肝性脊髓病

　　(一)發病原因

　　病因和發病機制目前尚不完全清楚，多數認為主要與3個因素有關：嚴重的肝硬化;存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側支循環);長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。

　　(二)發病機制

　　由於嚴重肝病時肝功能明顯受損，尤其當門腔或脾靜脈吻合術或自然門體側支循環形成後，來自腸道的許多有毒物質包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產物不能經過肝臟轉化、清除而直接進入體循環，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長期高血氨可影響中樞神經系統對氧的利用，造成神經系統損害和功能減退。

　　有人認為可能與氨基酸代謝不平衡有關：支鏈氨基(BCAA)與芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病變;自身免疫損傷：肝炎病毒可能激活瞭神經細胞免疫反應，引起自身免疫損傷，損害瞭施萬細胞，神經髓鞘脫失;維生素B族缺乏：影響神經能量供應，並使神經髓鞘蛋白產生障礙。另外，還有人認為本病可能與尿素和胍氨酸代謝異常有關。本病亦見於肝硬化胃切除病人，可能惡性貧血使脊髓病變進一步加重和促進肝性脊髓病。

　　本病的基本病理改變是肝硬化。中樞神經系統病理改變以脊髓側索中的錐體束脫髓鞘最為顯著，伴有中等度軸索變性的膠質細胞增生。側索中的脊髓小腦前束、脊髓小腦後束和後束中的薄束可有輕度變性。神經細胞明顯減少，代之以神經膠質細胞填充。病理變化自頸髓向下貫穿脊髓全長，但在胸、腰段脊髓的變性最為顯著，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形細胞廣泛存在於大腦皮質深部、豆狀核、丘腦、黑質、紅核、小腦皮質。在皮質內還可見彌散性層性壞死、神經細胞及髓鞘變性。

肝性脊髓病早期癥狀有哪些？

　　臨床表現

　　以青壯年男性多見，可因病因不同而發病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發病，而肝硬化並發的常在中壯年，一般後者多見。

　　本病多發生於肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術後。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成瞭門-體靜脈分流。

　　肝性脊髓病癥狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術後或脾腎靜脈吻合術後4個月至10年;自然分流的患者在發生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經系統癥狀後出現肝病表現者。臨床上依據癥狀國內學者將本病分為3期：

　　1.肝癥狀期(神經癥狀前期)　主要是慢性肝損害的表現，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。

　　2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)　可反復出現一過性腦病癥狀，主要表現為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經癥狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經癥狀。頭暈、計算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。

　　3.脊髓病期　脊髓癥狀與腦病癥狀並不平行消長、腦癥狀以反復一過性發作為特征，而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發生於腦病期之後，但也可發生於腦病期之前，甚至無腦病期發生。以雙下肢先後出現沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發抖，活動不靈活。逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現象”，行走呈痙攣步態、剪刀步態。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數可出現四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時發現雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常或神經源性損害。少數患者可合並末梢神經病變，出現兩側對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時，個別者有尿失禁或尿瀦留。

　　診斷

　　診斷依據：

　　1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。

　　2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。

　　3.有慢性腦病和上運動神經元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，並反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。

　　4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環。

肝性脊髓病吃什麼好？

　　1.肝性脊髓病食療方：

　　1.瓜蔞根粉15克，粳米50克，共煮成粥。適於肺熱津傷者。

　　2.鮮百合、粳米各50克，白糖適量。米煮粥至半熟加入百合同煮至熟，調入白糖即成。適於肺熱傷津者。

　　3.山藥、薏苡米各60克，柿霜餅24克，山藥、薏米煮熬至熟，再將柿霜餅顧碎入粥中，熬至熟爛即成。適於肺熱傷津者。

　　4.赤小豆50克，粳米200克煮成粥，放入適量食鹽、少許味精即成。適於濕熱浸淫者。

　　5.冬瓜200克，去皮煮湯。適

肝性脊髓病應該如何護理？

　　1.精神舒暢：

　　2.重視飲食：

　　3.戒煙酒：

　　4.動靜適度：

　　5.適當用藥

肝性脊髓病治療前的註意事項？

　　積極有效地治療肝臟原發病，是預防本病的基礎。

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　　辨證論治：

　　(1)肺熱津傷：

　　[主證] 病起發熱、咽痛、咳嗽，熱退後出現肢體痿軟無力，肢體麻木、蟻行感，小便黃而不利，大便秘，舌質紅，苔薄黃，脈數。

　　[治法] 清肺潤燥，養陰生津。

　　[秘方編號] 1號方：桑麥清肺湯。

　　(2)濕熱阻絡：

　　[主證] 肢體痿軟無力，麻木不仁，或有燒灼感，輕微浮腫，胸脘痞悶，小便短澀，大便秘結，舌質紅，苔黃膩，脈滑數。

　　[治法] 利濕清熱，通經活絡。

　　[秘方編號] 2號方：佛手活絡丸。

　　(3)瘀熱阻絡：

　　[主證] 肢體痿軟無力，麻木不仁，或伴刺痛，小便短澀，大便秘結，舌質暗紅，苔薄黃，脈弦數。

　　[治法] 活血化瘀，瀉熱通絡。

　　[秘方編號] 號方：銀丹化瘀湯。

　　(4)脾腎虧虛：

　　[主證] 肢體痿軟無力，肌肉萎縮，面色萎黃，小便失禁，大便溏，舌質淡，苔薄白，脈細弱。

　　[治法] 健脾補腎。

　　[秘方編號] 4號方：子參加減湯。

　　(5)肝腎陰虛：

　　[主證] 肢體癱瘓，漸由松弛性轉為痙攣性，手足拘攣，肌肉萎縮，麻木不仁，皮膚幹燥，頭暈耳鳴，舌質紅，苔薄白，脈弦細數。

　　[治法] 滋補肝腎，柔潤通絡。

　　[秘方編號] 5號方：銀黃鎖陽丸

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　　目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原發病。治療原則是保護肝臟、降血氨和促進脊髓功能恢復。因發病機制復雜，多因素參與，需采取綜合措施。

　　1.減少腸內毒物的生成和吸收

　　(1)飲食和營養：限制蛋白質的攝入量，每天供給熱量5.0～6.7kPa和足量維生素，以糖類為主要食物，以後可按臨床癥狀及血氨測定漸增至病人能耐受為止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少，而含有多量的支鏈氨基酸，且能增加糞氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纖維，被腸酵解產酸有利於氨的排除，且有利於通便。

　　(2)灌腸或導瀉：清除腸內積食、積血或其他含氮物質，可用生理鹽水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌腸，或口服或鼻飼33%硫酸鎂30～60ml導瀉。乳果糖(lactulose)口服或灌腸作為首選。乳果糖口服後在結腸中被細菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收，同時促進有益細菌的生長。

　　(3)抑制細菌生長：口服新黴素2～4g/d或選服去甲萬古黴素均有良效。

　　2.促進有毒物質的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂

　　(1)降氨治療：谷氨酸鉀/鈉、精氨酸、苯甲酸鈉、苯乙酸、鳥氨酸-ɑ-酮戊二酸和鳥氨酸、門冬氨酸均有顯著的降氨作用。

　　(2)支鏈氨基酸：口服或靜脈註射以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液，在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡，抑制大腦中假神經遞質的形成，但對門-體分流性腦病的療效尚有爭議。對於不能耐受蛋白食物者，攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對恢復患者的正氮平衡是有效和安全的。

　　(3)人工肝：用活性炭、樹脂等進行血液灌流或用聚丙烯腈進行血液透析可清除血氨和其他毒性物質。

　　3.脊髓病治療 鞘內註射地塞米松可阻止脊髓錐體束的脫髓鞘，近期療效尚可。在保肝的基礎上，配合針灸、理療、按摩及中藥等亦有不同程度的改善。燈盞花素靜點聯合穴位註射。

　　4.肝移植 肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法，各種頑固、嚴重的並發癥在移植術後能得到顯著的改善。肝移植能從根本上去除肝性脊髓病的病因，有利於防治，但對於已經出現下肢痙攣性截癱的患者，大多數學者認為無法改善其神經受損的狀況。Weissnbom等最近報道3例患者肝移植後隨訪，脊髓病癥狀均明顯改善，改善程度與脊髓病發病距肝移植的時間間隔呈正相關，認為對該病應早期發現和診斷，及時行肝移植是必要的。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼肝性脊髓病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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肝性脊髓病應該做哪些檢查？

　　1.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度並不呈平行關系。

　　2.腦脊液大多正常，有的蛋白質輕度或中度增高。

　　3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。

　　4.肝豆狀核變性並發痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環，血清銅藍蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應銅量及24h尿排銅量增加等銅代謝的異常。

　　5.肌電圖檢查顯示上運動神經元受損表現。腦電圖可見輕中度彌散性異常。

　　6.脊髓MRI有助於排除其他脊髓病變。

肝性脊髓病容易與哪些疾病混淆？

　　1.肝豆狀核變性 多見於青少年發病和有陽性傢族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色素環。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。

　　2.肌萎縮側索硬化癥 多在中年以後發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。

　　3.遺傳性痙攣性截癱 多在兒童期發病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，並伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的傢族史，無肝病表現。

　　4.亞急性脊髓聯合變性 中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以後出現脊髓後索與側索的錐體束損害征。可伴有周圍神經損害，呈痙攣共濟失調步態，閉目難立征陽性。

　　5.多發性硬化癥(MS)：有復發緩解史，腦液出現寡克隆帶,激素治療有效

　　6. 急性脊髓炎：為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部，MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化;

　　7. 血管畸形和脊髓占位性病變：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，檢查可明確診斷。此外還需與神經梅毒、HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鑒別。

肝性脊髓病可以並發哪些疾病？

　　肝性腦病期，患者可出現一過性視力障礙、頭暈、計算力減退。脊髓病期，患者雙下肢逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，行走呈痙攣步態、剪刀步態。個別病例有下肢萎縮或雙手肌萎縮。

　　此外，還有下列並發癥：

　　1 肝性腦病 為最常見的死亡原因。其為以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病癥，主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。

　　2 上消化道大量出血 常表現為嘔血和黑糞。若出血量不多，可僅有黑糞。大量出血則可致休克，並誘發腹水和肝性腦病，甚至死亡。

　　3 感染

　　4 原發性肝癌

　　5 肝腎綜合癥 其特征是少尿或無尿、氮質血癥、低血鈉與低尿鈉。

　　6 門靜脈血栓形成。

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參考資料

維基百科: 肝性脊髓病