紅斑狼瘡介紹

  紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病范圍,紅斑狼瘡分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。紅斑狼瘡的發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。

紅斑狼瘡原因

  (一)發病原因

  本病病因不明,近研究證實本現是以各種免疫反應異常為特征的疾病,至於其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。

  (一)遺傳背景 本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數月後自發出現SLE的癥狀,傢系調查顯示SLE患者的一、二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等。單卵雙生發病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2、-DR3相關,有些患者可合並補體C2、C4的缺損,甚至TNFa的多態性明顯相關;近發現純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關;T細胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關聯,TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據華山醫院對100例SLE傢屬調查,屬多基因遺傳外,同時環境因素亦起重作用。

  (二)藥物 有報告在1193例SLE中,發病與藥物有關者占3%~12%。藥物致病可分成兩類,第一類是誘發SLE癥狀的藥物如青黴素、磺胺類、保太松、金制劑等。這些藥物進入體內,先引起變態反應,然後激發狼瘡素質或潛在SLE患者發生特發性SLE,或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發展。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物,如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因鈉、異煙肼等,這類藥物在應用較長時間和較大劑量後,患者可出現SLE的臨床癥狀和實驗室改變。它們的致病機理不太清楚:如氯丙嗪有人認為與雙鏈NDA緩慢結合,而UVA照射下與變性DNA迅速結合,臨床上皮膚曝曬日光後能使雙鏈DNA變性,容易與氯丙嗪結合產生抗原性物質;又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結合,在體內能增強自身組織成份的免疫原性。這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數癥狀不退。HLA分型示DR4陽性率顯著增高,被認作為藥源性SLE遺傳素質。藥物引起的狼竕樣綜合征與特發性紅斑性狼瘡的區別為:①臨床青海 ,累及腎、皮膚和神經系統少;②發病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。

  (三)感染 有人認為SLE的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞,皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清內有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在,前者通常隻有在具有病毒感染的組織中才能找到,電鏡下觀察這些包涵體樣物質呈小管網狀結構,直徑20~25μm,成簇分佈,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質的組織分離病毒未獲成功,故這些物質與病毒關節有待證實。近有人提出SLE的發病與C型RNA病毒有密切關系。作者對47例SLE測定血清幹擾素結果72.3%增高,屬α型,含酸穩定和酸不穩定兩種,幹擾素的濃度與病情活動相平行。已知α型幹擾素是白細胞受病毒,多核苷酸或細菌脂多醣等刺激後產生的,此是否間接提示有病毒感染的可能。亦有人認為LE的發病與結核或鏈球菌感染有關。

  (四)物理因素 紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重系統性病變,約1/3SLE患者對日光過敏,Epstein紫外線照射皮膚型LE患者,約半數病例臨床和組織學上的典型皮損。兩個月後皮膚熒光帶試驗陽性,如預先服阿的平能預防皮損。正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性,經紫外線照射發生二聚化後,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚體轉變成較強的免疫原性分子,LE患者證實有修復二聚化DNA的缺陷。亦有人認為紫外線先使皮膚細胞受傷害,抗核因子得以進入細胞內,與胞核發生作用,產生皮膚損害。寒冷,強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬後可演變為系統型,由慢性型演變成急性型。

  (五)內分泌因素 鑒於本病女性顯著多於男性,且多在生育期發病,故認為雌激素與本病發生有關,通過給動物做閹割,雌NZB小鼠的病情緩解,雄鼠則加劇,支持雌激素的作用。於無性腺活動期間即15歲以下及50歲以後發生本病的顯著減少,此外口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合征。有作者對20例男性SLE測定性激素水平發現50%患者血清雌二醇水平增高(對照組5%增高),65%患者睪酮降低(對照組10%降低),雌二醇/睪酮比值較健康對照組高。上述各種象都支持雌激素的論點。妊娠時SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關。此後由於孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相應增高,從而病情相對平穩,產後孕激素水平降低,故病毒可能再度加重。近發現SLE患者血清中有較高的泌乳素值,導致性激素的繼發性變化,有待進一步研究。

  (六)免疫異常 一個具有LE遺傳素質的人,在上述各種誘因的作用下,使機體的免疫穩定機能紊亂。當遺傳因素強時,弱的外界刺激即可引起發病。反之,在遺傳因素弱時,其發病需要強烈的外界刺激。機體的免疫穩定紊亂導致免疫系統的調節缺陷,發生抑制性T細胞喪失,不僅在數量上,且功能亦減低,使其不能調節有潛能產生自身抗體的B淋巴細胞,從而使大量自身抗體形成而致病。有人在狼瘡鼠中發現早期有B細胞的過度活躍,但沒有見到調節T細胞的缺陷,提出產生自身抗體的B淋巴細胞株,逃脫瞭T細胞的控制調節,即在T淋巴細胞調節功能正常時,亦能產生自身抗體,亦即所謂SLE的B細胞逃脫理論。有人認為是由於輔助性T細胞的功能過強,引起免疫調節障礙產生大量自身抗體。亦有人提出可能是單核細胞或巨噬細胞的活力過度,通常產生某種因子,刺激輔助性T細胞,或直接刺激B細胞,引起自身免疫。提出“禁株學說”的人認為機體免疫穩定的紊亂,導致T、B細胞比例失調或B輔助/誘導細胞與T抑制/細胞毒性細胞比例失調,結果禁株淋廠細胞失去控制,過度增殖引起自身免疫病變。

  近研究發現SLE患者有細胞因子分泌異常,IL-1乃由單核巨噬細胞合成,它可使SLE的B細胞增殖、介導B細胞自發的產生IgG,形成免疫復合物,引起組織損傷。MRL/1pr小鼠腎巨噬細胞中含有較多IL-1mRNA,體外培養可產生大量IL-1,IL-1可誘導IL-6、IL-8、TNF等炎癥因子產生,與狼瘡腎炎發生有關,IL-1活性與光敏感有關。約50%患者血清中IL-2含量增高,幾乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R,且活動期比緩解期高。IL-2主要由CD+4T細胞產生;為T細胞的生長因子。此外SLE患者血清IL-6水平升高,在活動期更明顯,在SLE患者出現中樞神經SEL活動期,IL-10水平升高,IgG生成增多,較多證據提示IL-10在B細胞異常活化中起重要作用。這些細胞因子網絡動態平衡失調引起異常的免疫應答,同時亦參與局部的致病性作用。

  關於自身抗原形成的機理可由於①組織經藥物、病毒或細菌、紫外線等作用後,其成分經修飾發生改變,獲得抗原性;②隱蔽抗原的釋放,如甲狀腺球蛋白、晶體、精子等在與血流和淋巴系統相隔離、經外傷或感染後使這隔離屏障破壞,這些組織成份進入血流,與免疫活動細胞接觸成為具有抗原性物質;③交叉過敏的結果。

  (二)發病機制

  發病機制同樣尚未明瞭,在SLE中主要是Ⅲ型變態反應,CLE中主要是Ⅳ型變態反應。但無論SLE還是CLE,其他類型的變態反應也都有參與。下面將簡單介紹。

  1.CLE LE特異性皮膚損害的發病機制還不清楚。皮膚表現與全身損害之間的關系相當復雜,例如在活動性SLE和穩定性SLE的LE性皮損中沒有根本差異,亦即無法在臨床、組織病理及直接免疫熒光檢查中觀察CLE皮損是否伴有全身疾病和判斷SLE是否活動。

  (1)免疫細胞:LE特異性皮膚損害是一種苔蘚樣反應,與移植物抗宿主病(GVHD)有相同的機制,是T細胞介導的自身免疫應答所致的損傷。當T細胞功能低下或喪失時就不會有LE的皮損,這可從全身性CCLE患者受到人類免疫缺陷病毒(HIV)感染後病情得以緩解的現象中得到證實。在LE表皮損害中出現的細胞免疫異常的現象還有朗格漢斯細胞減少;角質形成細胞表達Ⅱ類組織相容性抗原和與T細胞反應的黏附分子如ICAM-1;表達於抗原遞呈細胞上的“B7-3”共同刺激配體在SCLE的角質形成細胞上也高表達。

  LE皮損在真皮內炎性浸潤的特征為血管和附屬器周圍的單個核細胞浸潤,這些細胞以輔助-誘導T細胞(CD4 )占優勢,尤其是在發病早期,而B細胞相當少見,在DLE和SCLE損害中無明顯差別。但HLA-DR抗原表達要比正常皮膚低。

  (2)自身抗體:基底膜在LE特異性皮損中增厚(經典DLE比SCLE更明顯)。在真-表皮交界處可見不同類型的免疫球蛋白(Ig)與補體的沉積。在大部分情況下,沉積局限於致密層的組織內,與Ⅶ型膠原有關。SLE狼瘡帶的洗脫研究證明瞭它們包含抗核和抗基底膜帶活性。這些Ig在CLE中的沉積似乎是皮膚炎癥的結果而不是原因,因為在紫外線誘導的CLE損害中它們出現於細胞炎癥之後。然而,它們可能促進瞭疾病過程,如誘導表皮基底層細胞的增生。

  又如新生兒紅斑狼瘡綜合征(NLE)患兒的母親有抗La(SS-B)和(或)抗-Ro(SS-A)抗體;個別抗-U1RNP抗體陽性的產婦所娩嬰兒也有狼瘡皮損。通過多種免疫技術證明在表皮細胞內有Ro抗原和La抗原及其抗體的存在。NLE的皮損一般在出生後6個月內消失,與嬰兒血清內來自母體的抗Ro、抗La和抗UIRNP抗體的消失時間吻合。在成人SCLE和NLE皮損內的炎性浸潤中T細胞占優勢,可能是從母體來的抗體經過胎盤進入胎兒,以嬰兒皮膚的T細胞為效應細胞,導致炎癥,出現SCLE的特征性皮損。

  (3)紫外線:對CLE患者的正常皮膚反復予以大劑量紫外線照射會誘導出LE損害,尤其是在SCLE中。如Wolska等在24例SCLE中的15例(63%)通過簡單暴露於紫外線(UV)誘導出 SCLE損害;Lehmann等在22例SCLE中的14例(64%)通過長波紫外線(UVA)和(或)中波紫外線(UVB)照射誘導出SCLE損害,其中UV占6例,UVA占2例,UVA加UVB 6例;Nived等提出即使在UVA-1的區域內也能誘導出LE的皮損。紫外線誘導的皮膚損害最早出現的病理變化是單核細胞聚集於血管周圍,爾後是免疫球蛋白在血管周圍沉積,吸引補體引起炎性表現。UV誘導LE特異損害的機制可能是:①UV可能直接損害角質形成細胞,正常“隱蔽”抗原暴露,或誘導“新抗原”表達。例如,UVB能誘導Ro(SS-A)和UIRNP抗原從角質形成細胞內移至細胞表面。②UV可能在有遺傳傾向的個體誘導免疫介質的過度釋放,如白介素-1、α-腫瘤壞死因子、前列腺素-E、蛋白酶、氧自由基和組胺等。

  (4)遺傳傾向:在大多數研究中觀察到至少50%的SCLE病人是HLA-DR3表型,HLA-DR3表型與環形SCLE有強相關;HLA-DR2亦和SCLE有關。合並有幹燥綜合征(SS)的SCLE往往有HLA-B8、DR3、DRw6、DQ2和DRw52表型。有以上這些表型的患者產生很高水平的抗Ro抗體,最高的抗Ro抗體滴度是在那些被證明是HLA-DRw1/DRw2雜合子的人中發現。基因缺陷(如C2,C3,C4,C5的純合子缺失)和C1酯酶抑制物也與SCLE和DLE有關,大部分C2或C4補體缺陷純合子有抗RO抗體,C2和C4的位點都在第6號染色體上和HLA位點內。有研究顯示C4缺陷可有染色體缺失,包括21-羥化酶基因缺陷,導致免疫復合物的清除障礙。

  (5)藥物和激素:一些藥物與CLE尤其是SCLE皮損的惡化和發展有關。藥物誘導的SCLE與抗RO抗體有關。如Reed等報道瞭5例氫氯噻嗪誘發的SCLE,具有銀屑病樣和環形皮損,5人中都有抗Ro抗體和HLA-DR2和(或)HLA-DR3陽性,SCLE皮損在停用氫氯噻嗪後迅速緩解。但在16位長期予氫氯噻嗪而無SCLE的人中無一例有抗Ro抗體。經常服用避孕藥的婦女也可出現CLE。

  2.SLE

  (1)遺傳因素:SLE的發病有傢族聚集傾向,同卵雙生兒中發病率可達70%,第一級親屬中的發病率可達5%~12%,顯示瞭遺傳易感性是SLE發病的一個重要因素。經典的遺傳學研究,如MHC(人類主要組織相容性復體)、補體缺陷與SLE發病存在密切相關性,也支持這一觀點。已知與SLE密切相關的主要是MHC-Ⅱ、Ⅲ類基因,尤其是MHC-Ⅱ類D區基因。與SLE聯系密切的HLA(人類白細胞相關抗原)位點有:HLA-B8、DR2、DR3、DQA1、DQB1;補體為C2、C4(特別是C4A)和CR1缺乏。在D區DR和DQ基因位點之間有特別強的“連鎖不平衡現象”。MHC-Ⅲ類分子的C4AQO等位基因位點與SLE有較肯定的聯系,主要表現在C2、C4等多種補體成分缺乏。此外,T細胞受體(TCR)基因和某些Gm標記也與SLE有密切聯系,如TCRB鏈基因多態性、免疫球蛋白重鏈(Gm)、輕鏈(Km)的同種異型和Gm基因中一個片段的缺失。在SLE的MHC分子、抗原性多肽、TCR三分子復合物的相互作用中,機體不能夠區分“自己”與“非己”多肽成分,導致自身免疫反應發生。

  MHCⅡ類基因位點與SLE中某些類型自身抗體的產生密切相關,如與抗DNA抗體相伴的基因風險因子有DR2、DR3、DR7和DQB1;與抗Sm抗體相伴的有DR4、DR7、DQw6;抗RNP抗體伴有DQw5和DQw8;抗磷脂抗體伴有DR4、DR7、DR53和DQw7。存在於患者血清中的以上某一自身抗體在臨床上常有相應的特殊表現,因此可以說以上基因在“塑造”自身抗體譜的同時也“塑造”瞭疾病的臨床亞型。

  近年來人類基因組計劃使尋找SLE這一多基因病疾病易感位點成為可能。盡管SLE的定位研究受到遺傳異質性、臨床表現異質性、外顯率低和民族背景多樣性的影響,但自從1997年根據狼瘡鼠模型連鎖研究定位的小鼠易感位點以及人鼠同源性確定的人類1號染色體一段區域進行人類SLE連鎖分析以來,截止到2000年12月底止,定位人類SLE易感位點的文獻報道已有6篇。雖然各個獨立研究所發現的Lod分數最高的易感位點幾乎各不相同,但以Lod分數≥2為感興趣的陽性下限多數研究都在1號染色體上發現瞭1個或幾個易感位點,尤其是由人鼠同源性確定的一段區域。與經典研究不同的是MHCⅡ基因位點並不總是呈現為陽性位點,隻有Gaffney PM小組通過增補82個多發傢系,在總數為187個傢系的樣本群裡再次證實6p11-21是Lod分數最高的。就目前的研究結果來看,普遍得到認可的觀點是SLE遺傳易感性非常復雜,不同民族背景的SLE相關疾病易感位點應該不同,而且呈現不同的組合。

  (2)環境因素:同卵雙生兒中SLE發病的一致性小於100%,表明種系基因的相同尚不足以發病,環境等其他因素也與之有關。但迄今為止沒有發現一個特異的環境致病因子,但是不同的致病因子有可能在不同的患者中誘發SLE。

  ①感染:SLE與某些病毒感染有關。據報道患者體內至少有針對12種不同病毒和4種反轉錄病毒的高滴度IgG和IgM抗體,還從患者內皮細胞、皮損中發現類似包涵體的物質。其誘發SLE的可能機制是“分子模擬”,如EB病毒與Sm抗原有相同的抗原表位,二種抗原與抗體間有交叉反應。類似的例子還有抗Sm抗體能與HIVP24gag抗原起交叉反應;一些抗核糖核酸蛋白抗體可以和幾種C型反轉錄病毒:P30gag蛋白起交叉反應。病毒誘導或改變瞭宿主抗原:如單純皰疹病毒可以誘導出較高水平的Sm抗原。多克隆激活和旁路免疫刺激:感染可導致大量淋巴細胞活化,如肺炎克雷白桿菌與正常人單個核細胞培養後可產生多種抗DNA抗體及抗心磷脂抗體,還可誘導出鼠LE模型。其機制主要與多克隆激活和旁路免疫刺激有關,由於淋巴細胞活化,產生大量細胞因子,從而引發SLE。

  還有些病毒感染會出現與 SLE相同的癥狀。如感染細小病毒19的患者,表現為高熱,面部蝶形紅斑等多發性、多形性皮疹,關節痛,蛋白尿,漿膜炎和高滴度的抗核抗體,激素治療有效,預後良好。

  ②紫外線:紫外線能誘發LE或使病情加重,約1/3的患者有光敏。其機制可能是經照射後皮膚的DNA轉變成較強免疫原性分子;皮膚細胞受損害後抗核抗體得以進入細胞內;角質形成細胞產生多種白細胞介素(IL-1、IL-3、IL-6)以及粒細胞-巨噬細胞克隆刺激因子(GM-CSF)和腫瘤壞死因子(TNFα)等細胞因子;影響巨噬細胞處理抗原的能力和T細胞的活化。某些藥物誘發的LE也與紫外線的作用有關。

  ③藥物:某些藥物能誘發LE或使病情加重,更多見的是出現LE樣綜合征。能夠誘發LE的藥物的結構特點是含有一個反應性芳胺基團或聯胺基團。

  ④食物:一些食物如芹菜、無花果、灰菜、紫雲英、油菜、黃泥螺及食海藻的魚類等具有增強患者光敏感的潛在作用。蘑菇等蕈類、某些食物染料及煙草因含有聯胺也具有誘發LE的潛在作用。

  (3)性激素代謝異常:SLE主要累及女性,育齡期婦女患病率高於同齡男性8~13倍,但青春期前和停經後的女性患病率僅略高於男性,顯示性激素與SLE的發生有關。SLE患者的雌激素水平高於正常人,而雄激素低下,雌/雄激素比值升高;口服雌激素類避孕藥後使SLE出現或加重,並出現LE細胞;泌乳素(PRL)水平升高;有的男性SLE患者可見先天性睪丸發育不全;對SLE鼠行卵巢切除或用雄激素治療有效。雌激素與SLE有關的機制是它能調節免疫反應,抑制天然殺傷細胞(NK)和抑制性 T細胞(Ts)功能,增強B細胞活性而刺激Ig和自身抗體產生。SLE患者性激素的代謝異常與體內微粒體同工酶的遺傳缺陷有關。因此,性激素代謝異常可能也與遺傳有關。

  (4)免疫失衡:由於遺傳、環境因素之間復雜的相互作用,造成易感者細胞與體液免疫反應的嚴重失衡,正常的免疫耐受機制受破壞,導致SLE的發生和發展。SLE的免疫學改變是多方面的,涉及幾乎所有的具有免疫功能的細胞/細胞因子及產物,它可以說是SLE的一種繼發現象,而不是“病因”。免疫學異常的主要表現是Ts和NK在數量和功能上的缺陷而不能調節B淋巴細胞,輔助性T細胞(Th)功能亢進,大量自身抗體生成。單核-巨噬細胞通過產生細胞因子刺激Th或直接刺激B細胞引起自身免疫,而同時它們的清除功能卻有缺陷,不能清除沉積於血管壁的免疫復合物。

紅斑狼瘡症狀

紅斑狼瘡早期癥狀有哪些?

  1.CLE

  (1)CLE的分類:根據Gilliam的分類,CLE可分為“紅斑狼瘡特異性”與“非紅斑狼瘡特異性”兩大類。

  ①紅斑狼瘡特異性:

  A.急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE):局限性,廣泛性。

  B.亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE):環狀紅斑型,丘疹鱗屑型。

  C.慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE):“經典型”DLE——局限性,廣泛性肥大性(疣狀)ALE。

  狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡);黏膜狼瘡;腫脹性(瘤樣)狼瘡;凍瘡樣狼瘡;DLE——扁平苔蘚重疊。

  ②非紅斑狼瘡特異性:

  A.皮膚血管炎性疾病:血管炎,白細胞破碎性——可觸覺的紫癜,蕁麻疹性血管炎,結節樣動脈周圍炎;血管病變——Dego病樣,萎縮性白斑;甲周毛細血管擴張;網狀青斑;血栓性靜脈炎;雷諾現象; 紅斑肢痛癥。

  B.脫發(非瘢痕性)狼瘡發,毛發生長終期脫落,斑禿。

  C.指(趾)硬化。

  D.類風濕結節。

  E.皮膚鈣沉著。

  F.紅斑狼瘡非特異性大皰性損害。獲得性大皰性表皮松解;皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡;紅斑性天皰瘡;大皰性類天皰瘡; 遲發性皮膚卟啉癥。

  G.蕁麻疹。

  H.丘疹結節性黏蛋白沉積癥。

  I.皮膚松弛。

  J.多形紅斑。

  K.下肢潰瘍。

  L.扁平苔蘚。

  (2)CLE的皮損特點:

  ①ACLE:絕大部分患者表現為典型的“蝶形紅斑”或顴部皮炎。以面部融合對稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征,炎癥越過鼻梁,而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現於單側的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(光照區)也可累及。損害有時以面部散在的斑疹和丘疹開始,逐步融合和角化。少見的ACLE正可表現為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮壞死松解。皮損消退後不留瘢痕,但可導致色素沉著或色素減退。口腔和鼻腔黏膜的淺層潰瘍可以和ACLE同時出現,腭、牙齦和舌黏膜是最好發的部位。

  臨床上單純的ACLE很少發生,大都是SLE的一部分;少數與SCLE同時發生。

  ②SCLE:不同於ACIE的是SCLE為一有血清學、基因和臨床特征的LE亞群。

  其皮損特點為丘疹鱗屑型和環狀紅斑型,伴高度光敏感。

  SCLE的皮損最初表現為丘疹或紅斑,可發展為帶鱗屑的丘疹或環形(多環形)的斑塊。約一半的患者呈丘疹鱗屑樣或近似於銀屑病樣的皮損,另一半的患者呈環形(多環形)表現;有的可同時有這兩種表現。好發於陽光暴露部位如上背、肩、手臂伸側、頸胸V字形區,但很少發生於面部。尤其是面部的中心地帶。SCLE皮損的少見類型為多形紅斑型,如Romell綜合征,多發生在血清中有抗La抗體的情況下;更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解,由強烈的基底細胞損傷產生;剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合後不留瘢痕,但可有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失,毛細血管擴張也會發生。

  少數SCLE除可有ACLE的皮損外,約20%的SCLE可有DLE的皮損,可以在SCLE之前出現。SCLE的DLE通常局限於頭皮部,但有時也可以是廣泛散在的,並可發生萎縮性瘢痕。禿發、無痛性黏膜損害、甲周毛細血管擴張、皮膚血管炎、雷諾現象和網狀青斑等非狼瘡特異性皮損也可在SCLE中出現。

  根據美國風濕病學會1982年修訂的“SLE分類標準”,50%的SCLE可歸於SLE。約有20%的SCLE合並有幹燥綜合征,這些患者除有抗Ro和抗La抗體外其皮損都以環狀紅斑型為特征,血管炎的發病率亦有升高,組織病理表現為明顯的黏蛋白沉積。近10%的SCLE可出現明顯的腎臟累及,伴有白細胞減少、高滴度抗核抗體,其皮損以丘疹鱗屑型為特征。

  ③CCLE:根據Gilliam的分類,CCLE共有6種形式,但DLE是最常見的類型。DLE分為“局限性”與“播散(全身)性”兩種類型,前者局限於頭面部,後者累及頸以下部位。皮損特點為扁平或稍隆起、邊界清楚的紅斑和斑塊或丘疹,表面可有程度不同的黏著性鱗屑,祛除這些鱗屑有時能見到形狀上類似於地毯釘的“地毯釘征”(角栓刺);隨著皮損的緩慢發展,中央呈現萎縮和色素減退、毛細血管擴張,周圍色素沉著。DLE好發於暴露於日光的部位如面、手、耳、足、頸部V形區和上肢外側,頭皮也常累及。面部所有區域均可累及,包括眉和眼瞼,最好發的部位是顴、鼻、口唇,但鼻唇溝處一般不累及。也可發生於完全不暴露於陽光的區域,如腹股溝處,同形反應可以解釋其原因,因DLE皮損可以由外傷引起,如感染、凍傷、灼傷等。不同於ACLE和SCLE,DLE皮損更持久,並可產生瘢痕,尤其是發生於頭皮、眉毛處的DLE,因毛囊破壞導致不可逆的瘢痕性禿發。若有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚(疣狀)皮損,好發於面、上肢伸側和上背,又稱“疣狀DLE”或“增生性DLE”、“肥厚性DLE”,此型DLE易有扁平苔蘚的表現。DLE若與扁平苔蘚並存時即為“DLE——扁平苔蘚重疊”。DLE患者多無自覺癥狀,少數可有輕度瘙癢,但發生於掌蹠的DLE疼痛可以相當明顯。

  CCLE的另一種常見形式為黏膜狼瘡,是黏膜的DLE,占CCLE中的25%,口腔黏膜是最好發的部位,尤其是頰黏膜,義齒會促進損害;但鼻腔、生殖器黏膜和眼結膜也可累及。眼結膜累及時損害的瘢痕可能會導致永久性的睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑,以後發展為類似於苔蘚樣的斑片;頰黏膜的DLE往往呈慢性的、輻射狀白色條紋,可有毛細血管擴張;腭黏膜為隆起的白色的過度角化的網狀條紋,包繞或間雜著蜂窩狀的點狀紅斑。黏膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。黏膜損害可以是活動性SLE的一個特征,但也可發生於沒有全身表現的LE患者,與CLE和血清學之間也無明顯關聯。但有慢性口腔黏膜以及皮膚DLE發展為鱗癌的報道,因此對有不對稱的、表現為硬結節的黏膜或皮膚DLE都應該活檢以排除鱗癌。 

  凍瘡樣狼瘡以指(趾)、足、小腿後側、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征,被濕冷的氣候誘發。隨著這些損害的發展,DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現。有凍瘡樣狼瘡的患者常在頭面部有典型的DLE損害。

  深在性狼瘡即狼瘡性脂膜炎(LEP),也稱Kaposi-Irgang病,是CCLE的一種較少見形式。是發生於真皮淺層和皮下組織的炎性損害,絕大部分發生於婦女,約2%的SLE並發此癥,也可以單獨發生。LEP的臨床特征是深部結節,直徑在1~3cm,覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害;覆蓋其上的皮膚會和堅固的皮下結節粘連,並被內拉,形成較深的碟形凹陷。多出現於臀部、胸腹部、上臂和頭面部。發生於面部的融合性病變會產生類似脂肪萎縮的外觀,在深度陳舊的病灶上可以出現營養不良性鈣化,發生在乳房的LEP在臨床上和放射學上都類似於腫瘤。

  腫脹性LE是CCLE的一種少見形式,皮膚腫脹、發熱,類似蕁麻疹樣斑片,直徑數厘米甚至整個面頰或肢體。這種皮膚表現是由於在真皮處有大量黏蛋白沉積所致,而DLE的組織學改變在腫脹性LE不明顯,易導致診斷上的混淆。有報道腫脹性LE的光敏率極高。

  (3)LE的大皰性皮損:大皰性皮膚損害也可以出現於LE,是LE非特異性皮損之一。它可發生於LE特異性皮損如ACLE和SCLE中,是表皮基底層空泡樣變性的直接擴展。基底細胞層的液化變性使表皮下形成裂隙,引起皮膚水皰,偶爾嚴重時還會產生中毒性表皮壞死松解的表現。大皰性皮損在抗Ro抗體陽性的患者中最易發生,在暴露於紫外線後可產生此類型的皮損;在SCLE患者中,水皰的形成被限制在進展期環狀紅斑損害的邊緣上。DLE很少有表皮下大皰形成。

  在SLE中最多出現的是大皰性類天皰瘡的皮損(大皰性SLE,BSLE),皮膚直接免疫熒光在表皮-真皮連接處有顆粒或細線狀IgG、IgA、IgM及C3的沉積,這種Ig的沉積在電鏡下位於基底膜真皮側的致密板下;間接免疫熒光可在患者血清中檢測到抗基底膜抗體,該抗體的分子量為250kD。

  其他類型的非狼瘡特異性皮膚損害大都伴隨於SLE。

  (4)CLE與SLE的關系:典型DLE發展為SLE的風險據估計在5%~10%之間。全身性DLE(頸部以上及以下均累及)者有免疫異常的比例更高,比局限性DLE有更高的發展為SLE的可能。也有SLE患者在系統性癥狀消失後出現DLE皮損。若DLE病人出現彌漫性非瘢痕性禿發、甲周毛細血管擴張、雷諾現象、皮膚血管炎等非特異性LE皮損和全身性淋巴結病,則大都為SLE。當CLE患者出現難以解釋的貧血、顯著的白細胞減少、梅毒試驗假陽性、持續高滴度ANA或抗DNA抗體、高γ-球蛋白血癥、血沉的顯著升高(>50mm/h)、非陽光暴露區正常皮膚的真-表皮交界處Ig沉積(狼瘡帶試驗陽性)等都是DLE發展為SLE的血清學風險因子。

  據估計約1/4的SLE在病程中會出現DLE損害,此時往往預示相對溫和的病程,因為彌漫增殖性腎小球腎炎這些致命的SLE往往無DLE損害。疣狀DLE與經典DLE相比發展為SLE的可能性更小;約50%的LEP伴隨於SLE,但病情相對溫和;凍瘡樣狼瘡比經典的DLE更易伴發SLE。淺表的一過性無痛性口腔或鼻腔黏膜潰瘍常在活動性SLE病人中出現,並被列入修訂的11條SLE分類標準之一;而慢性黏膜DLE最常見於非致命的SLE中,狼瘡性腎炎患者很少見到有慢性黏膜DLE。

  2.SLE SLE的表現多樣,除累及皮膚黏膜、毛發及指甲外,骨關節、肌肉、腎、心血管、肺、肝、腦與神經系統、血液、脾與淋巴結等所有臟器。

  (1)全身癥狀:乏力、體重下降;發熱,且多為高熱,年輕患者更易發熱;均出現於疾病初期。

  (2)皮膚黏膜:約80%的患者有皮膚、黏膜損害,可為首發癥狀。除前述的不同類型的CLE外皮下類風濕結節也可在SLE中出現。

  (3)骨關節和肌肉:骨關節和肌肉癥狀常與SLE的病情活動有關。

  ①關節:系炎癥性關節病,大小關節均可受累,呈遊走性關節腫脹、疼痛,多為對稱性。晨僵亦多見,但<30min。關節不發生畸形,但Jaccord綜合征有指關節畸形,出現關節半脫位和攣縮,易與類風濕關節炎的手畸形混淆。

  ②骨:無菌性骨壞死,通常發生於股骨頭等負重關節。無菌性骨壞死既可以是SLE的原發病變,也可以繼發於使用糖皮質激素後。

  ③肌肉:出現肌痛、肌無力和壓痛,甚至還可有血清肌酶升高和類似肌炎的組織學改變。肌肉癥狀也以近端為著。

  (4)腎臟:腎臟受累很常見,有臨床癥狀者可達70%,腎活檢或屍檢腎受累幾乎達100%。表現為腎炎或腎病綜合征,出現程度不同的蛋白尿、血尿、白細胞尿、管型尿、水腫、高血壓及腎功能不全等。狼瘡性腎炎的預後與組織病理分型有關,其中的Ⅳ型彌漫增殖性狼瘡性腎炎的預後最差(表1)。 

  WHO狼瘡性腎炎病理分型:

  Ⅰ型——正常腎組織

  Ⅱ型——系膜增殖性狼瘡性腎炎

  Ⅲ型——局灶增殖性狼瘡性腎炎

  Ⅳ型——彌漫增殖性狼瘡性腎炎

  Ⅴ型——膜性狼瘡性腎炎

  Ⅵ型——硬化性狼瘡性腎炎(Ⅳ型、Ⅴ型的表現)

  狼瘡性間質性腎炎(腎小管間質炎癥,腎小球損害輕)

  (5)血液系統:

  ①貧血:貧血的輕重與病情嚴重程度和病程長短有關,多為輕至中度。可分為二大類,一類為非免疫性貧血,較多見,缺鐵性和再生障礙性貧血也包括其中。另一類為自身免疫性溶血性貧血,多由抗紅細胞抗體、冷凝集蛋白及藥物所致,伴有網織紅細胞增多,Coomb試驗陽性,脾大,血結合珠蛋白水平降低等。雖然自身免疫性溶血性貧血對診斷SLE具有重要意義,但臨床上發生率並不高。

  ②白細胞異常:主要是中性粒細胞和淋巴細胞數減少,前者<4.5×109/L,後者<1.5×109/L,並可檢測到抗這兩種細胞的抗體。嗜酸性粒細胞增多,可達白細胞總數的10%。嗜堿性粒細胞減少。

  ③血小板減少和功能異常:血小板減少在SLE中非常多見,抗血小板抗體是引起血小板減少的主要原因。血小板功能異常表現為黏附、聚集功能異常。原發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)和血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)與SLE有較強的相關性,可與SLE的其他癥狀一齊出現或先有ITP或TTP,數年後成SLE。

  ④骨髓:常見骨髓增生低下,少見骨髓纖維化。

  ⑤脾和淋巴結:脾可腫大,甚至脾功能亢進;少有脾萎縮,伴脾功能低下。淋巴結腫大以頸部和腋窩最多見。

  (6)呼吸系統:

  ①胸膜:多為雙側胸膜炎,可以是首發癥狀。胸腔積液為滲出性,塗片中可見狼瘡細胞,抗核抗體陽性,其滴度與血清中相似或更高,補體降低。

  ②肺浸潤性病變:分為:

  A.急性狼瘡肺炎:並發肺出血或發展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。

  B.慢性狼瘡肺炎:即彌漫性肺間質纖維化(間質性肺炎,ILD),多見於病程長的患者,肺功能檢查呈限制性通氣障礙,肺容量降低,一氧化碳(CO)彌散功能是最敏感的檢測方法。高分辨率CT(HRCT)聯合CO彌散功能檢測能早期發現ILD患者。

  ③肺動脈高壓和肺栓塞:二者都和抗心磷脂抗體有關。肺動脈高壓還可繼發於ILD,而肺栓塞往往由抗心磷脂抗體直接引起。

  (7)心血管:

  ①心包炎:最常見,心包積液為滲出液。超聲心動圖是最敏感的診斷方法。

  ②心肌病變:發生率高,但出現臨床癥狀少。心肌炎時外周血肌酶可升高。超聲心動圖是診斷心肌病變的較敏感方法,主要征象是左室功能異常。

  ③冠狀動脈病變:冠狀動脈粥樣硬化是SLE死亡的重要原因之一,診斷困難在於患者可無心前區疼痛,即使發生心肌梗死時也無疼痛。冠狀動脈栓塞與抗心磷脂抗體有關。

  (8)消化系統:

  ①消化道表現:食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉,在SLE中非常多見;吸收不良,食管蠕動障礙,出血性胃炎等也可出現。

  ②肝臟病變:最多見的肝臟病變為肝功能異常,重者有低蛋白血癥、肝腫大和黃疸。其中“狼瘡性肝炎”的病理改變與慢活肝相似,大都出現均質型抗核抗體、抗平滑肌抗體及抗線粒體抗體,肝功能在LE的其他臟器的損害均得到控制後仍無好轉,預後差。

  ③狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎:前者以腹痛為主要表現,並可出現少量腹水,還可引起腸粘連、腸梗阻。後者為持續性腹部絞痛、發熱、血便及腹膜炎的癥狀,以及腸穿孔或腸麻痹、出血性回腸炎和腸套疊,重時還可有腸段壞死。

  ④胰腺炎:較少見。LE性胰腺炎多由胰腺血管炎引起,此類患者大都有典型的皮膚血管炎表現以及雷諾現象;臨床表現可不典型,血、尿淀粉酶恢復較慢,可在癥狀完全消失、影像學檢查完全恢復後而血、尿淀粉酶仍不恢復。LE性胰腺炎幾乎都為輕型(水腫性),可發展為慢性,重型(出血壞死性)罕見。

  (9)神經精神系統:

  ①神經系統:癲癇常見,其次為腦血管病、顱神經麻痹、周圍神經病變等。血清中抗淋巴細胞抗體、抗神經元抗體以及α幹擾素增高與狼瘡性腦病有關。腦脊液中細胞數、蛋白、抗核抗體、IgG和免疫復合物水平升高、C4和葡萄糖水平降低對診斷狼瘡性腦病有幫助。腦電圖在活動性狼瘡性腦病時約80%都顯示異常,呈彌散性慢波節律,如有癲癇時則呈局灶性棘波、尖波或慢波。

  ②精神障礙:主要表現為:

  A.精神病樣反應,以精神分裂癥最多見。

  B.器質性腦病綜合征。

  C.情感障礙和神經反應,多表現為憂鬱癥,反應淡漠,焦慮,有自殺傾向。

  糖皮質激素的治療也會引起精神癥狀,但主要表現為欣快、興奮、失眠以及焦慮等。

  磁共振(MRI)檢查對早期診斷很有意義。MRI可發現無臨床癥狀和體征的SLE患者有腦缺血或梗死灶,尤其是在抗心磷脂抗體陽性和有皮膚血管炎的患者中;MRI顯示彌漫性腦部病變,往往會出現精神癥狀。

  3.藥物性紅斑狼瘡 藥物性紅斑狼瘡是藥物誘發的在臨床表現與血清學反應上與自發的SLE極為相似的綜合征。其臨床特點為:癥狀和實驗檢查的異常是可逆的,停藥後可自行消失;癥狀較輕,以全身癥狀、關節炎、漿膜炎為主要表現,也可有肝功能異常、肝臟腫大和皮疹,但腎臟、中樞神經系統和血液系統很少累及;發病年齡大於自發性SLE,以中老年為主;血清學檢測除有抗核抗體外,90%以上的藥物性紅斑狼瘡可檢測到抗組蛋白抗體。雖然有報道30餘種藥物可誘發LE,但已確定並在臨床上廣泛應用的有肼苯達嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴以及青黴胺、甲巰咪唑(他巴唑)和口服避孕藥等。

  1.CLE的診斷 診斷CLE根據臨床表現、組織病理;ACLE、SCLE和部分DLE還可根據自身抗體的檢測。

  2.診斷標準 SLE的診斷是排除性診斷,迄今尚無診斷標準。診斷SLE可參考美國風濕病學會(ARA)1997年修訂的SLE分類標準。

  3.SLE活動性評價 用“積分法”評價SLE是否活動,根據“積分”來判斷療效,尤其是與繼發感染鑒別,有一定實用性。評價SLE活動程度的“積分法”很多,其中的“Out積分法”較為簡便,易於應用。 

  4.中醫病機和辨證

  (1)盤狀紅斑狼瘡:

  ①氣血淤滯型:

  主證:皮損局限面部、手背,或少數患者可呈四肢軀幹播散發生,表現為紅斑鱗屑、角化性皮損,有毛囊角栓,有萎縮,患者常有倦怠、納差,舌質暗紅,脈沉或沉細。

  辨證:經絡阻隔,氣血淤滯。

  ②陰虛火旺型:

  主證:多有口唇及口內黏膜損害,表現為角化性白斑或糜爛,有口舌幹燥,口幹渴,不思飲,舌紅苔白或膩,脈象細數。

  辨證:腎陰虛損,陰虛火旺。

  (2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡:

  主證:皮膚損害多在面部或四肢出現環狀紅斑樣損害,患者自覺面部發熱,心煩熱,有時有關節疼痛,內臟損傷輕微。

  辨證:脾腎不足,毒熱鬱於血分。

  (3)系統性紅斑狼瘡:中醫認為本病發生多因先天稟賦不足,後天又失調養,致使陰陽不調,氣血失衡,經脈阻隔,氣血淤滯;或因七情內傷,氣急惱怒、過度疲勞等因素,傷及臟腑;而日光照射,邪熱入裡,外感毒邪等,又是發病的主要誘因。

  急性活動期多屬毒熱熾盛,可出現氣血兩燔的征候,如紅斑、高熱、神昏譫語等;久熱耗氣傷陰,氣陰兩傷可出現低熱乏力,唇幹舌紅,言語低微癥狀。毒熱淤滯,阻隔經絡,可出現肌肉酸楚;關節疼痛等癥狀;病久不愈,致使五臟俱虛,出現各種錯綜復雜的征候:病邪入心,證見驚悸怔恐:病邪入肝,證見兩肋脹疼,口苦咽幹;病邪入脾,則可見四肢無力,胸脘痞滿,腹脹納差,四肢水腫;邪入心包,則有神昏譫語;腎為先天之本,主一身之陰陽,陰陽互根,陰虛日久,亦可損及陽,而出現陰陽俱虛之證,證見面色蒼白,腰膝酸軟無力,發枯易脫,耳鳴失聰,尿色清長或為尿閉,四肢不溫,全身水腫等。總之,此病在整個病程中可出現虛實夾雜,寒熱交錯等多種復雜現象,最後可因毒熱內攻,五臟俱虛,氣血淤滯,陰陽離決而死亡。

  中醫辨證分型:

  ①毒熱熾盛型:

  主證:高熱煩躁、面部紅斑或出血斑,肌肉酸痛,關節疼痛,精神恍惚,嚴重時神昏譫語,抽搐,口渴思冷飲。舌質紅絳,苔黃,或見鏡面舌,脈數。

  辨證:熱入營血,氣血兩燔。

  ②氣陰兩傷型:

  主證:高熱後或持續低熱,手足心熱,心煩,少氣懶言,面色不華,視物模糊,失眠,關節疼痛,脫發。舌質紅無苔,脈細數而軟。

  辨證:氣陰兩傷,血脈淤滯。

  ③脾腎兩虛型:

  主證:面色蒼白,少氣懶言,腰膝酸冷,便溏或五更泄瀉;或小便不利,面浮肢腫,甚則腹脹如鼓。舌質淡胖或邊有齒痕,苔白滑,脈沉細。或頭暈目眩,失眠多夢,耳鳴健忘,腰膝酸軟,兩脅作痛,五心煩熱,顴紅盜汗,女子月經量少,甚或口舌生瘡,時有低熱。舌紅少苔,脈細數。

  辨證:脾腎兩虛,氣血失和。

  ④脾虛肝鬱型:

  主證:自覺肝區作痛,腹脹納呆,頭昏目眩,失眠多夢,皮膚紅斑,瘀斑或舌有紫斑,重者肝脾腫大,嘔血便血,女子月經不調或閉經,脈弦。

  辨證:脾虛肝鬱,氣血淤滯。

  ⑤風濕痹阻型:

  主證:以關節肌肉疼痛為主,有時可有肢體麻木,皮膚紅斑結節,或見環狀紅斑,間有低熱,舌質紅苔白,脈弦滑。

  辨證:風濕痹阻,經脈不通。

紅斑狼瘡飲食保健

紅斑狼瘡吃什麼好?

  紅斑狼瘡食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

  1、海帶荷葉扁豆粥

  原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。

  制法:將扁豆洗凈加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。

  功效:海帶性咸寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用於熱毒熾盛型系統性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少,便幹胃口不佳的病人。

  2、柴胡根絲瓜薏仁湯

  原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;

  制法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鐘即成。功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用於系統性紅斑早期有發熱或感冒時。

  紅斑狼瘡患者吃什麼對身體好?

  紅斑狼瘡的食補類型很多,食物依其食性有平補、清補、溫補三大類。狼瘡病人陰虛的多,內熱、血熱而有熱象的多,故食物應以清補、平補為主,參合溫補。

  1平補

  紅斑狼瘡食療保健常用的食物有大米、小米、高梁、大麥、小麥、燕麥、紅薯、山藥、芋艿、芡實、土豆、毛豆、蠶豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、蘋果、椰子、橄攬、白果、菠蘿、鮮葡萄、蓮子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、絲瓜、黃瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡蘿卜、豬肉、豬腰、鴿子、兔肉、雞蛋、鵪鶉、鯉魚、青魚、鰻魚、鯧魚、鱸魚、烏賊魚、魷魚、鮮貝、泥鰍、菜油、豆油、醬油等。

  以上這些食物,性味平和,稍有偏溫或稍偏涼,是正常人或病人為維持健康和生命所必需的,隻要沒有過敏,有些食物可每天食用,有些可繼續交替食用。

  2清補

  紅斑狼瘡食療保健常用的食物有甲魚、烏龜、鴨、黑魚、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺螄、甘蔗生梨、生藕、荸薺、慈菇、百合、銀耳、西瓜、冬瓜、綠豆、西瓜子仁、苡米仁、萵筍、茭白、竹筍、茄子、蓴菜、蕹菜、西紅柿、米莧、紫菜、芹菜、草頭、蘿卜、金針菜、薺菜、蒿菜、香椿、枸杞子、馬蘭頭、黑木耳、茶葉等。

  以上食物性涼,久食清火,內熱之體相宜,有些還能滑腸,軟化大便,但對其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇過敏者,則不能使用。萵筍能引起視力模糊,有眼睛損害者也不宜食用。

  3、溫補

  紅斑狼瘡食療保健常用的食物有雞、鵝、牛、羊、狗、馬、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圓肉、荔枝千、紅棗、黑棗、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、飴糖、紅糖、蜂蜜、咖啡、可可、黃鱔、鯽魚、鰱魚、帶魚、淡菜、海參、蟶子、海蝦、辣椒、甜椒、大蔥、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。

  調味品大多溫熱,胡椒、花椒、桂皮、桂葉、茴香、紅豆蔻、薑、蔥、酒、醋等。至於蛇肉,品種較多,性溫、性涼、性平的均有,不能一概而論。

  溫補的食物一般能量較高,有的是高糖、高蛋白或膽固醇較高;有的能引起興奮,或加速血液循環,加速新陳代謝,從而產生熱的感覺,為冬天禦寒所必須。狼瘡性低蛋白血癥浮腫者,必須補充高蛋白,雞、鵝、牛奶、魚類、海參、蝦等是可以吃的,糖、橘子、胡桃、棗子等果品也是可以吃的,或者與清補食品混合交替進食。

  紅斑狼瘡食療保健對部分脾腎兩虛、氣血兩虧的人才需要以溫補、平補為主,參合清補。

  紅斑狼瘡患者吃什麼對身體不好?

  1.不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。

  2. 註意戒煙、戒酒。香煙中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎癥,應戒除。酒性溫烈,會加重SLE病人的內熱癥狀,不宜飲用。

  3. 註意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素,而雌激素正是SLE發病的重要因素之一。

  4.註意不能食用紅辣椒,韭菜,豬頭肉,狗肉,海物,非新鮮雞蛋和變質的食物。避免接觸農藥和化肥。在中醫臨床發現,有很多狼瘡復發病人食用過以上食物或接觸過以上的化學物品。

紅斑狼瘡護理

紅斑狼瘡應該如何護理?

  患者心理護理

  1、要體貼病人疾苦,做好思想開導工作,解除患者恐懼心理和思想壓力,增強戰勝疾病的信心。

  2、向患者普及狼瘡知識,幫助患者正確對待疾病,積極配合治療。

  3、重癥患者應臥床休息

  4、發熱時,按發熱病人常規護理,避免受涼,積極預防並治療感冒。

  5、不宜曬太陽,室內陽光過強時,應掛窗簾。禁用紫外線等光性療法,或服用感光藥物和食品,如中藥補骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘,戴遮陽帽,穿長袖上衣和長裙、長褲。

  6、長期應用激素和免疫抑制劑者,應註意副作用的出現,積極預防並及時治療各種病毒、細菌感染。

  7、生活要有規律,保持樂觀情緒和正常心態,避免過度勞累。

  8、給予優質蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品,戒除煙酒。

  紅斑狼瘡妊娠生育註意事項

  1、註意卵巢功能保護,慎用卵巢毒性藥物

  環磷酰胺(CTX)和雷公藤制劑是治療SLE的常用藥物,療效肯定。但是,兩者對性腺的毒性反應比較突出,臨床上導致卵巢衰竭的並不少見,一旦出現閉經,即使及時停藥,也有部分病人不能恢復月經。因此計劃妊娠生育的SLE患者,臨床上應慎用CTX和雷公藤制劑,應用時要註意月經變化,定期檢查性激素水平,發現異常變化,及時調整治療,避免發生不可逆的卵巢功能衰竭。

  2、掌握妊娠時機

  妊娠、生育曾經被列為SLE患者的禁忌,因為妊娠、生育常常導致SLE的復發或病情加重,甚至危及生命。隨著SLE療效的改善,多數SLE患者病情緩解後可以安全地妊娠、生育,但需要在醫生指導下,掌握好妊娠生育的時機。SLE患者妊娠的時機主要取決於SLE病情活動情況,在疾病控制後可按計劃懷孕,絕大多數能安全度過妊娠生育期。但病情活動伴有心、肺、腎及中樞神經系統病變者均屬妊娠禁忌。

  患者開始妊娠時SLE病情即處於活動期較病情穩定者更易於復發。一般主張無重要臟器受累,病情穩定1年以上,潑尼松用量每日小於10mg,且免疫抑制藥(如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等)停用半年以上,可以考慮妊娠。原來有抗磷脂抗體陽性者,最好等抗磷脂抗體陰轉3個月以上才懷孕,以減少流產的發生。

  3、嚴密監視,恰當用藥

  SLE患者妊娠期間,有必要在風濕科和產科共同隨訪,嚴密監視,避免過勞或感染。如果病情不穩定,可應用潑尼松治療。潑尼松通過胎盤屏障時被滅活,隻要劑量在30mg/d以下,對胎兒發育無明顯影響。而地塞米松則可以通過胎盤屏障直接影響胎兒,所以妊娠期SLE患者不應該使用地塞米松。反復流產的SLE患者常與抗磷脂抗體陽性有關,需加小劑量阿斯匹林治療。

  抗瘧藥能積聚於嬰兒視網膜,因此在受孕前應停服,硫唑嘌呤、環孢素對胎兒的影響尚缺乏大樣本的研究依據。如果病情嚴重不得不使用CTX或甲氨蝶呤,為瞭母親的安全和避免出現畸胎,應終止妊娠。

  保持樂觀的情緒

  紅斑狼瘡是一種慢性疾病,不是不治之癥。它並不是癌癥,而是結締組織病。先進的醫學技術,可以做到早期診斷、早期治療,紅斑狼瘡是可以控制的,甚至完全治愈。因而患者不必恐懼,要樹立與疾病鬥爭的堅強信心,保持樂觀的情緒,這樣才有利於疾病的恢復。

  對紅斑狼瘡患者心理因素的許多研究,提示瞭有某種性格特征的人易患紅斑狼瘡,心理應激可促發或加重紅斑狼瘡,應激可能在其易患人格和其他個體素質基礎上,通過神經—內分泌系統而引起免疫系統紊亂,故性格、應激等心理因素可能是紅斑狼瘡的主要病因之一。

  紅斑狼瘡患者本身具有的這種特有人格和心理素質,容易引起恐懼、緊張、擔憂、情緒波動,均會影響神經—免疫系統,促使疾病的惡化。

  因此,作為傢屬、朋友、同事、特別是親人,要關心照顧好病人,精神上要多加鼓勵,使患者保持樂觀的情緒,促使病人早日恢復健康。

  克服心理障礙

  紅斑狼瘡病人常見有脫發,面部皮疹,加上長期使用糖皮質激素產生的副作用,如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化,加上長期疾病折磨,對病人思想情緒影響很大。特別是紅斑狼瘡患者大多是年輕女性,她們感到無臉見人,思想包袱沉重,甚至悲觀厭世。長期的心理失衡,對該病治療十分不利。紅斑狼瘡雖是一種慢性疾病,患者如能正確對待自己的病,克服心理障礙及正確治療,以上諸多表現均是暫時的。

  紅斑狼瘡與感染

  有人認為紅斑狼瘡的發病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關。人們曾在紅斑狼瘡模型小鼠組織中分離出 C型病毒抗體。特別是在紅斑狼瘡患者的腎小球內皮細胞漿,血管內皮細胞皮損中都可發現類似包涵體的物質,同時患者血清抗體滴度增高。尤其對麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,風疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗體及抗雙鏈DNA等抗體存在。

  紅斑狼瘡性心臟損害

  系統性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約 30%有心包炎,不少患者有心包積液),其次為心肌炎、心內膜炎(累及心臟瓣膜、出現血液動力學改變),並可出現各種心律失常,嚴重者出現心衰而死亡,其護理要點為:

  (1)一般患者可適當活動,大量心包積液、心力衰竭患者應臥床休息,有呼吸困難時,宜半臥位,並給予吸氧。

  (2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

  (3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化,有緊急情況立即通知醫師處理。

  (4)對心率失常病人應做好心電監護,嚴密觀察病情,備好各種搶救藥品和器械,病情發生變化,立即通知醫師。

  (5)利用抗心衰藥物時,要嚴密觀察病情,在給藥前要聽心率和節律變化。用藥時註意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變,如有反應,應暫時停藥並通知醫師。

參考資料

維基百科: 紅斑狼瘡

紅斑狼瘡治療

紅斑狼瘡治療前的註意事項?

  1.預防

  1)樹立樂觀情緒,正確地對待疾病,建立戰勝疾病的信心,生活規律化,註意勞逸結合,適當休息,預防感染。

  2)去除各種誘因,包括各種可能的內用藥物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

  3)避免日光曝曬和紫外線等照射,特別在活動期,需要時可加塗防日光藥物如3%奎寧軟膏、復方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等,其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇,不可忽視。

  4)對肼酞嗪、普魯卡因、青黴胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。

  5)患者應節育,活動期需避免妊娠,若有腎功能損害或多系統損害者,宜爭取早作治療性流產。

  2.其他註意事項:

  易出現腎功能衰竭和中樞神經系統並發癥,如狼瘡性腦病等。

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  中醫療法

  (1)盤狀紅斑狼瘡:

  ①氣血淤滯型:

  治法:活血化瘀,軟堅散結。

  方藥:秦艽10g、烏蛇10g、漏蘆10g、黃芪10g、丹參15g、雞冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白術10g、女貞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散結靈配合交替用。

  ②陰虛火旺型:

  治法:養陰清熱,活血化瘀。

  方藥:南北沙參各15g、石斛15g、元參15g、佛手參15g、黃芪15g、幹生地15g、丹參15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、雞冠花10g、黃連10g。也可選用六味地黃丸、知柏地黃丸、當歸丸、大補陰丸等。

  單味中草藥:可用青蒿30g/d,煎服或浸膏片(每片合生藥1g)3次/d,每次10~15片。昆明山海棠去皮(每片50mg),每次2~4片,3次/d;雷公藤多甙3次/d,30~60mg/d。

  (2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡:方藥:凌霄花10g、雞冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白術10g、伏苓10g、女貞子15g、菟絲子15g、地骨皮15g、青蒿15g、雞血藤15g、白花蛇舌草30g。

  中草藥可服昆明山海棠或雷公藤,用法及用量參見盤狀紅斑狼瘡治療。

  (3)系統性紅斑狼瘡:

  ①毒熱熾盛型:

  治法:清營解毒,涼血護陰。

  方藥:解毒涼血湯加減。

  羚羊角粉0.6g(分沖)、雙花炭15g、生地炭15g、板藍根30g、白茅根30g、元參15g、花粉15g、石斛15g、草河車15g、白花蛇舌草30g。高熱不退者可加犀角粉或羚羊角粉,安宮牛黃散;神昏譫語加馬寶或蛇膽陳皮末;心力衰竭加西洋參或白人參;紅斑明顯加雞冠花、玫瑰花、凌霄花。

  分析:此型見於紅斑狼瘡急性活動期。羚羊角粉歸肝、心經,平肝熄風,清熱解毒;雙花炭解血分毒熱;生地炭、白茅根清熱涼血養陰;板藍根、草河車、白花蛇舌草清熱解毒;元參、花粉、石斛護陰。

  ②氣陰兩傷型:

  治法:養陰益氣,活血通絡。

  方藥:南北沙參各15g、石斛15g、元參30g、玉竹10g、黨參15g、生黃芪30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、秦艽15g、烏蛇10g。持續低燒加地骨皮、銀柴胡;月經不調加益母草、澤蘭;心悸加紫石英、合歡花;頭暈頭痛加茺蔚子、鉤藤、川芎、菊花。也可服用八珍益母丸,養陰清肺膏。

  分析:此型臨床也較為常見,往往是在高熱之後出現,常常有全血細胞減少,血沉較快。南北沙參、石斛、元參、玉竹養陰清熱;黨參、生黃芪、當歸補氣養血;丹參、雞血藤、秦艽、烏蛇活血通絡。

  ③脾腎兩虛型:

  治法:健脾益腎調和陰陽。

  方藥:黃芪15~30g、黨參15g、太子參15g、白術10g、茯苓10g、熟地15g、女貞子15g、菟絲子15g、車前子15g、仙靈脾10g、肉桂10g、丹參15g、雞血藤30g、草河車15g、白花蛇舌草30g。全身水腫加用海金沙、抽葫蘆、仙人頭;腰疼加川斷、杜仲;腹脹脅痛加厚樸、陳皮、香附;尿閉加腎精子。也可服用滋補肝腎丸,黃精丸、六昧地黃丸。

  分析:此型狼瘡實驗室檢查常有尿液異常,嚴重的腎功能異常,多見於狼瘡性腎炎。若病至後期,因腎陽久衰,陽損及陰,可出現腎陰虛為主的病證;七情內傷,肝鬱日久化熱耗傷肝陰,二陰俱損則出現肝腎陰虛的一派證候。黃芪、黨參、太子參、白術、茯苓健脾益氣;熟地、女貞子、菟絲子、車前子益腎;仙靈脾、肉桂溫陽利水;丹參、雞血藤活血化瘀;草河車、白花蛇舌草清熱解毒。陰虛明顯者加沙參、麥冬、石斛等。

  ④脾虛肝鬱型:

  治法:健脾舒肝,活血理氣。

  方藥:白術10g、茯苓15g、柴胡10g、枳殼10g、陳皮10g、厚樸10g、茵陳30g、薏米30g、五味子10g、赤芍10g、丹參15g、白花蛇舌草30g。

  分析:此型屬紅斑狼瘡肝損害,有的醫傢稱為邪熱傷肝型。方中白術、茯苓健脾益氣;柴胡、枳殼、陳皮、厚樸舒肝理氣;茵陳、薏米清利濕熱;五味子斂陰;赤芍、丹參活血養血;白花蛇舌草解毒。

  ⑤風濕痹阻型:

  治法:祛風濕宣痹,溫經活血通絡。

  方藥:黃芪15g、桂枝10g、白芍15g、秦艽15g、烏蛇10g、丹參15g、雞血藤15g、天仙藤15g、首烏藤15g、女貞子15g、草河車15g、白花蛇舌草30g。

  分析:此型以皮膚紅斑結節及關節疼痛為主證,方中黃芪、桂枝溫經益氣;秦艽、烏蛇、天仙藤驅風行痹;丹參、雞血藤、首烏藤養血活血通痹;白芍、女貞子養血益腎;草河車、白花蛇舌草解毒。痛重時可加制川烏、制草鳥。諸藥共成益氣溫經,和營通痹之功。

  臨床可根據病情進行加減。如肝病者加柴胡、茵陳;血瘀者加鬱金、川芎、桃仁、紅花;血虛者加當歸、白芍;氣虛者重用黃芪、黨參;脾虛者重用茯苓、白術;肺陰虛者加天冬、麥冬;血熱者加茜單、白茅根;腎陽虛者加肉桂、附子;盜汗者加生牡蠣、浮小麥,重用黃芪。

  單方成藥:

  A.常用者有雷公藤及昆明山海棠:二藥均為衛矛科植物,具有祛風利濕,舒筋活絡,活血化瘀作用,同時也具有抗炎和免疫抑制作用,對皮疹、關節痛、漿膜炎及腎炎均具有較好的治療作用。副作用為月經減少或閉經,肝功能損傷,白細胞減少等。

  雷公藤多甙片:單用於輕型病例或在皮質類同醇激素減量過程中加用。40~60mg/d,3次/d,飯後服,註意副作用。

  復方雷公藤(三藤糖漿:雷公藤、雞血藤、紅藤)治療也有報道。

  昆明山海棠:適應證同上,9片/d,3次/d。

  B.丹參:對肢端動脈痙攣及皮損療效較為明顯。丹參註射液1~2支肌註,1~2次/d。或復方丹參註射液10~20ml加於5%葡萄糖溶液500ml中,靜脈滴註,1次/d。

  C.黃芪:可增強細胞免疫功能,30~90g/d,煎服,療程6~12個月。

  D.中成藥如秦艽丸、滋補肝腎丸、養血榮筋丸、八珍丸、六味地黃丸、黃精丸、烏雞白鳳丸、定坤丹、養陰清肺膏、牛黃清心丸、健身寧等,可根據不同情況選擇使用。

  4.中醫及中西醫結合療法 近年我國在探索SLE的中醫及中西醫結合方面已取得一些成就,及時合理的進行中西醫結合治療,不僅對提高患者免疫功能,延長緩解期,鞏固療效有良好功效,而且可減少皮質類固醇激素及免疫抑制劑的用量和副作用,並有利於以後撤除此類藥物。目前中西醫結合治療SLE大多采用辨病與辨證相結合的方式,在具體運用方面我們是:

  (1)對病情處於急性活動期,重要臟器(腎、心、中樞神經系統)受累,癥狀較重、並有高熱等全身癥狀者,以皮質類固醇療法及支持療法為主,以迅速控制病情,同時並用中藥。癥狀緩解,病情穩定,各項化驗指標改善後,逐漸減少皮質類固醇用量。

  (2)亞急性病人如就診時仍在應用皮質類固醇藥或其他免疫抑制劑時,除繼續應用外,加用中藥以加強療效,並根據臨床癥狀及各項化驗指標的改善情況,逐漸減少皮質類固醇劑量,最後完全撤除,以中藥取代並作為維持用藥。

  (3)對病情較輕,未有明顯的內臟受累的活動情況,以中藥為主,基本上不給皮質類固醇或其他免疫抑制劑,嚴密觀察,定期做化驗檢查,如發現有活動癥狀時,則酌加皮質類固醇制劑。外用黃連膏、清涼膏、化毒散膏等。

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  (一)治療

  LE的治療原則:個體化。迄今為止,LE的治療尚無固定的模式,治療方案的選定要因人、因何臟器損害、因病變程度而定。尤其是對SLE應以盡可能少的糖皮質激素(以下簡稱激素)等免疫抑制劑達到控制病情的目的。

  1.CLE 原則上CLE不系統應用激素,系統治療以抗瘧藥為首選。

  (1)CCLE:局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏,封包療法效果更好;氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網膜的積聚可每周服5天,停2天;如療效不佳,還可采用局部激素註射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),經氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,最高可150mg/d。LEP的治療可局部註射激素並聯合以上1種藥物。

  (2)SCLE與DLE不同的是SCLE必須系統用藥。首選氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),如氯喹(CQ) 0.5g/d,一周後改為0.25g/d;羥氯喹(HCQ) 0.4g/d。雖然SCLE的發病較DLE急,但經抗瘧藥治療後均能較快恢復。如有中度以上熱和全身癥狀較重時可予以小劑量激素。

  (3)ACLE:ACLE多為SLE的皮膚表現,其治療參見SLE。

  2.SLE 對全身癥狀輕、僅有皮疹、關節炎、輕度胸膜炎的SLE患者可不用激素,僅用抗瘧藥和非類固醇類解熱鎮痛藥(NSAIDs)治療(表4),但對全身癥狀重、有明顯臟器損害的患者則必須用激素和(或)其他藥物。

  (1)皮質類固醇激素:激素仍是SLE治療首選藥物,適用於急性活動性病例。除嚴重的血液系統損害和中樞神經LE需要大劑量激素(≥60mg/d的潑尼松)外,一般采用潑尼松0.5~1.0mg/(kg d)或相當此劑量的其他激素,以能否有效控制發熱作為制定激素劑量的標準。當急性活動性SLE在臨床和實驗室指標如發熱、血沉、貧血和粒細胞減少、血小板減少及蛋白尿等得到良好控制後(約2~4周)即應考慮減藥。開始時可快些,當減少至初始劑量的1/2時應緩慢。如有活動傾向如血沉增快、關節疼痛及原有臟器損害加重時應即時加量,至少增加1/3量。如明確活動應加1/2量或恢復原治療劑量或更高。多數患者經6~12個月後可減至15mg/d以下,然後以最小劑量5~10mg/d維持。在疾病活動期以中大劑量激素治療時最好按1天3次給藥為佳,爾後減少給藥次數,至穩定期時1天1次給藥乃至隔天給藥。對經一般劑量治療無效或起病初始就很急重的SLE如有嚴重的中樞神經LE、血液系統損害時可采用甲潑尼龍(MP)靜脈“沖擊療法”,以MP0.5~1.0g/d靜滴,連續2~3天或隔天1次連續2~3次為一療程。但本療法的副作用多,尤其是感染嚴重而難治,因此有感染可能或全身情況差者不宜采用。對一般SLE患者切不能選擇“MP沖擊療法”。

  (2)細胞毒藥物:常用的細胞毒藥物見表5,其中環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療對減少蛋白尿、恢復腎功能、降低腎纖維化的發生率具有肯定的療效,而且對各種類型的血管炎及其他臟器損害特別是中樞神經LE的治療有效。其方法為:按0.6~1.0g/m2體表面積的CTX加入5%葡萄糖生理鹽水(250~500ml)中滴註,每月1次,連續3次後如有效改為每2~3個月1次,連續3~6次。如有粒細胞減少、感染、出血性膀胱炎和嚴重脫發時停用;伴有嚴重心肌病變和傳導障礙時應慎用。苯丁酸氮芥(瘤可寧,CB1348)在所有細胞毒藥物中骨髓抑制和脫發的副作用最輕,但療效相對亦差。環孢素(CsA)對骨髓無明顯抑制作用,但腎功能不全、高血壓的發生率高,當血清肌酐較用藥前增加30%或血壓升高應停用或減量。CsA一般在用藥1個月後起效,穩定3個月後每隔1~2個月每天按1kg體重減少0.5~1.0mg以求得最低有效劑量維持。如治療1~2個月後無效可每月增加0.5~1mg/(kg d),至每天≥5mg/kg時如仍無效應停用,因環孢素(CsA)的副作用與劑量相關。長春新堿(VCR)對SLE嚴重的血小板減少有效,其用法為長春新堿(VCR)2mg/m2體表面積,每周1次,連續4次為1療程。硫唑嘌呤(AZA)對自身免疫性貧血效果優於其他細胞毒藥物,50~100mg/d。

  總之,細胞毒藥物對單用激素治療無效或對有激素禁忌證的患者(如合並糖尿病、高血壓、消化道潰瘍、無菌性骨壞死等)具有治療作用。細胞毒藥物更重要的作用是在與激素合用的情況下能顯著提高治療效果,降低激素用量,減少激素副作用的發生。越來越多的資料顯示“CTX沖擊療法”無論是對狼瘡性腎炎還是對急性狼瘡性肺炎、狼瘡性腹膜炎和腸系膜血管炎、狼瘡性中樞神經系統損害(均需排除抗磷脂抗體綜合征引起的梗死)的療效均優於“MP沖擊療法”,療效提高,副作用減少。

  (3)其他療法:

  ①免疫吸附療法和全身性淋巴放射治療可試用於一些難治性SLE。

  ②大劑量靜脈免疫球蛋白註射[0.4g/(kg d),連續3~5天]對SLE有輔助治療作用。主要用於頑固、難治的血小板減少和並發感染的治療與預防。

  ③雷公藤:雷公藤總甙30~60mg/d,對狼瘡性腎炎有較肯定療效。由於SLE患者多為青年,雷公藤會導致停經甚至閉經和男子性功能障礙,影響生活質量,應盡量避免使用。

  (4)SLE合並妊娠的治療:當患者在病情穩定1年左右、細胞毒藥物停用半年以上、不服用或僅服用小劑量糖皮質激素(<15mg/d)維持的情況下可允許患者受孕。如發生預料外妊娠,則應從孕婦、胎兒各方面考慮,不應一味強調人流,因人流本身也會誘發狼瘡活動。SLE妊娠的風險在於妊娠末3個月、產後及妊娠初期易引起病情活動。胎兒方面易引起流產、早產、死胎及小樣兒,但如控制得當可大大減少發生率。由於胎盤能產生11-β-脫氫酶,該酶能將進入胎盤的潑尼松氧化成無活性的11-酮形式,對胎兒無甚影響,因此對孕婦應選用潑尼松。為防止妊娠期和產後病情變化,妊娠時仍應繼續服潑尼松。其劑量為:病情穩定時仍服原維持量,妊娠時出現活動則根據病情加量至足以控制病情。分娩及產後有以下2方案供選擇:①分娩前潑尼松劑量加倍,至產後1個月後病情仍穩定漸減至維持量;②分娩前MP 60mg(或氫化可的松200mg)靜滴,產後第5天MP 40mg(或氫化可的松160mg)靜滴,第3天恢復產前劑量,至少潑尼松10mg/d維持6周。總之,不論分娩前病情活動與否、激素用量多少,分娩時加大激素量是必要的。因地塞米松不能被胎盤酶所氧化,能影響胎兒,故不宜采用。對已妊娠或準備妊娠者應避免使用細胞毒藥物、雷公藤、沙利度胺、NSAIDs類藥物,以免產生畸胎或影響母體卵巢功能。

  (5)系統性紅斑狼瘡的心理療法:越來越多的研究表明,SLE患者的心理狀況直接影響病情的演變及治療效果。影響SLE患者心理狀況的因素很多,主要有年齡、文化程度、傢庭關系、收入、婚育等。研究者發現21~30歲之間、文化程度低、傢庭關系不融洽、低收入、未婚(育)的女性患者心理負擔最重。情緒的波動等精神因素已被確定為SLE患者的發病和病情反復的誘發因素之一。人的情緒可直接影響免疫系統,而SLE是一種自身免疫性疾病,免疫功能紊亂是其發病機制之一。患者心理狀況不穩定,可導致病情不穩定,直接影響治療效果,常形成惡性循環。

  因此,心理治療應成為SLE整體治療中不可忽視的一部分。包括醫生應瞭解心理應對技巧,耐心細致地向患者講解有關疾病知識,解除患者對疾病的恐懼和對藥物副作用的擔心等,說明治療方案的有效性,建立患者對治療的信心。

  (6)SLE治療中需註意的問題:

  ①各種自身抗體包括IFANA、抗Sm、抗dsDNA等都是診斷SLE的“標記”,雖然有時抗體滴度與疾病活動度有關但決非制定治療方案的依據和判斷療效的指標。對單有自身抗體陽性而無明顯臟器損害者並不需要激素治療,但應隨訪觀察。

  ②SLE死亡的前3位原因是:感染、腎功能衰竭、冠狀動脈粥樣硬化。糖皮質激素的長期、大劑量應用均與以上原因有關。臨床上真正死於SLE原發病變的遠低於繼發病變,因此切忌盲目使用激素和隨意增大激素劑量或使用“沖擊療法”。對適量激素治療無效的病例應及時分析原因,加用細胞毒類藥物或采用其他方法。

  ③由於SLE多伴有白蛋白丟失、肝功能障礙和使用蛋白分解的糖皮質激素,因此應加強支持療法,註意糾正低蛋白血癥。註意水、電解質平衡和酸堿平衡。還應註意激素、細胞毒藥物的各種副反應產生,采取相應預防和治療措施。如為防止骨質疏松和股骨頭無菌性壞死的發生可在給激素的同時補充鈣劑和維生素D3。

  ④在SLE治療過程中有兩個癥狀最難鑒別——高熱和精神癥狀。如判斷失誤加大激素用量則預後極差。如已較長時間接受較大劑量的激素治療後出現高熱,應首先考慮感染,尤其是結核菌、真菌和各種條件致病菌的感染,務必進行充分檢查、仔細鑒別;狼瘡性發熱晚處理數天對患者無甚影響。個別患者對激素相當敏感,尤其是地塞米松,經數天治療後就會出現多語欣快、煩躁焦慮甚至類似精神分裂癥的表現,在出現這些癥狀前都有2~3天以上的徹夜不眠。因此,對應用激素後有睡眠困難者必須通過藥物強制睡眠。切不能輕易地將精神癥狀歸於“狼瘡性腦病”,使用更大劑量的激素。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼紅斑狼瘡的食療和飲食又是怎麼樣的?

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紅斑狼瘡檢查

紅斑狼瘡鑑別

紅斑狼瘡容易與哪些疾病混淆?

  本病應與其他結締組織病,細菌或病毒感染性疾病,組織細胞增生癥X,惡性網狀內皮細胞增多癥,血小板減少癥,溶血性貧血,各種類型的腎臟病,肝炎,心肌-心包炎,神經系統疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

  (一)類狼瘡綜合征 其中最常見者為藥物引起的系統性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征,及實驗室檢查結果,有時難以區別。以下一些情況有助於鑒別:服用有關藥物史,性別差異不明顯,臨床癥狀輕,內臟受累,腎臟病變,蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發,以及白細胞、血小板減少,低補體血癥均少見,抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點是停藥後臨床癥狀和實驗室征象消失,再用藥時復現。有時抗核抗體存在時間較長,一般預後良好。

  (二)新生兒紅斑狼瘡綜合征 本病見於6個月以下嬰兒。患兒母親中多數患SLE或其他結締組織病,血清中存在RO抗原(幹燥綜合征A抗原)及La抗原(幹燥綜合征B抗原)。患兒生後即有癥狀,主要表現為先天性傳導阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血,體內RO及La抗原陽性。此外,常伴先天性心臟病,各種缺損及心內膜彈力纖維增生癥,白細胞及血小板減少。皮損的典型表現為鱗屑狀和環形紅斑,見於暴露部,即頭頂、頸及眼瞼處,似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病,血液異常多在6周內好轉,皮損可於6個月內消失。除伴心臟病患兒外,一般預後良好。有報道青春期可成為SLE者,原因尚不清楚。

  以下是在臨床工作中經常會遇到,易發生混淆的疾病和癥狀,因其處理方法不同甚至截然相反,故需認真鑒別。

  1.CLE的鑒別 發生於面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別,後者除與前者一樣有紅斑性皮損外,還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性,皮損還可發生於鼻尖,而LE性皮損一般不累及鼻尖;播散性DLE需與多中心網狀組織細胞增生癥鑒別,後者關節癥狀明顯,且可導致畸形,皮損以丘疹、結節為主,組織病理示網狀組織細胞肉芽腫;SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別;CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。

  2.SLE的鑒別

  (1)臨床癥狀的鑒別:

  ①關節炎:臨床上常將SLE特有的指關節半脫位和攣縮(Jaccord綜合征)與類風濕關節炎的手畸形混淆,兩者在外觀上較難區別,但後者的X線顯示腕骨相互堆積,骨質脫鈣,掌指關節和近端指間關節間隙消失;損害局限於小關節,全身癥狀輕或無;血清學檢查也有助於鑒別。

  ②漿膜炎:SLE往往表現為多漿膜炎(心包、胸膜),即使單純性胸膜炎也以雙側為多;感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎(心包炎或胸膜炎);腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側為多,可伴有疼痛,穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性,還可找見腫瘤細胞,感染性可從穿刺液中培養出致病菌;低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見於疾病後期,不難鑒別。

  ③急腹癥:狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎,與外科急腹癥較難區別,會誤行剖腹探查術。對育齡期女性出現高熱、皮疹或關節痛、外周血白細胞不升高或降低的急腹癥患者都應排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。

  ④全血細胞減少:組織細胞增生癥中的“噬血細胞綜合征”和“組織細胞吞噬性脂膜炎”都可有類似於SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細胞減少,但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴重降低,骨髓和皮膚病理、血清學檢查可資鑒別。

  (2)免疫學檢查的鑒別:IFANA是診斷SLE的重要免疫學依據之一。但ANA並非僅出現在SLE等結締組織病中,在老年人、感染性和腫瘤性疾病中也可出現ANA。如慢性活動性肝炎的患者除ANA陽性外還可出現關節痛、血細胞減少、皮疹與口腔潰瘍、蛋白尿以及低蛋白血癥引起的漿膜腔積液,完全符合SLE的診斷要求,但ANA滴度很少會>1∶64;近來有報道細小病毒19感染會出現典型的SLE表現(高熱、蝶形紅斑、關節炎、蛋白尿、漿膜炎等多臟器損害和ANA等自身抗體高滴度陽性),按SLE治療後較快恢復。

紅斑狼瘡並發症

紅斑狼瘡可以並發哪些疾病?

  易出現腎功能衰竭和中樞神經系統並發癥,如狼瘡性腦病等。

  1.急性狼瘡肺炎,並發肺出血或發展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。

  2.狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎,可出現腸穿孔或腸麻痹、出血性回腸炎和腸套疊,重時還可有腸段壞死。

 

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