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腸病性肢端皮炎介紹

  腸病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常於1歲左右開始發病,嚴重病例不治可致死亡。

原因

  (一)發病原因

  現認為本病為一遺傳性鋅缺乏病,存在胃腸道鋅吸收障礙。究其原因是腸道中一種胰腺分泌的鋅結合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

  (二)發病機制

  鋅是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,導致一系列臨床表現。給予口服鋅劑治療,療效顯著,生命得以挽救。

症狀

腸病性肢端皮炎早期癥狀有哪些?

  起病於嬰幼兒期,主要見於出生後1歲內的幼嬰,斷奶前後發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以後因繼發細菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周、鼻孔、肛周、會陰、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘關節、膝蓋)。在所有病例均可見脫發現象發生,一般於皮疹出現前開始,先是受機械刺激的頭後,然後是頭的兩側。頭發彌漫性稀少,細軟無光澤。眉毛、睫毛也可脫落。胃腸道癥狀以腹瀉為主,排出酸臭的水樣便,但約10%的病人無腸道癥狀。多數患者出現指甲變形、萎縮和脫落、甲溝炎等。嚴重者出現口角糜爛、口腔炎、結合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混濁。皮疹惡化時有精神不佳、易怒、面部傾斜、低頭、智力障礙。

  病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產後則癥狀又可消失,可能是由於食物中含鋅量的變化,以及當機體在生長發育期、妊娠期或感染性疾病時所需鋅量的改變所致。在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,並伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。

  根據發病部位,彌漫性禿發,經常性腹瀉和加重時特有的精神狀態,即可做出診斷。

飲食保健

腸病性肢端皮炎吃什麼好?

  食療方:1.

  主要的原料:嫩萵筍、蔥絲、花生油、鹽、味精

  油淋萵筍的主要制作步驟介紹:

  1、首先要將萵筍去皮後洗凈,用到將其切成細長條狀。在鍋中加入水,待水燒開後,再將萵筍放入水中,將火開大滾開後再關火。

  2、此時將萵筍撈起,放入盛有冷水的容器中,過冷水後撈出放入盤中。撒少許的鹽、味精將其醃制片刻。

  3、將鍋加熱放入適的量油大約到80度左右即可,將油淋入擺放好的萵筍上,再撒上少許蔥花即可食用。

  此菜的含鋅量適當,而且清淡爽口,制作比較簡單,含鋅量約7.86毫克。由於萵筍中含有的礦物質比其他蔬菜高5倍,對兒童缺鋅引起的消化不良、厭食等癥有很好的療效。

  2.

  主要的原料:胡蘿卜、西紅柿、雞蛋、蔥、花生油、鹽、味精

  蘿卜番茄湯的主要制作步驟如下:

  1、先將胡蘿卜、西紅柿去皮後再切成厚片。熱鍋下油,倒入胡蘿卜翻炒幾次,再將清湯倒入鍋中,用中火將湯燒開。

  2、待胡蘿卜差不多熟時,再將放入西紅柿鍋中,加上各味調料。

  3、把雞蛋打散倒入鍋中,再撒上蔥花即可食用。

  推薦的理由是因為此湯中的含鋅量約35.55毫克。而且西紅柿又有清熱解毒的功效,此湯中所含胡蘿卜素及礦物質是缺鋅補益很好食品,也對兒童疳積、缺鋅性侏儒解毒有一定療效。

  下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生

護理

腸病性肢端皮炎應該如何護理?

  保健:

  1. 青春期的時候,腸病性肢端皮炎癥狀會有所緩解,這時候如果能夠積極接受治療和加強自身的護理,有助於癥狀的緩解;

  2. 妊娠期由於體內激素的變化,腸病性肢端皮炎癥狀會加重,要註意接受治療,以免發生流產;

  3. 患者傢屬要註意護理好患者的精神,稍有不慎患者會出現喪失人格,嚴重的會不治而亡。

治療

腸病性肢端皮炎治療前的註意事項?

  預防:腸病性肢端皮炎的疾病具有波動性,為瞭預防特殊時期如妊娠期癥狀加重,青春期癥狀減輕,專傢提醒患者要有目的性地進行預防。

保健品查詢腸病性肢端皮炎中醫治療方法

中藥材查詢腸病性肢端皮炎西醫治療方法

  藥物治療:

  1. 內服硫酸鋅,3次/d,成人0.2g,兒童酌減。

  2. 內服硫酸鋅有助於食欲和精神的改善,腹瀉得到有效的控制;

  3. 葡萄糖酸鋅也可以服用,無副作用;

  4.對於局部的治療可以按照急性皮炎對癥處理;

  預後:病程呈波動性,有的在青春發育期癥狀改善,妊娠期加劇,當分娩或流產後則癥狀又可消失,在較嚴重的病例,身體生長和性成熟障礙,並伴精神壓抑,可出現喪失人格,嚴重病例不治可致死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼腸病性肢端皮炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

腸病性肢端皮炎應該做哪些檢查?

  血漿鋅值降低。

  組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。

鑑別

腸病性肢端皮炎容易與哪些疾病混淆?

  常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。

並發症

腸病性肢端皮炎可以並發哪些疾病?

目前沒有相關內容描述。


參考資料

維基百科: 腸病性肢端皮炎
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