煮至湯稠,起鍋前,放入少許精鹽調味即可

  光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體好?

  1、宜多吃對皮膚好的食物,如堅果、鮮棗、地瓜、黃瓜、蘋果等。

  2、宜多吃畜禽肝臟,其富含維生素A,對皮膚好。

  3、多食含鐵質的食物,如動物肝臟、蛋黃、海帶、紫菜等。

  光線性彈力纖維病患者吃什麼對身體不好?

  1、 忌煙酒。

  2、 避免攝入辛辣刺激性食物。


護理

光線性彈力纖維病應該如何護理?

 


治療

光線性彈力纖維病治療前的註意事項?

  避免日曬,暴露區可塗遮光劑。

保健品查詢光線性彈力纖維病中醫治療方法

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中藥材查詢光線性彈力纖維病西醫治療方法

  (一)治療

  1.外用維A酸制劑、維生素E霜、果酸制劑、血肝油軟膏有一定療效。

  2.全身療法 可用煙酰胺及β胡蘿卜素、VitB6、VitC等。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼光線性彈力纖維病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

光線性彈力纖維病應該做哪些檢查?

  組織病理:表皮輕度萎縮,表皮下有一正常膠原纖維狹窄帶,真皮上1/3處有破碎的粗大嗜堿性纖維或伴有均質化的無定形嗜堿物質。彈力纖維染色呈陽性,膠原纖維可見少數破碎變性,基層黑素分佈不均勻,增多區與減少區交替存在,伊紅染色偏淡染,膠原束結構不清,水平排列或無定形物,含有大量密集彈力纖維。


鑑別

光線性彈力纖維病容易與哪些疾病混淆?

  需與彈力纖維假黃瘤相鑒別,後者主要表現皮膚、眼、心血管及胃腸道多系統癥狀,組織病理學彈力纖維及鈣沉積不同於本癥。


並發症

光線性彈力纖維病可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 光線性彈力纖維病

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