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風濕性多肌痛介紹

  風濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),是以四肢和軀幹近端疼痛為特征的臨床綜合征。一般包括以下3個要點:50或50歲以上起病;肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵,時間超過30min,持續1個月以上;加上全身反應證據如血沉升高超過40mm/h或50mm/h。除巨細胞動脈炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎或惡性腫瘤等可排除風濕性多肌痛的診斷。PMR和GCA關系密切,約1/4的PMR最終發展為GCA,而40%GCA可出現PMR表現,故有人認為PMR和GCA是同一疾病的不同表現,即PMR僅為GCA的臨床表現之一,但也有人提出它們分屬獨立性疾病。


原因

  (一)發病原因

  PMR的病因和發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機制致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。

  (二)發病機制

  PMR的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機制致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。

  PMR病理學研究較少,單純PMR並無特殊病理學特點。部分PMR患者顳動脈活檢呈典型的GCA病理表現,提示它為潛在的GCA。近年來,雖然有人報告大關節滑膜炎(如膝、胸鎖關節)可解釋患者肌痛癥狀,且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在,但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化,如Ⅱ型肌萎縮。PMR偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。

  中醫認為,本病是以大關節晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特征。與風寒濕均有關,但亦與老年肌肉血脈氣血灌註不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。


症狀

風濕性多肌痛早期癥狀有哪些?

  【臨床表現】

  PMR常發生於50歲以上,50歲下患者甚少。男女之比為1∶2。我國發病情況不詳。美國一份報道:50歲以上人群年發病率54/10萬,患病率500/10萬。

  PMR起病隱襲,有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身癥狀。典型臨床表現為對稱性頸、肩胛帶或骨盆帶近端肌肉酸痛、僵硬不適。也可單側或局限於某組肌群。僵痛以晨間或休息之後再活動時明顯。急性發病者,每訴夜間上床時尚可,早上醒來全身酸痛僵硬難忍。嚴重時梳頭、刮面、著衣、下蹲、上下樓梯都有困難。這些活動障礙不易肌無力引起,不像多發肌炎那樣肌力嚴重減退,乃因肌肉關節僵痛所致,活動之後可漸緩解或減輕。無論主訴如何,體格檢查陽性體征較少,可有輕度貧血,肩及膝關節輕度壓痛、腫脹或少許滑膜積液征,關節鏡檢證實可有滑膜炎。一般無內臟或系統性受累表現。

  【診斷】

  診斷標準應嚴格符合下列6點:

  1.發病年齡超過50歲。

  2.頸、肩胛帶及骨盆等3處易患部位至少2處出現肌肉疼痛和晨僵,病程應持續≥1個月。

  3.實驗室檢查示血沉明顯增快、CRP升高。

  4.受影響肌肉無紅、腫,亦無肌力減退或肌萎縮。

  5.需要排除類似風濕性多肌痛表現的其他疾病,如類風濕關節炎、慢性感染、多發性肌炎、惡性腫瘤等。

  6.對小劑量糖皮質激素(相當於潑尼松10mg/d)反應良好。


飲食保健

風濕性多肌痛吃什麼好?

  1、風濕性多肌痛食療方:

  1)急性期:清熱利濕吃木瓜

  發病急,關節腫熱的患者。這類患者體內往往多濕熱邪氣,食療要針對清熱利濕做文章,不要認為患者病重,需要大魚大肉來補養,往往適得其反。木瓜、薏苡均有祛風濕、清濕熱、通經絡、舒筋骨,止痹痛的作用,同時這些藥物都是屬於食物,口感很好,易於消化。

  制作方法:木瓜1個,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高壓鍋中煮熟,悶爛成稠粥,可作為1天的食用量,根據口味既可當主食,也可加點糖作為兩餐之間的加餐。<

護理

風濕性多肌痛應該如何護理?

  預後

  PMR偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管並發癥可能性相當小,但並不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重並發癥之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。


治療

風濕性多肌痛治療前的註意事項?

  1、預防:

  1)做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心。

  2)加強營養,增加蛋白質、維生素,避免刺激性食物。

  3)避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射、吸煙、病菌和微生物感染。

  4)加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮。

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  1、中醫療法:

  中醫認為本病與風、寒、濕有關;與肌肉血管、氣血灌註不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。因此在祛風、祛寒、祛濕的同時應予健脾益氣、益腎潤肺。

  1)風寒濕證:

  主癥:癥狀較輕,周身肌肉或關節疼痛,痛處冷或如濕狀,或疼痛無定處,晨僵,常因天氣變化而加劇,舌淡,苔薄白,脈沉弦。

  治法:溫經散寒,祛風逐濕。

  治療秘方:風濕性多肌痛1號。

  2)邪鬱日久,化熱傷陰證:

  主癥:周身上下疼痛沉重,胸悶不適,甚則發熱, 口幹口苦,局部關節或有紅腫,小便黃,舌淡紅,苔黃膩,脈滑或細數。

  治法:清熱通絡,散寒除濕。

  治療秘方:風濕性多肌痛2號。

  3)肝腎陰虛,正虛邪戀證:

  主癥:痛勢綿綿,腰酸膝軟,神疲乏力,晨僵,頭昏眼花,小便清長,耳聾,舌淡,苔薄白,脈沉細。

  治法:滋補肝腎,通絡止痛。

  治療秘方:風濕性多肌痛3號。

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  藥物治療:

  PMR確診後雖不需要住院治療,但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者,應立即行相應檢查包括顳動脈活檢,以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動,以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙。藥物治療目的有二:緩解癥狀和阻止潛在血管炎並發癥。

  (1)非甾體抗炎藥:對癥狀輕微或不伴血管炎的PMR尤其是顳動脈活檢陰性者,可先試用非甾體抗炎藥,如腸溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,雙氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和頭痛等癥狀。有報道10%~20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情,而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解癥狀,但無阻止血管炎並發癥的療效。因此,一般認為短效皮質激素如潑尼松為本病首選。

  (2)糖皮質激素:對癥狀輕微的PMR,經上述治療2~4周病情仍無改善即可開始應用5~10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確,其臨床癥狀一般在使用激素後即可迅速緩解,此點常用來判斷PMR診斷是否正確,如治療後無反應,則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎癥狀,因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始癥狀嚴重者,一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應,將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定,療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的PMR,潑尼松常規推薦劑量為15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解,血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦癥狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行,否則病情復發。潑尼松開始劑量超過15mg/d者,可每周減5mg直至15mg/d,並每2~3周測定血沉1次。15mg/d以後每月減2.5mg,一般在6~12個月內可達到維持劑量2.5~7.5mg。因無實驗室檢查可預測什麼時候可以停用激素,故維持治療時間隨病情嚴重程度而定,一般認為當2.5mg維持治療6~12個月後,無任何臨床癥狀且血沉正常者可停止治療。停藥後約一半患者可完全正常,其餘可在隨後的數月內復發,復發早期再服10~15mg潑尼松龍又可控制病情。

  有報道甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)肌內註射可進一步減少激素的副作用。方法為每3周肌內註射1次,劑量為120mg/次,連用12周,然後每月減量20mg肌註1次,療程1年。療效極快,48h癥狀即可緩解,血沉恢復正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑制,激素總量較口服小得多,故較為安全,容易被患者接受。

  皮質激素雖可緩解癥狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常,潛在血管炎或血管並發癥可能性相當小,但並不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重並發癥之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍有較一般人群更高的心血管疾病病死率。

  反復皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍和白內障等。由於這些副作用發生率在不同研究中報道不一,而且這些並發癥本身在老年人中就較為常見,故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為瞭盡可能減少激素的副作用,推薦采用最小有效劑量早晨1次頓服,並輔以鈣劑以防骨質疏松的發生。

  (3)免疫抑制藥:對病情頑固或小劑量潑尼松不能維持療效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑制藥(如硫唑嘌呤、環磷酰胺)以及其他慢作用抗風濕藥(如抗瘧藥、青黴胺、氨苯砜)等也可協助激素減量,減少復發,但由於缺乏系統研究,資料有限,經驗不多,故臨床應用有較大爭議。

  (4)其他:如出現各種並發癥可對癥治療,如腕管綜合征可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合並感染時加用抗生素等。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼風濕性多肌痛的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

風濕性多肌痛應該做哪些檢查?

  實驗室檢查

  1.PMR最突出的實驗異常是血沉增快(40~50mm/h)、C-反應蛋白升高。

  2.類風濕因子、抗核抗體、血清補體、血清肌酶活性均正常。

  3.肌電圖檢查無肌源性和神經源性損害征象。

  4.放射學檢查及肌肉活檢正常。


鑑別

風濕性多肌痛容易與哪些疾病混淆?

  須與下述幾種風濕病鑒別。

  1.老年起病的類風濕關節炎 本病有晨僵、對稱性小關節腫痛、畸形、類風濕因子陽性等。

  2.多發性肌炎 本病亦多見於老年女性,有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等;但本病以肌炎為特征,血清肌酶活性增高,肌電圖示肌源性損害,肌肉活檢有肌炎特征。

  3.纖維織炎綜合征(fibrositis syndrome) 本綜合征以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現,軀體四肢有固定性敏感壓痛點,如頸肌枕部附著點、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側、外上髁下2cm處、上臀部、大轉子後2cm、膝關節內側鵝狀滑囊區、腓腸肌跟腱交接處等8處;多有睡眠障礙,常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。

  4.惡性腫瘤,某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但還有其他臨床表現,全身情況也與PMR容易鑒別。

  5.其他風濕性疾病和慢性感染,如亞急性細菌性心內膜炎,可有全身癥狀及近端關節痛,類似於PMR,發熱時可做血培養鑒別。

  6.功能性肌痛一般無典型晨僵,實驗室檢查正常或接近正常。

  7.系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征等風濕病可能有某些表現與PMR相似,但不難找到其他伴隨癥狀。


並發症

風濕性多肌痛可以並發哪些疾病?

  本病最主要的並發癥是導致病人行動不便。PMR偶有並發肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。


參考資料

維基百科: 風濕性多肌痛

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