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單發性骨軟骨瘤介紹

  單發性骨軟骨瘤是起源於骨表面由軟骨覆蓋的骨性贅疣,是常見的良性骨腫瘤,好發於男性,男女比例為1.5~2∶1。在骨骼的生長期,緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是臨床唯一的癥狀,單憑放射影像即可作出正確的診斷。它的確切發病原因尚不清楚。有些人認為骨軟骨瘤是一種真性腫瘤;也有人認為它是發育性骨骺生長欠缺。


原因

  (一)發病原因

  單發性骨軟骨瘤是骨的一種錯構瘤,源於生長軟骨異常的骨膜下增生,是常見的良性骨腫瘤。確切病因尚不清楚。

  (二)發病機制

  1.大體檢查 骨軟骨瘤的大小可有很大的不同,一般位於長管狀骨的骨軟骨瘤,其最大徑平均為4cm,在扁平骨或不規則骨通常較大,個別報告最大者有40cm。帶蒂的骨軟骨瘤呈管狀或圓錐形,表面光滑或呈結節狀,其頂端外形不一。無蒂型骨軟骨瘤呈碟狀,半球形或菜花狀。

  骨軟骨瘤頂部被覆一軟骨帽,隨年齡而改變。在幾歲兒童的單發骨軟骨瘤中,骨軟骨瘤主要由軟骨構成,其初始骨化與幹骺端新生骨小梁的邊緣融合。在兒童期,軟骨帽仍覆蓋整個骨軟骨瘤頂部,是一種類似正常嬰兒軟骨的白到亮藍色的透明軟骨,其厚度從幾毫米到1cm或更多。隨年齡增長,軟骨帽厚度降低,在許多部位消失。在成人期,原來的軟骨帽部位常留下少量凹凸不平的殘留物,其厚度不超過幾毫米。單發骨軟骨瘤是否發生瞭惡性變,其軟骨帽的厚度和外形很重要。

  腫瘤在切面中顯示3層典型結構:①表層為血管稀少的膠原結締組織,與周圍骨膜銜接,並緊密附著於其下方組織。②中層為灰藍色的透明軟骨,即軟骨帽蓋,類似於正常的軟骨,一般為幾毫米厚,其厚度與病人年齡有關。兒童及青少年,正處於骨生長活躍期,軟骨厚度可達3cm。而成人有時軟骨帽蓋完全缺如。這種現象是由於在停止生長後,腫瘤周圍結構對軟骨帽蓋產生壓力及磨損所致。而在成年人如軟骨帽蓋超過1cm厚,應考慮骨軟骨瘤惡變的可能。無蒂型骨軟骨瘤,軟骨層所占面積較大。③基層為腫瘤的主體,含有黃髓的骨松質,與患骨相連。

  2.顯微鏡檢查 主要是檢查骨軟骨瘤的軟骨帽蓋,軟骨帽蓋的組織學檢查類似於骨骺生長板。可見有如下情況:①在年輕病人腫瘤生長活躍,可見多數的雙核軟骨細胞。②當腫瘤生長停止時,軟骨細胞停止增殖,並出現退行性變。③當軟骨層偶因生長紊亂時,軟骨中可有鈣質碎屑沉積。④當腫瘤發生惡性變而為軟骨肉瘤時,亦有顯著的鈣化及骨化,且軟骨細胞具有不典型的細胞核。在單發骨軟骨瘤的生長期,其軟骨帽外觀與正常生長軟骨相同,但較不規則,從表面開始,可見增生、柱狀、肥大和鈣化層。然後為軟骨內化骨所形成的骨小梁,其分佈、方向和外形很不規則,偶爾含有軟骨島。在成人,不連續且薄的軟骨帽象成熟的透明軟骨,類似關節軟骨。

  單發骨軟骨瘤的組織學檢查中唯一重要的事是證實軟骨中沒有肉瘤變的組織。


症狀

單發性骨軟骨瘤早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現:

  大多數單發骨軟骨瘤常在兒童或青少年時發現,約有70%~80%病人發生在20歲以下。

  1.癥狀與體征 無自覺疼痛癥狀,無壓痛,逐漸長大的硬性包塊是其臨床特點。稍大的腫瘤有時可見皮下有一突起。當腫瘤過大,或由於解剖部位特殊,可以產生相應的臨床癥狀及體征。如腫瘤基底部骨折可以引起疼痛、腫脹。

  2.好發部位 凡有內生軟骨骨化的骨骼均可產生骨軟骨瘤。在長管狀骨,特別是在股骨(30%)、肱骨(20%)、脛骨(17%)是最常發病部位。而在某些長管狀骨如橈、尺骨則不常見。下肢發病多於上肢,其比例均為2∶1。在長管狀骨典型發病部位是在於骺端,很少發生在骨幹或骨骺,如有發生可能是另一種疾患——Trevor病。骨軟骨瘤好發於長管狀骨生長快的部位,如股骨遠側幹骺端、肱骨、脛骨、腓骨近側幹骺端。

  手、足部的小骨發病約占10%,髂骨占5%。脊柱發病較少(<2%),但常因壓迫脊髓而引起人們的註意。在脊柱上骨軟骨瘤好發於脊柱的附件上,特別是在棘突。常見於腰椎及頸椎。肩胛骨部骨軟骨瘤發病約為4%,常位於肩胛骨的前面,在運動時可以產生疼痛及彈響。發生在肩胛骨的骨軟骨瘤攝胸片時,有時可誤診為肺內結節。

  因為單發骨軟骨瘤直到長到相當大的時候才出現癥狀,所以在8~10歲前很少見到。又由於其生長與骨骼類似,故在青春期前後其體積達到最大,所以大多數單發骨軟骨瘤病例在10~18歲間出現癥狀,其後少見。

  在骨骼的生長期,緩慢增大的無痛性骨贅幾乎是唯一的癥狀。單發性骨軟骨瘤起源於骨平面並與之相連,而與軟組織沒有粘連。一些單發骨軟骨瘤病例是完全無癥狀的,可由於其它原因作影像學檢查時被發現。單發骨軟骨瘤可與覆蓋其上的肌肉、腱膜和肌腱等結構產生摩擦,在其表面形成滑液囊腫。

  幾乎90%的單發骨軟骨瘤位於四肢的長骨的幹骺端。最常見於膝周(尤其是股骨遠端)和肩周(肱骨近端)骨的幹骺端,其它依次為踝部、股骨近端、腕部。單發骨軟骨瘤較少發生於軀幹骨,而且主要見於肩胛骨、骨盆(多在髂骨),脊柱(後弓)。個別病例見於手和足的短管狀骨。一些位於深部的單發骨軟骨瘤,例如位於椎骨和髂骨,可因為無癥狀而不被發現。

  二、診斷:

  年齡因素具有診斷和預後的重要性。在青春期以前,單發骨軟骨瘤的生長是正常的,幾乎不可能產生周圍型軟骨肉瘤。相反,如果單發骨軟骨瘤在成人期重新開始生長,幾乎肯定其已轉變成軟骨肉瘤。

  依據病史,年齡、臨床表現、好發部位、X線檢查,多能明確診斷。


飲食保健

單發性骨軟骨瘤吃什麼好?

  1.單發性骨軟骨瘤飲食方:

  (1).小麥30g,胡蘿卜30g,加水煮熟成粥,1日1次。

  (2).杏仁酥10g,豆腐100g,羊腦1具,加入佐料煮熟,佐餐食用。(3).小莧菜50g,核桃6枚,加水共煮,喝湯食核桃,1日1次。

  (4).慈姑片、玉蘭片、香菇、猴菇適量,加入佐料同炒,佐餐食用。(5).附片9g,瘦豬肉150g,加入佐料及水,文火燜煮4小時,食肉喝

  湯,1日內分2~3次服下。

  (6).社仲12g,豬

護理

單發性骨軟骨瘤應該如何護理?

 


治療

單發性骨軟骨瘤治療前的註意事項?

  對於本病目前尚無有效預防措施。但需註意,雖然手術後患肢功能多能迅速恢復正常。但術後的早期功能鍛煉仍然是必需的,術後早期進行功能鍛煉可以防止軟組織粘連從而提高療效。

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  1.中醫療法:

  1 .調節免疫 ―― 通過增強免疫功能,間接抑制腫瘤。

  免疫就是人體內的防禦反應,他可以清除進入體內的細菌、病毒、毒物等等,同時可以清除體內的癌變細胞及死亡細胞。細胞增殖過程中,往往存在出 “ 次品 ” 的可能性,人體 1014 個細胞分化繁殖,哪怕千萬分之一的幾率出差錯,就有可能有 106 個細胞發生癌變,免疫功能就象工廠的檢驗工一樣,可以及時發現異常細胞並將其清除出去。隻有人體的免疫功能正常,才能發現異常細胞,並將此信息轉達給白細胞,白細胞就會大量聚集到局部,以吞噬、消滅異常細胞。中藥可以增強免疫功能,如靈芝多糖、人參、黃芪,相當於西醫的各種增強免疫的細胞因子。

  2 .優化內環境

  癌癥的發生與內環境的紊亂密切相關,正常細胞是在各種細胞因子、激素、細胞內外液中化學成分異常情況下引起細胞內 DNA 基因突變,有單個核苷酸到多個核苷酸改變,積累到多個基因的突變,使細胞變成癌細胞,如果恢復這種內環境的穩態,就可以消除細胞惡性變的物質場,甚至可以逆轉癌細胞,中藥在治療癌癥中,就是通過調整神經系統、內分泌系統、免疫系統等等全身系統器官功能,穩定內環境,從而達到治療癌癥的效果,中醫術語講 “ 正氣存內,邪不可幹 ” ,五臟六腑,陰陽五行平衡,自然百病皆無。

  3 .直接的誘導癌細胞分化與凋亡為主,間接抑制腫瘤細胞生長的細胞毒性為輔

  中藥抗腫瘤的重要機制是中藥對腫瘤細胞的多靶點效應 , 從而直接、間接地誘導癌細胞分化與凋亡,直接及間接地治療腫瘤。

  (1) 調節機體的抗腫瘤免疫功能,等等

  (2) 對抗致癌啟動因子

  (3) 影響腫瘤細胞端粒酶及拓樸異構酶 II 活性

  (4) 調節腫瘤細胞信號通路

  (5) 影響腫瘤細胞化學成分及代謝

  (6) 影響腫瘤細胞 DNA 、蛋白質合成及細胞生長周期

  (7) 直接誘導腫瘤細胞分化,誘導腫瘤細胞凋亡

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  (一)治療

  大多數的單發骨軟骨瘤病例不需手術切除,患者可以進行正常工作和生活。但當單發骨軟骨瘤位於軀幹骨時,即使無癥狀也可切除,以預防發生並非罕見的軟骨肉瘤變。

  除瞭上述情況外,手術僅適用於美容或有癥狀時。如同所有錯構瘤一樣,單發骨軟骨瘤的手術最好不在兒童期進行,其原因為骨軟骨瘤在完全長成以前很難確定手術適應癥,而且在兒童期切除單發骨軟骨瘤有可能導致局部復發。然而在少見病例中,如當骨軟骨瘤引起相當大的功能障礙和畸形,或當生長在神經血管束附近時,可在兒童期手術。

  單發骨軟骨瘤的手術必須切除整個骨軟骨瘤及其包膜(邊緣性切除),以避免留下部分軟骨帽而再次生長。在成人沒有必要將單發骨軟骨瘤的幹和基底部從根部切除,因為單發骨軟骨瘤的骨性部分無增生潛能,甚至囊內切除骨軟骨瘤頂部也不會復發。在兒童,手術切除必須是囊外的,骨軟骨瘤的基底部和周圍骨膜也必須切除,因為其中可能存在有生長力的軟骨胚,導致術後復發。

  當臨床和放射影像可疑單發骨軟骨瘤有初始肉瘤變時,手術切除必須是嚴格囊外切除,邊緣性或廣泛性切除,要避免剝脫單發骨軟骨瘤軟骨表面的包膜,術中防止骨軟骨瘤碎裂。

  (二)預後

  手術切除效果良好,一般不復發。甲下骨疣,徹底切除,否則易復發。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼單發性骨軟骨瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

單發性骨軟骨瘤應該做哪些檢查?

  本病影像學表現非常典型,單憑放射影像即可作出正確的診斷。

  1.X線檢查 骨軟骨瘤的X線特點是在長管狀骨的骨表面上有一骨性突起,與幹骺相連,並由骨皮質及骨松質所組成。由於腫瘤基底部形狀不同,常可分成有蒂(有一窄莖、頂部較寬)及無蒂(基底寬而扁)兩種。骨軟骨瘤常發生在幹骺端肌腱韌帶附著處。其生長常沿肌腱及韌帶所產生的力的方向,如從幹骺端向同骨的骨幹生長。在腫瘤的頂端有軟骨覆蓋,稱為軟骨帽蓋,厚薄不一,薄者僅呈線狀透明區,不易看到;厚者則呈菜花樣致密陰影。如帽蓋小,分界清楚,帶有規則點狀鈣化,這種表現為良性生長。如帽蓋大且厚,邊界不清楚,含有不規則或不完全的鈣化,則應註意其惡性變的可能。

  骨軟骨瘤在髂骨部位時,常常是大的,可形成一大的軟組織包塊,並可將周圍結構推移變位。其鈣化類型是多樣的,常常是不規則的。這時鑒別腫瘤為良性或有惡性變是困難的。

  骨軟骨瘤在手、足小骨上其X線表現類似於在長管狀骨的表現。值得註意的是,在指、指末節可有小的骨軟骨瘤存在,稱為甲下骨疣。

  2、骨掃描:

  骨掃描在兒童期的活動性骨軟骨瘤中多呈陽性,而在成人的不活動骨軟骨瘤中為弱陽性或陰性。

  3.其他影像技術 對大多數單發性骨軟骨瘤普通X線檢查,可滿足診斷、治療的需要。但對解剖較復雜的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT檢查幫助。對長管狀骨的骨軟骨瘤,CT檢查可提供腫瘤與患骨之間的關系,病變基質的類型、鈣化情況,以及軟骨帽的厚度,這對鑒別診斷骨軟骨瘤還是骨膜軟骨肉瘤會有幫助。


鑑別

單發性骨軟骨瘤容易與哪些疾病混淆?

  本病由於具有典型的影象學表現,僅依靠臨床和影像學依據即可診斷,唯一的問題是需要鑒別良性骨軟骨瘤和發生肉瘤變的骨軟骨瘤。需要全面分析所有的臨床、放射影像、骨掃描、大體病理及組織學特點。

  有時需與肌腱附麗處鈣化(骨化)及骨旁骨瘤鑒別。


並發症

單發性骨軟骨瘤可以並發哪些疾病?

  骨軟骨瘤絕大多數臨床癥狀及體征輕微。有少數病人在兒童及青少年時期腫瘤可以自發性吸收,腫瘤消失。其原因是某些病人的骨軟骨瘤發生骨折,由於骨吸收活躍,使腫瘤吸收;也可能是在生長發育中腫瘤逐漸的合並到增大的幹骺骨之中。然而在發育過程中也可以出現如下的合並癥。

  1.骨折 不常見,常發生在大而有蒂的骨軟骨瘤中,由於損傷所致。然而很少出現延遲愈合或不愈合現象。個別病人骨折後腫瘤消失。

  2.骨畸形 骨軟骨瘤造成的骨畸形有三:①骨管狀化不佳;②幹骺端變寬;③造成周圍骨骼畸形。後者常發生在骨軟骨瘤位於解剖關系密切的兩個相鄰骨之一。常見為脛骨上的骨軟骨瘤對腓骨產生壓力,造成腓骨畸形。

  3.血管損傷 位於膝關節附近的骨軟骨瘤常可造成血管變位,更嚴重的並發癥是動、靜脈嵌壓或形成假性動脈瘤,這是少見的合並癥,但有報道。常見於男性,正常骨骼生長將近停止的年齡。由於骨疣的保護性軟骨帽丟失瞭光澤,使血管與不光滑的軟骨帽蓋相摩擦,動脈的搏動及關節活動對血管壁造成反復性損傷,最後形成假性動脈瘤。幾乎所有的骨軟骨瘤合並假性動脈瘤均發生在膕動脈近側端。原因有二:①股骨下端及脛骨上端為最常見部位。②膕動脈的近端在其穿出內收大肌是固定的,而這一動脈的遠側端也被其脛前,脛後動脈的分支所固定緊。膕動脈遠近端沒有活動度,因而在腫瘤表面呈弓弦樣緊張。骨軟骨瘤造成的假性動脈瘤為有搏動性軟組織包塊,其遠側端動脈搏動可有改變,但要確診需依靠血管造影。

  4.神經損傷 這種合並癥很少見。依照發病部位產生不同類型臨床癥狀。

  5.滑囊腫形成 在骨軟骨瘤的頂端周圍形成滑囊腫。一般為骨軟骨瘤較大,且患骨活動度大者,如肩胛骨、股骨遠端。

  6.惡性變 約有1%的病人發生惡性變。骨軟骨瘤發生惡性變可出現疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀;X線上可見原來穩定的骨軟骨瘤再度生長。骨質破壞、鈣化不規則等表現。

  在一些病例中,本病可出現關節交鎖,股骨下段可以出現骨軟骨瘤骨折,從而損傷周圍血管,形成膕動脈的假性動脈瘤。需要強調的是,對於本病進行手術時,如果未將腫塊整塊切除,包括柄蒂或基部周圍正常的骨組織以及滑囊,可能引起復發或造成腫瘤惡性變的不良後果。


參考資料

維基百科: 單發性骨軟骨瘤

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