原因
症狀
【臨床表現】
出血是本病的主要臨床表現，患者終身有自發的/輕微損傷/手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病，輕者發病稍晚。
1.皮膚、粘膜出血 由於皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易於受傷，故為出血多發部位。幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫，但皮膚、粘膜出血並非是本病的特點。
2.關節積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血，多見於膝關節，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。關節出血可以分為三期：
A.急性期：關節腔內及關節周圍組織出血，導致關節局部發熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節多處於屈曲位置。
B.全關節炎期：多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
C.後期：關節纖維化/關節強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節攣縮導致功能喪失。膝關節反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發生，多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。
4.血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位，多見於大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發生於眼。
6.創傷或外科手術後出血 各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫癥狀及其並發癥 血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽後壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
【診斷標準】
臨床診斷的標準為：
A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無傢族史，有傢族史者符合x性聯隱性遺傳規律;
B.關節、肌肉、深部組織出血,有或無活動過久、用力、創傷或手術後異常出血史，嚴重者可見關節畸形;
C.實驗室檢查結果陽性。
飲食保健
一、血友病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
1：生花生米
配方：生花生米(連衣)60克
用法：每日分3次嚼食
功效：涼血止血。使用於血熱妄行之出血。
2：藕節湯
配方;藕節30克 ，柿餅30克，薺菜花15克，蜂蜜10克
制作：藕節，柿餅，薺菜花加水800ML煮佛20分鐘，取汁，加蜂蜜。
用法：每日一劑。
功效：涼血止血。使用於血熱妄行之出血。
3：紅棗豬肉湯
配方：紅棗30克，鮮豬皮100克
制作：上兩樣加水800ML，煮至稀爛。
用法：每日分兩次服食
功效：補氣養血。適用於氣血虧虛之出血。
二、血友病吃哪些對身體好?
1.保肝(促進因子生長)：動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。
2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。
3.高鈣(促進凝血、預防骨質疏松及關節畸形)：奶制品、日光浴、軟骨等。
4.高膠原蛋白(強筋、促進關節修復)：蹄筋、肌腱、豬皮等。
5.止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等。
三、血友病最好不要吃哪些食物?
1.高脂肪食物因其會導致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內臟應忌食。
2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神經興奮，易使血管破裂，導致內臟及皮下出血，故應忌食。
3.油炸食物因其不利於消化且易加重胃腸負擔，少數患者還可引起胃腸出血，故應忌食。
4、易導致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等，應忌食。
5、多纖維食物如菠菜、韭菜等，食後會加重胃腸負擔，易引起腹瀉，故應忌食。
血友病人慎服的藥物及食物：
牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶，銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等，
上述食物、西藥及中藥裡，有的可誘發出血性疾病，有的藥物有預防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因為本人藥理知道非常有限，而且藥種確實也非常多，所以表述出來的非常有限，不過，感冒藥中大多含有可誘發出血性疾病的成份，要認真選擇;而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對血友病人不是太好，這可能算是總結。不管如何，這些僅僅是參考，絕對不是權威，請註意：病友們在選擇和服用藥物時，一定要向醫生申明自身的疾病，請醫生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。
治療
1.預防：
1)避免對患者進行靜脈註射及肌內註射。
2)因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及傢屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
3)調情志：因精神刺激可誘發出血。
4)一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的並發癥、後遺癥都較輕。
5)若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
6)禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
2.其他註意事項:
深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關節僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正常活動受限。
保健品查詢血友病中醫治療方法1.中醫治療:
1)熱鬱血分，迫血妄行型：治法：治宜清熱解毒，涼血止血法。方藥用犀角地黃湯加減。藥用細生地、赤芍。丹皮、銀花、連翹、生側柏、水牛角(或用廣角)，犀角地黃湯為治療熱入血分的代表方。方中水牛角(或廣角)咸寒，清營涼血，清心解毒;生地甘苦涼，清熱涼血，滋陰生津;赤芍，丹皮即可增強清熱涼血之力，又可防止瘀血停滯，四藥相配，使熱清血寧，止血而無留瘀之弊。加銀花、連翹清熱解毒，生側柏涼血止血。
2)陰虛內熱，迫血妄行型：治法：治宜滋陰清熱，涼血止血法。方藥用茜根散加減。藥用：茜草根、生地黃、阿膠、側柏葉、白芍、黃芪、當歸、女貞子、旱蓮草。茜草止血而又活血，止血而不留瘀，故可用於各種出血性疾病。生地黃、阿膠、白芍、側柏葉滋陰養血，涼血止血。陰虛血熱之出血，多為長期慢性出血證，血出則氣傷故用當歸補血湯(黃芪、當歸)益氣生血。女貞子、旱蓮草為二至丸，滋陰涼血止血。
3)氣虛不攝，血不循經型：治法：治宜益氣健脾攝血法。方藥用歸脾湯加減。藥用黃芪、黨參、白術、茯苓、當歸、阿膠、龍眼肉、木香、遠志、艾葉、炙甘草、炒棗仁。本方為治療思慮過度，勞傷心脾的常用方劑。本方重在益氣生血，故以黃芪、黨參為君，補中益氣，化生氣血。酸棗仁、龍眼肉、當歸、阿膠補血和營，養心安神，為臣藥。白術、木香健脾理氣，以防滋膩滯氣。茯神、遠志交通心腎，安神定志。甘草益氣和中，調和諸藥。艾葉溫經止血。
4)瘀血阻絡，血不循經型：治法：治宜活血通絡，佐以止血。方藥用四物湯加減。藥用當歸、生熟地、川芎、赤芍、丹參、雞血藤、茜草、仙鶴草、大小薊、參三七等。方中當歸補血活血，調經止痛;生地滋陰清熱涼血，熟地甘溫，大補肝腎，養血滋陰：赤芍散瘀活血;川芎辛溫，為血中氣藥，活血行血，開鬱止痛，使熟地補而不滯;加丹參、雞血藤活血通絡;茜草、參三七活血止血;仙鶴草、大小薊涼血止血。全方共奏養血通絡，活血止痛之功效
中藥材查詢血友病西醫治療方法一、避免外傷和手術，如發生關節出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節積血、深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%，需輸註10～15U/kg(因子VIII 1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%，需輸註15～25U/kg;需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上，需輸註30～50U/kg。計算公式：需輸註因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸註因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環中的半衰期約10～12h，應輸註2～3次/d。
②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。
三、手術治療：關節嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。
四、局部出血：壓迫止血為主。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼血友病的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢檢查
並發症
深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死，壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽後壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎癥，滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，最終關節僵硬、畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正常活動受限。